新生兒乳糜胸是怎么引起的
新生兒乳糜胸發(fā)病率為出生嬰兒中的1/10000,是新生兒期胸腔積液最常見的原因。
對它的認識已將近一個世紀,病死率曾高達20%~50%,主要由于病情遷延引起的嚴重呼吸、營養(yǎng)和免疫障礙。
新生兒期乳糜胸分為先天性和獲得性(創(chuàng)傷性,包括手術(shù)和非手術(shù)性)。對于先天性的病因存在著爭論,可能由于胸導管狹窄或先天性瘺,后者由于某些淋巴管道與主干道的聯(lián)接障礙。
另一種解釋是胸導管通路的易損性,可能由于出生過程中脊椎的過度牽拉和中心靜脈壓的增高,導致胸導管的過度擴張、破裂或撕裂。
先天性乳糜胸可合并有Turner綜合征、Noonan綜合征、先天愚型或多發(fā)性淋巴管畸形或擴張。
創(chuàng)傷性乳糜胸大多數(shù)是醫(yī)源性的,繼發(fā)于開胸手術(shù)之后,偶爾血管造影術(shù)也可引起。
乳糜胸需要做哪些檢查?
1.病史
(1)有胸部手術(shù)史、胸部閉合傷、劇烈咳嗽或嘔吐、脊柱過度伸展或骨折等少見原因,也有可能導致胸導管撕裂。
(2)縱隔惡性腫瘤,最多見的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸導管淋巴管炎、結(jié)核病、上腔靜脈阻塞綜合征、結(jié)締組織病(系統(tǒng)性播散性紅斑狼瘡、白塞病等)、絲蟲病、腎病綜合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常繼發(fā)于獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS),可致乳糜胸。
(3)少數(shù)先天性者,其原因是胸導管發(fā)育畸形,如擴張、缺損、閉鎖或瘺管形成等。
2.臨床表現(xiàn)分兩部分,一是原發(fā)病表現(xiàn);一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導管破裂,乳糜液溢出迅速,可產(chǎn)生壓迫癥狀,如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀??梢蛑尽⒌鞍?、電解質(zhì)丟失過多而營養(yǎng)不良,或因T淋巴細胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。
3.診斷乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定。乳狀胸水具有高度診斷價值,但在鑒別時應(yīng)注意以下2點,①在真性乳糜液中,僅有50%呈乳狀。一般呈白色混濁,也可呈淺黃色或粉紅色,無異味。比重在1.012~1.025之間,pH偏堿(7.40~7.80),蛋白>30g/L。細胞數(shù)較少,主要為淋巴細胞[(0.4~6.8)×109/L],罕見中性粒細胞,細菌培養(yǎng)為陰性。顯微鏡下可見脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般>40g/L,甘油叁酯(TG)含量高(當>1.1g/L時可診斷,若<0.5g/L時可排除),膽固醇含量較低,膽固醇/甘油叁酯<1.0。②乳狀胸水并非都是乳糜胸,而有可能是膿胸或膽固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚搖蕩后因脂肪析出而變清澈,脂肪及甘油叁酯含量高,蘇丹Ⅲ染色陽性,脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。假性乳糜加乙醚搖蕩不能變清澈,肉眼或鏡下可見析光性強的膽固醇結(jié)晶或大量退行性細胞,不含脂肪球及乳糜微粒,膽固醇多高達2.5g/L。進一步行放射性核素淋巴管顯像或X線淋巴管造影術(shù),以觀察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要,可行胸腹部CT檢查,了解胸導管沿途有無腫大淋巴結(jié)或其他腫物。這對確定病因是很必要的。
實驗室檢查:
1.胸腔積液外觀0.50呈牛奶狀,0.12呈漿液性或漿液血性,放置后上層有油狀薄膜,離心沉淀后仍渾濁。
2.胸腔積液檢查胸液甘油叁酯測定常>2.75mmol/L,且高于血漿含量,膽固醇/甘油叁酯<1。
其他輔助檢查:X線檢查:平片多呈現(xiàn)中量、大量積液影像。可通過CT片觀察肺、縱隔、胸膜原發(fā)及轉(zhuǎn)移性腫瘤。
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