西醫(yī)治療：

　　MG為一慢性疾病，病人長期不能堅持工作、學(xué)習(xí)，生活有一定困難，思想負(fù)擔(dān)很大，醫(yī)務(wù)人員要耐心對病人進(jìn)行心理治療，鼓勵病人樹立長期與疾病做斗爭的精神；同時根據(jù)病人的具體情況選用適當(dāng)?shù)闹委煼椒?，取得好的療效；對全身型MG病人要臥床休息，呼吸困難要吸氧，痰咳不出可拍背輔助排痰或吸痰，要監(jiān)護(hù)心臟功能，嚴(yán)格記錄給藥時間、劑量；注意水電平衡失調(diào)。

　　(一)藥物治療：

　　1.抗膽堿酯酶藥物是治療MG暫時有效的藥物，但本藥只能治標(biāo)而不能治本，只是暫時改善癥狀不能抑制免疫。常用有：

　　(1)新斯的明片：每次15～30mg，每日2～4次；針劑每次0.5mg～1.0mg，注射30分鐘后即見效，1小時后效果最佳，一般用于急救或試驗用藥。

　　(2)吡啶斯的明片：每次60～120mg，每日3～6次，服藥后1小時血濃度升高，1·5～2小時達(dá)最高峰，半衰期為4.25小時，該藥具有作用時間長，副作用較小的特點。

　　(3)美斯的明(酶抑寧)：每次5～10mg，每日2～4次，是抗膽堿酯酶藥作用最強(qiáng)的，約為新斯的明2～4倍，作用時間長，可維持6～8小時。該藥副作用大，最近發(fā)現(xiàn)具有促進(jìn)胰島素分泌作用，可導(dǎo)致低血鉀，臨床應(yīng)用要注意。在應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物治療時，應(yīng)按個體差異具體選用藥物劑量，一般從小劑量開始，逐漸增加保持最佳效果和維持進(jìn)食能力為標(biāo)準(zhǔn)。副作用有瞳孔縮小、流涎、腹痛、腹瀉、出汗、肌肉跳動等。

　　2.免疫抑制劑

　　(1)腎上腺皮質(zhì)激素：作用機(jī)理①激素能抑制AchR抗體合成，使突觸后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻擊所致破壞；②能使突觸前膜易釋放Ach；③能使終板再生，增加突觸后膜AchR數(shù)目。適應(yīng)于成人特別是40歲以后起病的全身型肌無力，抗膽堿酯酶藥物治療不滿意者；或胸腺瘤或胸腺增生手術(shù)前后；或胸腺放射治療前機(jī)體免疫功能較活躍者。給藥方法一種為遞減法，開始即選用大劑量強(qiáng)的松，每日60～100mg，維持用藥8～12周，以后根據(jù)病情逐漸減量，待隔日服藥15～30mg時，以后減慢減量速度維持?jǐn)?shù)年(大劑量→漸減→小劑量維持)，此法給藥缺點是病人反應(yīng)大，用藥初期可出現(xiàn)病情加重，原因是激素對神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能直接抑制作用所致。在甩激素出現(xiàn)癥狀加重者則酌情增加吡啶斯的明劑量和次數(shù)，或可補(bǔ)足鉀、鈣，鉀能改善膜電位，鈣能促進(jìn)Ach的釋放，可減輕癥狀加重的反應(yīng)。另一種為漸增法，即從小劑量開始，口服強(qiáng)的松每日10mg，以后20mg，30mg逐漸增加至60～100mg，肌無力癥狀明顯改善后，維持8～12周，以后逐漸減量，至隔日15～30mg，維持?jǐn)?shù)年(小劑量→漸增→大劑量→漸減→小劑量維持)。此法副作用小，適用于門診治療。腎上腺皮質(zhì)類固醇療法近期療效高，有效率達(dá)96%，緩解和顯效率89%，但因該藥不能清除胸腺內(nèi)的始動抗原，故停藥后易復(fù)發(fā)。為減少復(fù)發(fā)有人提出：①激素減量不可太快，至少要3～6個月；②維持量不要太少，至少需10～20mg/日；③停藥不要太早，治療期至少一年以上，為提高療效可與其它藥物并用。激素副作用有類庫興氏表現(xiàn)(滿月臉、肥胖、多毛)，還有高血壓、糖尿病、白內(nèi)障、潰瘍、消化道出血，精神癥狀、骨質(zhì)疏松、骨股頭壞死等。為提高作用效果和減輕激素的副反應(yīng)可與其它藥物并用，如給予氯化鉀口服可改善膜電位；預(yù)防胃潰瘍和胃出血，可口服甲氰米胍，抑制胃酸的產(chǎn)生。促進(jìn)Ach釋放可給予葡萄糖酸鈣；促進(jìn)蛋白合成，抑制蛋白分解可給予苯丙酸諾龍；預(yù)防骨質(zhì)疏松和股骨頭無菌壞死可給予維生素D和鈣劑。MG伴有活動性肺結(jié)核、消化性潰瘍、嚴(yán)重高血壓、心臟病及其它感染性疾病者應(yīng)列為激素治療禁忌證。

