胸導(dǎo)管為體內(nèi)最大的淋巴管,全長約30~40cm。它起原于腹腔內(nèi)第一腰椎前方的乳糜池,向上經(jīng)主動脈裂孔穿越橫膈而入縱隔。再沿椎體右前方及食管后方上行,于第五胸椎處跨椎體斜向左上。在椎體及食管左側(cè)上行至頸部,經(jīng)頸動脈鞘后方跨過鎖骨下動脈返行并注左靜脈角(左頸靜脈與左鎖骨下靜脈匯合處)。
(一)發(fā)病原因
乳糜胸可分為先天性和創(chuàng)傷性(醫(yī)源性、非醫(yī)源性、自發(fā)性)兩類,以外傷性和醫(yī)源性損傷較常見。
(二)發(fā)病機制
當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時,管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或其在縱隔內(nèi)分支破裂,乳糜液反流、溢出而進入縱隔,繼之穿破縱隔進入胸腔,形成乳糜性胸腔積液。也有可能因胸導(dǎo)管壓力高,發(fā)生肺內(nèi)及肋間淋巴管的擴張、反流,乳糜液不經(jīng)縱隔而直接漏入胸腔,由于解剖上的原因,阻塞或壓迫發(fā)生在第五胸椎以下時,僅出現(xiàn)右側(cè)乳糜胸,在第五胸椎以上時,則出現(xiàn)雙側(cè)乳糜胸。
?。ㄈ┤槊有卦缙诎Y狀有哪些?
分兩部分,一是原發(fā)病表現(xiàn);一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導(dǎo)管破裂,乳糜液溢出迅速,可產(chǎn)生壓迫癥狀,如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀。可因脂肪、蛋白、電解質(zhì)丟失過多而營養(yǎng)不良,或因T淋巴細胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。
1.病史
(1)有胸部手術(shù)史、胸部閉合傷、劇烈咳嗽或嘔吐、脊柱過度伸展或骨折等少見原因,也有可能導(dǎo)致胸導(dǎo)管撕裂。
(2)縱隔惡性腫瘤,最多見的是淋巴瘤、淋巴管肌瘤病、胸導(dǎo)管淋巴管炎、結(jié)核病、上腔靜脈阻塞綜合征、結(jié)締組織病(系統(tǒng)性播散性紅斑狼瘡、白塞病等)、絲蟲病、腎病綜合征、肝硬化等等。Kaposi肉瘤常繼發(fā)于獲得性免疫缺陷綜合征(AIDS),可致乳糜胸。
(3)少數(shù)先天性者,其原因是胸導(dǎo)管發(fā)育畸形,如擴張、缺損、閉鎖或瘺管形成等。
2.臨床表現(xiàn)分兩部分,一是原發(fā)病表現(xiàn);一為乳糜胸本身癥狀。創(chuàng)傷性胸導(dǎo)管破裂,乳糜液溢出迅速,可產(chǎn)生壓迫癥狀,如氣促、呼吸困難、縱隔移位等。由疾病引起者少有癥狀??梢蛑?、蛋白、電解質(zhì)丟失過多而營養(yǎng)不良,或因T淋巴細胞丟失過多而出現(xiàn)免疫功能缺陷。
?。ㄋ模┹o助檢查包括:
1.胸腔積液外觀0.50呈牛奶狀,0.12呈漿液性或漿液血性,放置后上層有油狀薄膜,離心沉淀后仍渾濁。
2.胸腔積液檢查胸液甘油三酯測定常>2.75mmol/L,且高于血漿含量,膽固醇/甘油三酯<1。
3.X線檢查:平片多呈現(xiàn)中量、大量積液影像。可通過CT片觀察肺、縱隔、胸膜原發(fā)及轉(zhuǎn)移性腫瘤。淋巴管造影可用來明確胸導(dǎo)管的部位和其破口的部位。
(五)診斷乳糜胸診斷靠胸腔積液檢查而確定。乳狀胸水具有高度診斷價值。
進一步行放射性核素淋巴管顯像或X線淋巴管造影術(shù),以觀察淋巴管阻塞及淋巴管外溢部位很有必要,可行胸腹部CT檢查,了解胸導(dǎo)管沿途有無腫大淋巴結(jié)或其他腫物。這對確定病因是很必要的。
