淋巴管肌瘤病(lymphangioleio-myomatosis，lam)是一種比較罕見的疾病，幾乎所有的病例均發(fā)生于女性，以育齡期女性為主，平均年齡30~40歲。lam主要累及肺臟，典型表現(xiàn)為彌漫性囊性改變，嚴(yán)重影響患者肺功能，而目前尚缺乏有效的治療方法。散發(fā)的lam發(fā)生率大約為總?cè)丝诘陌偃f分之一，但在遺傳性疾病結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberoussclerosiscomplex，tsc，參閱本報(bào)2006年9月28日的新英格蘭醫(yī)學(xué)雜志綜述譯文)的女性患者中，lam具有很高的發(fā)生率，可以高達(dá)40%。在我國，見于lam的文獻(xiàn)報(bào)道始于上世紀(jì)80年代，至2005年底，累計(jì)報(bào)告病例數(shù)100多例，其中63%為2001年以后報(bào)告。

　　胸腔積液是lam的另一個(gè)常見表現(xiàn)，通常為乳糜胸。

　　什么是乳糜胸？乳糜液是淋巴管中的乳白色液體，飲食中的長鏈甘油三酯經(jīng)胃腸道淋巴管輸送到乳糜池，轉(zhuǎn)化為乳糜微粒和極低密度脂蛋白，經(jīng)胸導(dǎo)管進(jìn)入胸腔，沿脊柱前方上行，最后進(jìn)入血液循環(huán)。通常每天產(chǎn)生約2升乳糜液。在普通病人，乳糜胸的形成原因包括手術(shù)、外傷和結(jié)核等。lam病人由于淋巴管結(jié)構(gòu)上的缺陷，乳糜液從破損的淋巴管漏出。乳糜液漏到胸腔稱為乳糜胸，乳糜液漏到腹腔稱為乳糜腹水，乳糜液漏到心包腔稱為乳糜心包積液。

　　乳糜胸的癥狀和診斷？乳糜胸的癥狀可以是突然發(fā)生的胸痛和呼吸困難，如胸悶、氣短，也可出現(xiàn)咳嗽和發(fā)熱等癥狀。胸片檢查很容易發(fā)現(xiàn)胸腔積液，通過胸腔穿刺抽取胸液可見到牛奶狀液體，通過化驗(yàn)檢查可證實(shí)是否確實(shí)是乳糜胸。

　　乳糜胸如何治療？首先，在飲食方面，禁食和胃腸外營養(yǎng)可消除乳糜液的來源，有利于胸導(dǎo)管修復(fù)。為了化驗(yàn)或減輕呼吸困難癥狀，醫(yī)生通過胸腔閉式引流術(shù)引流乳糜液，多數(shù)病人通過對(duì)癥治療，乳糜液漏出可逐漸減少。如果效果欠佳，則考慮胸膜粘連術(shù)。以前乳糜胸臨床癥狀非常少見，在所有胸科系病中所占的比例很小，隨著社會(huì)的高速發(fā)展，人們的壓力越來越大，乳糜胸病患者的數(shù)量也在不斷的增加。為了我們的健康，避免患乳糜胸病癥，我們應(yīng)該對(duì)乳糜胸的病因有所了解。

　　1、胸部外傷

　　上尿路慢性細(xì)菌感染合并結(jié)石和梗阻的患者有發(fā)生輸尿管鱗癌的風(fēng)險(xiǎn)，少部分患者可發(fā)生腺癌。另外，腎積水可能是發(fā)生腎盂腺癌的一個(gè)獨(dú)立危險(xiǎn)因素。輸尿管血吸蟲感染，可能誘發(fā)輸尿管鱗癌。

　　2、藥物原因

　　止痛劑濫用與上乳糜胸發(fā)生相關(guān)，根據(jù)相關(guān)報(bào)道我們知道有少部分的乳糜胸癌于治療藥物藥物有關(guān)，如止痛藥，不少止痛劑可能與腫瘤發(fā)生相關(guān)，其中研究較多的是非那西汀，如果濫用非那西汀達(dá)10年以上，可使體內(nèi)的累積量高達(dá)5-15kg，便可誘發(fā)上乳糜胸癌。非那西汀誘發(fā)腫瘤的原因可能因其化學(xué)結(jié)構(gòu)與致癌劑苯胺相似有關(guān)。

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