　　(2)環(huán)磷酰胺：用量為1000mg靜脈注射，每5日1次；或200mg靜脈注射，每周2～3次；或口服每日100mg，直至總量達(dá)10～30g。兒童每日3～5mg/kg，分兩次用，好轉(zhuǎn)后減量，每日為2mg/kg維持。用環(huán)磷酰胺治療總量越大，療程越長其療效越好，總量達(dá)10g以上，90%有效，達(dá)30g或30g以上則100%有效。療程達(dá)33個月可使100%患者癥狀完全消失，達(dá)到穩(wěn)定的緩解。適用于，①腎上腺皮質(zhì)激素療法不能耐受者：②腎上腺皮質(zhì)激素療法無效或療效緩慢者；③胸腺切除術(shù)效果不佳者；④腎上腺皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者。副作用可引起白細(xì)胞數(shù)降低(白細(xì)胞計數(shù)<4×109/L減量，<3×109/L停藥)，血小板減少，(血小板計數(shù)<100×109/L減量，<60×109/L停藥)、脫發(fā)、出血性膀胱炎等。

　　(3)硫唑嘌呤：常與強(qiáng)的松或其它免疫抑制劑合用。用量成人為150～300mg/日，兒童每日1～3mg/kg，分兩次長期口服。副作用：可引起白細(xì)胞減少(白細(xì)胞計數(shù)<2.5×109/L減量，<2.0×109/L停藥)，血小板減少、脫發(fā)等。

　　3.丙種球蛋白療法用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療嚴(yán)重的全身型MG息者可取得顯著效果。有人報告靜脈注射丙種球蛋白可使MG患者的Ts增加。推測靜脈注射丙種球蛋白可通過對抗AchR一Ab或從它們的位點上取代AchR抗體而保護(hù)AchR免受其抗體的損害。用量：每日400mg/kg，副作用偶見有頭痛、雙足浮腫。

　　4.VEP療法即為長春新堿、環(huán)磷酰胺、氫化潑尼松(vincristineenoloxanprednisolone，VEP)療法，適用于伴有胸腺腫瘤而不適于手術(shù)的MG病人。

　　5.禁用和慎用藥物箭毒、琥珀酰膽堿、奎寧、奎尼丁、氯仿、鏈霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、萬古霉素及其它氨基糖甙類抗生素均有阻斷神經(jīng)肌肉作用，應(yīng)予禁用。嗎啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，應(yīng)禁用或慎用；四環(huán)素及四環(huán)素族抗生素族抗生素有使鎂離子增加而抑制Ach的釋放，應(yīng)慎用。

　　(二)非藥物療法

　　1、胸腺切除手術(shù)可除去MG患者產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)的始動抗原，可減少具有免疫活性的T淋巴細(xì)胞的生成，降低乙酰膽堿受體抗體的合成，現(xiàn)今認(rèn)為是對MG最根本的治療方法。

　　適應(yīng)證：①伴胸腺瘤的各型MG；②伴有胸腺肥大和高AchR抗體效價年輕女性全身型MG；③抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不滿意者，不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生，均可做胸腺切除。術(shù)后緩解率逐年增加，第1年為30%，2年為50%，3年為65%，6年為80%。手術(shù)療效：①女性優(yōu)于男性；②病情越輕，病程越短越好；③胸腺內(nèi)的生發(fā)中心越多，上皮細(xì)胞越明顯，手術(shù)效果越好；④術(shù)后立即并用腎上腺皮質(zhì)激素效果好；⑤伴胸腺瘤者療效較差。