鑒別診斷:臨床須與膿胸和假性乳糜胸相鑒別。在鑒別時應(yīng)注意以下2點,①在真性乳糜液中,僅有50%呈乳狀。一般呈白色混濁,也可呈淺黃色或粉紅色,無異味。比重在1.012~1.025之間,pH偏堿(7.40~7.80),蛋白>30g/L。細胞數(shù)較少,主要為淋巴細胞[(0.4~6.8)×109/L],罕見中性粒細胞,細菌培養(yǎng)為陰性。顯微鏡下可見脂肪小滴。乳糜液脂肪含量一般>40g/L,甘油三酯(TG)含量高(當(dāng)>1.1g/L時可診斷,若<0.5g/L時可排除),膽固醇含量較低,膽固醇/甘油三酯<1.0。②乳狀胸水并非都是乳糜胸,而有可能是膿胸或膽固醇性胸膜炎所形成的假性乳糜液。真性乳糜液加乙醚搖蕩后因脂肪析出而變清澈,脂肪及甘油三酯含量高,蘇丹Ⅲ染色陽性,脂蛋白電泳可見乳糜微粒帶。假性乳糜加乙醚搖蕩不能變清澈,肉眼或鏡下可見析光性強的膽固醇結(jié)晶或大量退行性細胞,不含脂肪球及乳糜微粒,膽固醇多高達2.5g/L。
(六)治療
治療方案取決于病因。乳糜量的多少及病程持續(xù)的長短,通常采用綜合治療。
1.病因治療惡性腫瘤是乳糜胸的主要原因。其中,又以淋巴瘤最多見,此種患者對放療及化療反應(yīng)皆較好,有的患者經(jīng)治療后瘤體縮小,上腔靜脈或胸導(dǎo)管壓迫解除,乳糜胸消失。放療對Kaposi肉瘤所致的乳糜胸也有效。結(jié)核患者應(yīng)行抗結(jié)核治療。
2.對癥治療減少進食量及服用低脂飲食,可減少乳糜液的生成。溢出速度快、量大者可禁食、胃腸減壓及實行靜脈高營養(yǎng)治療,以阻斷乳糜液形成,有利胸導(dǎo)管損傷的修復(fù)。可食用富含中鏈甘油三酯的棕櫚油或椰子油,可防止?fàn)I養(yǎng)不良的發(fā)生,減少乳糜液的形成。因為中鏈甘油三酯與長鏈脂肪酸不同,它自腸道吸收后不參與乳糜形成,而經(jīng)門脈進入肝臟。
胸腔引流及胸膜粘連術(shù):穿刺抽吸或閉式引流可緩解壓迫癥狀。并可行胸膜粘連術(shù),閉鎖胸膜腔以阻止乳糜液的積聚。方法是在盡量引流的基礎(chǔ)上,向胸膜腔內(nèi)注入四環(huán)素(20mg/kg)、四環(huán)素粉針0.5~1.0g,溶于100ml生理鹽水中,穿刺或從閉式引流管注入胸膜腔,囑患者反復(fù)轉(zhuǎn)動體位,讓藥液均勻涂布胸膜,尤其是肺尖。若為引流管則需夾管24h,觀察2~3天,經(jīng)胸透或攝片證實氣胸已吸收治愈,可拔除引流管。亦可用冷沉淀(纖連素、Ⅷ因子、纖維蛋白原和凝血酶),本品屬于人體生理物質(zhì),副作用較輕,少數(shù)患者出現(xiàn)一過性肝功損害,一般用1~2U加入5%氯化鈣液10ml和氨甲環(huán)酸250mg,分1~5次噴注于胸腔,成功率較高,復(fù)發(fā)率為3.7%。自體血10~15ml胸腔內(nèi)注射可反復(fù)多次。短棒桿菌制劑等,使胸膜腔產(chǎn)生無菌性炎癥粘連。由于胸膜粘連術(shù)根治率不高,副作用較大,故目前多傾向于采用胸科手術(shù)療法。
3.手術(shù)溢出量大的乳糜胸患者,經(jīng)正規(guī)的內(nèi)科治療(包括禁食、胃腸減壓及靜脈高營養(yǎng)等)兩周以上無顯著效果者,應(yīng)盡早手術(shù),以防止發(fā)生營養(yǎng)不良。手術(shù)方法是開胸或通過胸腔鏡查找胸導(dǎo)管裂口,行修補縫合或予以結(jié)扎。術(shù)前可作淋巴管造影,臨術(shù)前胃管注入親脂染料等方法有助于在術(shù)前或術(shù)中確定胸導(dǎo)管破口或阻塞部位。手術(shù)路徑單側(cè)者經(jīng)患側(cè)切口,雙側(cè)者則經(jīng)左側(cè)進入。當(dāng)開胸后難以找到破口,或因腫瘤包埋、纖維粘連難以分離時;可在膈上主動脈裂孔處結(jié)扎胸導(dǎo)管,頑固性乳糜胸患者可行胸腹腔轉(zhuǎn)流術(shù)。術(shù)前應(yīng)盡量改善營養(yǎng)狀態(tài),積極手術(shù)治療可降低死亡率。
乳糜胸一旦確診,應(yīng)立即采取禁食、輸血、靜脈補液、高營養(yǎng)支持,胸腔穿刺或閉式引流可使肺完全膨脹。惡性腫瘤引起者應(yīng)以放射治療腫瘤。1/2病人可通過保守治療,而另1/2病人需要手術(shù)。
保守治療方法:
1.禁食、靜脈補液、高營養(yǎng)支持,行胸腔閉式引流術(shù);
2.運用生長抑素,抑制乳糜產(chǎn)生;
3.胸腔內(nèi)注射胸膜粘連劑,促進胸膜粘連,以封閉胸導(dǎo)管瘺口;
4.治療成功后,逐步恢復(fù)正常飲食。
手術(shù)治療方法:
1.手術(shù)適應(yīng)癥:發(fā)病急且由創(chuàng)傷引起;胸液進行性增加,引起后未見減少;一般情況尚好,非惡性腫瘤侵犯引起的;保守治療是無效的,應(yīng)給予積極手術(shù)。
2.術(shù)前準(zhǔn)備:術(shù)前充分糾正營養(yǎng)不良和電解質(zhì)紊亂,給予輸血、高蛋白,控制呼吸道感染,術(shù)前3~4小時給予高脂肪飲食,有助術(shù)中找尋胸導(dǎo)管和其破損部位。
3.手術(shù)治療:
(1)麻醉氣管插管靜脈復(fù)合麻醉。
(2)臥位常取左臥位、右側(cè)手術(shù),也可做左側(cè)手術(shù)。
(3)經(jīng)右胸結(jié)扎胸導(dǎo)管右后外側(cè)切口經(jīng)5或6肋間進胸,吸凈胸內(nèi)積液,將肺推向前方,暴露后縱隔,在奇靜脈于主動脈之間尋找白色半透明4~5mm粗的胸導(dǎo)管,在破損兩端用粗線雙重結(jié)扎,然后用紗布吸干積液,仔細觀察有無漏出。
(4)經(jīng)左胸結(jié)扎胸導(dǎo)管則在主動脈上方切開縱隔胸膜,在鎖骨下動脈后方找出胸導(dǎo)管,雙重結(jié)扎,如破損在主動脈弓下,則按右進胸方法,在奇靜脈和主動脈之間尋找胸導(dǎo)管,并予結(jié)扎。
(5)手術(shù)結(jié)果除惡性腫瘤侵犯和壓迫引起者外,一般手術(shù)妥善結(jié)扎后病人愈后良好。〖并發(fā)癥〗1.吻合口瘺:這是食管癌術(shù)后的嚴(yán)重并發(fā)癥,發(fā)生率為5%左右。其發(fā)生原因與吻合方式、吻合口有無張力、吻合口有無繼發(fā)感染、病人手術(shù)前的營養(yǎng)狀況等因素有關(guān)。吻合口瘺一般在術(shù)后4~6天發(fā)生,也可更遲。一旦發(fā)生,應(yīng)及時、充分引流或再次手術(shù)。
2.吻合口狹窄:多在手術(shù)后2~3周發(fā)生,也有遲至2~3個月后開始出現(xiàn),病人主要有不同程度的吞咽困難表現(xiàn)。吻合口狹窄與吻合方式、吻合口感染、吻合口漏及病人本身為瘢痕體質(zhì)等因素有關(guān),經(jīng)檢查確診者,可進行食管擴張或腔內(nèi)支架擴張,如效果不佳,還可行狹窄處切除,再次吻合。
3.肺部并發(fā)癥:食管癌多數(shù)為年齡較高病人,常常有不同程度的肺部疾病,手術(shù)后因切口疼痛等原因,不愿咳痰,造成支氣管分泌物潴留,易并發(fā)肺炎、肺不張。一旦發(fā)生肺部感染,應(yīng)加大抗生素用量,并作藥物敏感試驗及痰培養(yǎng),以選擇敏感抗生素。給予化痰藥物以利痰液咳出,必要時行鼻導(dǎo)管吸痰或纖維支氣管鏡吸痰。
4.膿胸:由于正常情況下食管內(nèi)有細菌存在,食管癌手術(shù)屬于污染手術(shù),術(shù)后可并發(fā)膿胸。膿胸的治療原則是行胸腔閉式引流及應(yīng)用抗生素。
5.乳糜胸:胸導(dǎo)管為引流腹腔及部分胸腔淋巴液的解剖結(jié)構(gòu),伴行于食管附近,手術(shù)中有被損傷的可能。若腫瘤外侵明顯,損傷它的可能性更大。胸導(dǎo)管損傷表現(xiàn)為胸腔內(nèi)引流出乳糜樣液體,引流量每日在500毫升以上。一旦確診乳糜胸,應(yīng)行胸腔閉式引流,觀察1~2天,若無愈合跡象,即應(yīng)再次開胸結(jié)扎縫合胸導(dǎo)管破損處,不宜拖延時間過長?!碱A(yù)防常識〗乳糜胸是由于胸導(dǎo)管堵塞或破裂引起乳糜液積聚于胸腔,其原因有多種,以損傷、結(jié)核、絲蟲病引起者預(yù)后較好,腫瘤引起者預(yù)后較差。
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