　　2、放射治療①胸腺放療：可抑制胸腺免疫功能，使血中T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞降低，AchR抗體減少，使胸腺萎縮。方法為深度X線或60鈷照射，療效與胸腺切除術(shù)相似，副作用有局部紅痛潰破、白細(xì)胞數(shù)降低、全身不適、頭痛、食欲不振等。②脾臟放療：抑制B淋巴細(xì)胞功能，進(jìn)而抑制AchR抗體的產(chǎn)生，則減輕或緩解MG的癥狀。方法每天照射IGy，10天為一療程，間隔3周再行第二療程，或每次2Gy，每周2～3次，總量為20～30Gy。副作用有輕度腹瀉、腸鳴等。③全身低劑量放療：能使淋巴細(xì)胞、AchR抗體降低，使Ts細(xì)胞恢復(fù)正常。副作用有全身不適、乏力、失眠、食欲不振等。④局部照射：MG病人局部神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的AchR抗體積聚過多，通過局部放療起到抑制作用。

　　3、血漿交換用正常人的血漿或血漿代用品定期置換MG病人的血漿，從而降低病人血中AchR一Ab。按體重5%計算血容量，每次交換1000ml～2000ml血漿，每日或隔日一次，5～6次為一療程。本療程起效快，近期療效好，但不能持久，故用于危象發(fā)作時，或危象頻發(fā)者，或難治型MG病人。血漿交換治療后第1～2周開始改善，抗體下降，以后又緩慢上升，癥狀又逐漸出現(xiàn)，所以，待病情緩解后采用其他免疫療法或胸腺切除，或胸腺放療等。副作用：低血壓、暈厥、低蛋白血癥、四肢麻木、出血、血栓、過敏等。本療法費用高不易推廣。

　　4、血液置換療法是經(jīng)靜脈放血，再輸?shù)攘啃迈r同型異體血。每次血液置換量成人為800～1000ml，小兒100～200ml，老人及少年為600～800ml，依據(jù)病情3～7天1次，3～4次為1療程，放血時監(jiān)測血壓、脈搏，血壓低于12kPa(90mmHg)，脈搏超過120次/分，停止放血或同時滴注706代血漿維持血壓。作用機(jī)理同血漿交換或血漿清洗療法，血液置換能部分地清除致病抗體以搶救重?；颊?，城鄉(xiāng)均可開展。

　　(三)肌無力危象治療：

　　危象是MG最危急狀態(tài)，病死率很高，有報道為15.4%～50%。首先要明確屬于哪種危象，然后進(jìn)行積極搶救措施。

　　1.保持呼吸道暢通當(dāng)出現(xiàn)呼吸肌麻痹時，痰液排出困難時，要做氣管插管或氣管切開，應(yīng)用人工呼吸機(jī)輔助呼吸，保證充分換氣，糾正缺氧，要及時徹底清除呼吸道分泌物。

　　2、積極控制感染選用有效的足量抗生素控制感染，可用林可霉素、青霉素、紅霉素、頭孢菌素、復(fù)達(dá)欣、菌必治等。

　　3、激素選用甲基強(qiáng)的松龍500～2000mg/日，或地塞米松10～20mg/日加糖靜滴，3～5天后病情穩(wěn)定后改口服強(qiáng)的松。

　　4、膽堿酯酶抑制劑膽堿能危象要停用抗膽堿酯酶類藥物，同時肌注或靜脈注射阿托品0.5～2.0mg，15～30分鐘后癥狀改善不明顯可重復(fù)應(yīng)用。肌無力危象時增加抗膽堿酯酶類藥物，效果不明顯時，則停用抗膽堿酯酶類藥物，因長時間大量應(yīng)用后，可使AchR對Ach敏感性明顯降低。在氣管插管正壓給氧控制呼吸的情況下應(yīng)立即停用一切膽堿酯酶抑制劑(ChEl)，則可使AchR得到充分休息，逐漸提高AchR對Ach的敏感性，一般在停用3～5天后呼吸肌功能開始恢復(fù)，根據(jù)患者肌力恢復(fù)程度再從小劑量開始應(yīng)用ChEl，逐漸增加用量至最佳劑量，又可發(fā)揮較好的治療作用。

　　5.血漿交換經(jīng)用血漿交換可將血中Ach一Ab清除，使AchR功能恢復(fù)。待病情改善后繼續(xù)采用其它療法控制肌無力。

　　6.靜脈輸液能及時糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)等。

　　7.加強(qiáng)護(hù)理注意口腔護(hù)理，按嚴(yán)格氣管切開護(hù)理，保持呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息等。

　　中醫(yī)治療：

　　MG為一慢性疾病，病人長期不能堅持工作、學(xué)習(xí)，生活有一定困難，思想負(fù)擔(dān)很大，醫(yī)務(wù)人員要耐心對病人進(jìn)行心理治療，鼓勵病人樹立長期與疾病做斗爭的精神；同時根據(jù)病人的具體情況選用適當(dāng)?shù)闹委煼椒?，取得好的療效；對全身型MG病人要臥床休息，呼吸困難要吸氧，痰咳不出可拍背輔助排痰或吸痰，要監(jiān)護(hù)心臟功能，嚴(yán)格記錄給藥時間、劑量；注意水電平衡失調(diào)。

　　(一)藥物治療：

　　1.抗膽堿酯酶藥物是治療MG暫時有效的藥物，但本藥只能治標(biāo)而不能治本，只是暫時改善癥狀不能抑制免疫。常用有：

　　(1)新斯的明片：每次15～30mg，每日2～4次；針劑每次0.5mg～1.0mg，注射30分鐘后即見效，1小時后效果最佳，一般用于急救或試驗用藥。

　　(2)吡啶斯的明片：每次60～120mg，每日3～6次，服藥后1小時血濃度升高，1·5～2小時達(dá)最高峰，半衰期為4.25小時，該藥具有作用時間長，副作用較小的特點。

　　(3)美斯的明(酶抑寧)：每次5～10mg，每日2～4次，是抗膽堿酯酶藥作用最強(qiáng)的，約為新斯的明2～4倍，作用時間長，可維持6～8小時。該藥副作用大，最近發(fā)現(xiàn)具有促進(jìn)胰島素分泌作用，可導(dǎo)致低血鉀，臨床應(yīng)用要注意。在應(yīng)用抗膽堿酯酶藥物治療時，應(yīng)按個體差異具體選用藥物劑量，一般從小劑量開始，逐漸增加保持最佳效果和維持進(jìn)食能力為標(biāo)準(zhǔn)。副作用有瞳孔縮小、流涎、腹痛、腹瀉、出汗、肌肉跳動等。

　　2.免疫抑制劑

　　(1)腎上腺皮質(zhì)激素：作用機(jī)理①激素能抑制AchR抗體合成，使突觸后膜上的AchR免受或少受自身免疫攻擊所致破壞；②能使突觸前膜易釋放Ach；③能使終板再生，增加突觸后膜AchR數(shù)目。適應(yīng)于成人特別是40歲以后起病的全身型肌無力，抗膽堿酯酶藥物治療不滿意者；或胸腺瘤或胸腺增生手術(shù)前后；或胸腺放射治療前機(jī)體免疫功能較活躍者。給藥方法一種為遞減法，開始即選用大劑量強(qiáng)的松，每日60～100mg，維持用藥8～12周，以后根據(jù)病情逐漸減量，待隔日服藥15～30mg時，以后減慢減量速度維持?jǐn)?shù)年(大劑量→漸減→小劑量維持)，此法給藥缺點是病人反應(yīng)大，用藥初期可出現(xiàn)病情加重，原因是激素對神經(jīng)肌肉接頭處傳遞功能直接抑制作用所致。在甩激素出現(xiàn)癥狀加重者則酌情增加吡啶斯的明劑量和次數(shù)，或可補(bǔ)足鉀、鈣，鉀能改善膜電位，鈣能促進(jìn)Ach的釋放，可減輕癥狀加重的反應(yīng)。另一種為漸增法，即從小劑量開始，口服強(qiáng)的松每日10mg，以后20mg，30mg逐漸增加至60～100mg，肌無力癥狀明顯改善后，維持8～12周，以后逐漸減量，至隔日15～30mg，維持?jǐn)?shù)年(小劑量→漸增→大劑量→漸減→小劑量維持)。此法副作用小，適用于門診治療。腎上腺皮質(zhì)類固醇療法近期療效高，有效率達(dá)96%，緩解和顯效率89%，但因該藥不能清除胸腺內(nèi)的始動抗原，故停藥后易復(fù)發(fā)。為減少復(fù)發(fā)有人提出：①激素減量不可太快，至少要3～6個月；②維持量不要太少，至少需10～20mg/日；③停藥不要太早，治療期至少一年以上，為提高療效可與其它藥物并用。激素副作用有類庫興氏表現(xiàn)(滿月臉、肥胖、多毛)，還有高血壓、糖尿病、白內(nèi)障、潰瘍、消化道出血，精神癥狀、骨質(zhì)疏松、骨股頭壞死等。為提高作用效果和減輕激素的副反應(yīng)可與其它藥物并用，如給予氯化鉀口服可改善膜電位；預(yù)防胃潰瘍和胃出血，可口服甲氰米胍，抑制胃酸的產(chǎn)生。促進(jìn)Ach釋放可給予葡萄糖酸鈣；促進(jìn)蛋白合成，抑制蛋白分解可給予苯丙酸諾龍；預(yù)防骨質(zhì)疏松和股骨頭無菌壞死可給予維生素D和鈣劑。MG伴有活動性肺結(jié)核、消化性潰瘍、嚴(yán)重高血壓、心臟病及其它感染性疾病者應(yīng)列為激素治療禁忌證。

　　(2)環(huán)磷酰胺：用量為1000mg靜脈注射，每5日1次；或200mg靜脈注射，每周2～3次；或口服每日100mg，直至總量達(dá)10～30g。兒童每日3～5mg/kg，分兩次用，好轉(zhuǎn)后減量，每日為2mg/kg維持。用環(huán)磷酰胺治療總量越大，療程越長其療效越好，總量達(dá)10g以上，90%有效，達(dá)30g或30g以上則100%有效。療程達(dá)33個月可使100%患者癥狀完全消失，達(dá)到穩(wěn)定的緩解。適用于，①腎上腺皮質(zhì)激素療法不能耐受者：②腎上腺皮質(zhì)激素療法無效或療效緩慢者；③胸腺切除術(shù)效果不佳者；④腎上腺皮質(zhì)激素減量即復(fù)發(fā)者。副作用可引起白細(xì)胞數(shù)降低(白細(xì)胞計數(shù)<4×109/L減量，<3×109/L停藥)，血小板減少，(血小板計數(shù)<100×109/L減量，<60×109/L停藥)、脫發(fā)、出血性膀胱炎等。

　　(3)硫唑嘌呤：常與強(qiáng)的松或其它免疫抑制劑合用。用量成人為150～300mg/日，兒童每日1～3mg/kg，分兩次長期口服。副作用：可引起白細(xì)胞減少(白細(xì)胞計數(shù)<2.5×109/L減量，<2.0×109/L停藥)，血小板減少、脫發(fā)等。

　　3.丙種球蛋白療法用大劑量丙種球蛋白靜脈注射治療嚴(yán)重的全身型MG息者可取得顯著效果。有人報告靜脈注射丙種球蛋白可使MG患者的Ts增加。推測靜脈注射丙種球蛋白可通過對抗AchR一Ab或從它們的位點上取代AchR抗體而保護(hù)AchR免受其抗體的損害。用量：每日400mg/kg，副作用偶見有頭痛、雙足浮腫。

　　4.VEP療法即為長春新堿、環(huán)磷酰胺、氫化潑尼松(vincristineenoloxanprednisolone，VEP)療法，適用于伴有胸腺腫瘤而不適于手術(shù)的MG病人。

　　5.禁用和慎用藥物箭毒、琥珀酰膽堿、奎寧、奎尼丁、氯仿、鏈霉素、新霉素、卡那霉素、粘菌素、多粘菌素、萬古霉素及其它氨基糖甙類抗生素均有阻斷神經(jīng)肌肉作用，應(yīng)予禁用。嗎啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，應(yīng)禁用或慎用；四環(huán)素及四環(huán)素族抗生素族抗生素有使鎂離子增加而抑制Ach的釋放，應(yīng)慎用。

　　(二)非藥物療法

　　1、胸腺切除手術(shù)可除去MG患者產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)的始動抗原，可減少具有免疫活性的T淋巴細(xì)胞的生成，降低乙酰膽堿受體抗體的合成，現(xiàn)今認(rèn)為是對MG最根本的治療方法。

　　適應(yīng)證：①伴胸腺瘤的各型MG；②伴有胸腺肥大和高AchR抗體效價年輕女性全身型MG；③抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不滿意者，不管是否合并胸腺瘤或胸腺增生，均可做胸腺切除。術(shù)后緩解率逐年增加，第1年為30%，2年為50%，3年為65%，6年為80%。手術(shù)療效：①女性優(yōu)于男性；②病情越輕，病程越短越好；③胸腺內(nèi)的生發(fā)中心越多，上皮細(xì)胞越明顯，手術(shù)效果越好；④術(shù)后立即并用腎上腺皮質(zhì)激素效果好；⑤伴胸腺瘤者療效較差。

　　2、放射治療①胸腺放療：可抑制胸腺免疫功能，使血中T淋巴細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞降低，AchR抗體減少，使胸腺萎縮。方法為深度X線或60鈷照射，療效與胸腺切除術(shù)相似，副作用有局部紅痛潰破、白細(xì)胞數(shù)降低、全身不適、頭痛、食欲不振等。②脾臟放療：抑制B淋巴細(xì)胞功能，進(jìn)而抑制AchR抗體的產(chǎn)生，則減輕或緩解MG的癥狀。方法每天照射IGy，10天為一療程，間隔3周再行第二療程，或每次2Gy，每周2～3次，總量為20～30Gy。副作用有輕度腹瀉、腸鳴等。③全身低劑量放療：能使淋巴細(xì)胞、AchR抗體降低，使Ts細(xì)胞恢復(fù)正常。副作用有全身不適、乏力、失眠、食欲不振等。④局部照射：MG病人局部神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上的AchR抗體積聚過多，通過局部放療起到抑制作用。

　　3、血漿交換用正常人的血漿或血漿代用品定期置換MG病人的血漿，從而降低病人血中AchR一Ab。按體重5%計算血容量，每次交換1000ml～2000ml血漿，每日或隔日一次，5～6次為一療程。本療程起效快，近期療效好，但不能持久，故用于危象發(fā)作時，或危象頻發(fā)者，或難治型MG病人。血漿交換治療后第1～2周開始改善，抗體下降，以后又緩慢上升，癥狀又逐漸出現(xiàn)，所以，待病情緩解后采用其他免疫療法或胸腺切除，或胸腺放療等。副作用：低血壓、暈厥、低蛋白血癥、四肢麻木、出血、血栓、過敏等。本療法費用高不易推廣。

　　4、血液置換療法是經(jīng)靜脈放血，再輸?shù)攘啃迈r同型異體血。每次血液置換量成人為800～1000ml，小兒100～200ml，老人及少年為600～800ml，依據(jù)病情3～7天1次，3～4次為1療程，放血時監(jiān)測血壓、脈搏，血壓低于12kPa(90mmHg)，脈搏超過120次/分，停止放血或同時滴注706代血漿維持血壓。作用機(jī)理同血漿交換或血漿清洗療法，血液置換能部分地清除致病抗體以搶救重?；颊?，城鄉(xiāng)均可開展。

　　(三)肌無力危象治療：

　　危象是MG最危急狀態(tài)，病死率很高，有報道為15.4%～50%。首先要明確屬于哪種危象，然后進(jìn)行積極搶救措施。

　　1.保持呼吸道暢通當(dāng)出現(xiàn)呼吸肌麻痹時，痰液排出困難時，要做氣管插管或氣管切開，應(yīng)用人工呼吸機(jī)輔助呼吸，保證充分換氣，糾正缺氧，要及時徹底清除呼吸道分泌物。

　　2、積極控制感染選用有效的足量抗生素控制感染，可用林可霉素、青霉素、紅霉素、頭孢菌素、復(fù)達(dá)欣、菌必治等。

　　3、激素選用甲基強(qiáng)的松龍500～2000mg/日，或地塞米松10～20mg/日加糖靜滴，3～5天后病情穩(wěn)定后改口服強(qiáng)的松。

　　4、膽堿酯酶抑制劑膽堿能危象要停用抗膽堿酯酶類藥物，同時肌注或靜脈注射阿托品0.5～2.0mg，15～30分鐘后癥狀改善不明顯可重復(fù)應(yīng)用。肌無力危象時增加抗膽堿酯酶類藥物，效果不明顯時，則停用抗膽堿酯酶類藥物，因長時間大量應(yīng)用后，可使AchR對Ach敏感性明顯降低。在氣管插管正壓給氧控制呼吸的情況下應(yīng)立即停用一切膽堿酯酶抑制劑(ChEl)，則可使AchR得到充分休息，逐漸提高AchR對Ach的敏感性，一般在停用3～5天后呼吸肌功能開始恢復(fù)，根據(jù)患者肌力恢復(fù)程度再從小劑量開始應(yīng)用ChEl，逐漸增加用量至最佳劑量，又可發(fā)揮較好的治療作用。

　　5.血漿交換經(jīng)用血漿交換可將血中Ach一Ab清除，使AchR功能恢復(fù)。待病情改善后繼續(xù)采用其它療法控制肌無力。

　　6.靜脈輸液能及時糾正水、電解質(zhì)平衡失調(diào)等。

　　7.加強(qiáng)護(hù)理注意口腔護(hù)理，按嚴(yán)格氣管切開護(hù)理，保持呼吸道濕化，嚴(yán)防窒息等。

　　中藥治療：

　　1、補(bǔ)中益氣丸：治脾胃氣虛型，每次6g，一日3次。

　　2、人參養(yǎng)榮丸：治氣血兩虛型，每次1丸，一日3次。

　　3、六味地黃丸：治肝腎陰虛型，每次1丸，一日3次。

　　4、金匱腎氣丸：治脾腎陽虛型，每次1丸，一日3次。

　　5、健步虎潛丸：治脾腎陽虛型，每次1丸，一日3次。

　　6、參苓白術(shù)散：治脾胃氣虛型，每次6g，一日3次。

　　7、杞菊地黃丸：治肝腎陰虛型，每次1丸，一日3次。

　　針灸治療：

　　1、體針：眼瞼肌無力，頭面部取穴：攢竹、陽白、魚腰、四白、清明等穴位；四肢無力取合谷、內(nèi)關(guān)、外關(guān)、三陰交、大沖、大椎、脾俞、腎俞、足三里、曲池等。每次取4～5穴，每日1次，留針20～30分鐘，10次為一療程。

　　2、耳針：取脾、腎、肝、內(nèi)分泌等穴埋針，兩側(cè)交替用，每周交換一次。

　　中西醫(yī)結(jié)合治療：

　　抗膽堿酯酶類藥物對MG的治療是有效的，但該類藥物只能治標(biāo)而不能治本，只能暫時改善癥狀；激素及其它免疫抑制療法可抑制免疫功能，能控制病情，但副作用很多且又嚴(yán)重，停藥后易復(fù)發(fā)。中藥辨證論治通過調(diào)節(jié)機(jī)體免疫功能，達(dá)到治本目的，療效亦肯定，但對急危重病人療效發(fā)揮尚來不及，對有嚴(yán)重四肢無力，生活不能自理，吞咽和呼吸困難等重型MG患者的搶救有困難，所以，對MG的治療應(yīng)根據(jù)病人的具體情況選擇適應(yīng)的治療方案。病情較輕或病情穩(wěn)定者采用中醫(yī)辨證施治；病情不穩(wěn)定者要在中醫(yī)藥治療同時，配用抗膽堿酯酶類藥物，若病情重，抗膽堿酯酶類藥物效果不明顯者，加用皮質(zhì)激素類藥物；如出現(xiàn)肌無力危象要及時用激素和抗膽堿酯酶類藥物。藥物治療病情控制不理想，可手術(shù)除去MG患者產(chǎn)生自身免疫反應(yīng)始動抗原，特別是胸腺腫瘤的各型MG病人。危象病人呼吸困難并呼吸道感染，痰液排泄不暢可做氣管切開，使用人工呼吸機(jī)輔助呼吸及控制感染等對癥處理

　　療效評定標(biāo)準(zhǔn)：

　　1、一般標(biāo)準(zhǔn)：

　　(1)臨床痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)和工作，停用一切治療MG的藥物，歷經(jīng)3年以上無復(fù)發(fā)。

　　(2)臨床近期痊愈：臨床癥狀和體征消失，能正常生活、學(xué)習(xí)、工作，停用一切治療MG的藥物，或藥量減少3/4以上，歷時1個月以上無復(fù)發(fā)。

　　(3)顯效：臨床癥狀和體征有明顯好轉(zhuǎn)，能自理生活、堅持學(xué)習(xí)或能完成輕工作，治療MG藥物的藥量減少1/2以上，歷時1個月以上無復(fù)發(fā)。

　　(4)好轉(zhuǎn)：臨床癥狀和體征有好轉(zhuǎn)，生活自理能力有改善，治療MG藥物的用量減少1/4以上，歷時1個月以上無復(fù)發(fā)。

　　(5)無效：臨床癥狀和體征無好轉(zhuǎn)，甚至有惡化。

　　2、記分標(biāo)準(zhǔn)

　　痊愈：臨床相對記分≥95%。

　　基本痊愈：臨床相對記分80%～95%(含80%)。

　　顯效：臨床相對記分50%～80%(含50%)。

　　好轉(zhuǎn)：臨床相對記分25%～50%(含25%)。

　　無效：臨床相對記分<25%。

　　3.兩種標(biāo)準(zhǔn)的比較“一般標(biāo)準(zhǔn)”簡便易行，易于掌握，但對同一病人來說，治療前與治療后的可比性差。對于某一種新療法或一種新藥療效的客觀評價，則應(yīng)采用“記分標(biāo)準(zhǔn)”判斷療效。

　　痛風(fēng)與飲食

　　關(guān)于痛風(fēng)的發(fā)病機(jī)理，早在幾千年前的中醫(yī)理論中就已經(jīng)明確是和飲食有關(guān)。元代的醫(yī)學(xué)家朱丹溪指出：“痛風(fēng)者，大率因血受熱，已自沸騰，其后寒涼外搏，熱血得寒，汗?jié)崮郎?，所以作痛，夜則痛甚，行于陽也。”明代的著名醫(yī)學(xué)家張景岳也指出：“痛風(fēng)，內(nèi)由平素肥甘過度，濕壅下焦；寒與濕邪相結(jié)郁而化熱，停留肌膚。”這些論述之中，“熱血”、“汗?jié)?rdquo;、“肥甘過度”、“濕壅”貼切的說明了我國古代中醫(yī)早已對痛風(fēng)病的致病原因有了非常到位的認(rèn)識。

　　現(xiàn)代痛風(fēng)病學(xué)研究也確認(rèn)，痛風(fēng)的發(fā)病與日常飲食用直接的關(guān)系，痛風(fēng)病的根源在于體內(nèi)尿酸過高，而大多數(shù)人尿酸過高的原因都與飲食習(xí)慣有關(guān)，終日宴請、喜食生猛海鮮、大魚大肉，生活富裕如同帝王一般的人群是痛風(fēng)發(fā)病率最高的。所以，痛風(fēng)病在醫(yī)學(xué)上又被稱為高尿酸血癥。一個成年男子每天體內(nèi)會產(chǎn)生1000毫克左右的尿酸，這些尿酸被腎臟的遠(yuǎn)曲小管吸收后，再排出體外。痛風(fēng)病患者由于各種原因?qū)е铝四I臟的遠(yuǎn)曲小管受損，不能完全吸收體內(nèi)產(chǎn)生的尿酸，導(dǎo)致尿酸在體內(nèi)聚積并且越來越多，最后超過血液溶解飽和度的尿酸被析出，形成尿酸晶體隨著血液四處流動。這些尿酸晶體如果不能及時被排出，就會附著于人體遠(yuǎn)端的腳趾、手指關(guān)節(jié)處，引發(fā)痛風(fēng)。

　　痛風(fēng)的飲食禁忌

　　很多痛風(fēng)患者，缺乏對痛風(fēng)原因的正確認(rèn)識，未能找準(zhǔn)問題的根源所在。認(rèn)為痛風(fēng)是小問題，吃點藥就好了。平時不注意體內(nèi)尿酸的控制，不注重腎臟功能的保養(yǎng)。還有的成功人士身不由已，應(yīng)酬不斷，大量進(jìn)食高嘌呤食物。這些都會導(dǎo)致體內(nèi)尿酸水平不斷升高，最終形成尿酸結(jié)晶，附著在關(guān)節(jié)處成為新的痛風(fēng)石。長此以往，痛風(fēng)的發(fā)作會日益頻繁、逐漸加重，甚至影響了工作和生活。所以，要對痛風(fēng)的原因有清醒的認(rèn)識，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣和生活習(xí)慣。食物中的嘌呤含量差別很大，痛風(fēng)病人盡量不要吃海鮮、動物內(nèi)臟。喝酒要選擇紅酒，不喝啤酒，少喝白酒。肉湯少喝、火鍋湯不能喝。茶要清淡的，濃茶、紅茶不能喝，喝牛奶不能選酸奶。

　　痛風(fēng)患者宜用食物

　　(一)肉類和海鮮食物。

　　嚴(yán)格意義上痛風(fēng)患者不能吃肉類和海鮮，但是肉類對人體正常新陳代謝非常重要，還可以增強(qiáng)人體抵抗力，所以痛風(fēng)患者應(yīng)當(dāng)少量補(bǔ)充火腿、羊肉、熏肉等嘌呤含量低的肉類

　　1、200克粳米、人參粉(或片)10克，加清水適量，先用武火燒沸，再改文火煮至稠，加入適量冰糖，攪勻即成。

　　2、烏骨雌、雄雞各工只，膛內(nèi)塞入人參9克、生黃芪60克、生姜6克，以線縫合，加酒、水各半，入砂鍋急火燒沸，撇去沫，文火炯燉，至骨酥肉爛，熬成濃湯，稍加調(diào)味，分日分頓，飲湯吃雞，常服。

　　3、羊羔肉500克，去筋膜洗凈，加酒浸一宿，切成肉糜，加入人參粉30克、山藥500克，稍入調(diào)味佐料，包成餛飩，每日服5～10只，常服。

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