胸腺是引起重癥肌無(wú)力病癥的主要原因？

2017-02-25 來(lái)源：湖南省直中醫(yī)醫(yī)院心胸外科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：如累及四肢及軀干肌，表現(xiàn)為易跌倒、上樓困難、雙上臂不能舉起，甚至梳頭、洗臉不能，上述癥狀疲勞后加重，此病一大特點(diǎn)是休息后部分癥狀恢復(fù)，朝輕夕重。病情發(fā)展至晚期，可影響呼吸和吞咽，甚至窒息、死亡。

　　治療重癥肌無(wú)力為什么要切除胸腺

　　胸腺產(chǎn)生多種有害的抗體，手術(shù)切除胸腺可避免神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體永久不可逆性損害。

　　重癥肌無(wú)力

　　重癥肌無(wú)力是一種獲得性全身性自身免疫疾病，主要侵害人體神經(jīng)-肌肉的接頭---突觸，導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳遞障礙。

　　重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)

　　受累肌肉的病態(tài)疲勞

　　受累肌肉的病態(tài)疲勞是該病的基本表現(xiàn)，即運(yùn)動(dòng)后加重，休息后減輕，因此有晨輕晚重的特點(diǎn)。

　　最常見(jiàn)受累肌群是眼外肌，有眼瞼下垂、復(fù)視、視物不清；面部表情肌受累有面部表情困難，閉目示齒無(wú)力；

　　如累及四肢及軀干肌，表現(xiàn)為易跌倒、上樓困難、雙上臂不能舉起，甚至梳頭、洗臉不能，上述癥狀疲勞后加重，此病一大特點(diǎn)是休息后部分癥狀恢復(fù)，朝輕夕重。病情發(fā)展至晚期，可影響呼吸和吞咽，甚至窒息、死亡。

　　據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道10年死亡率可高達(dá)40%.其發(fā)病率為0.5-5/10萬(wàn)人口，近年有漸增高的趨勢(shì)，發(fā)達(dá)國(guó)家或地區(qū)甚至每5000人就有一人發(fā)病。高發(fā)人群在20-40歲，女性多于男性。。

　　重癥肌無(wú)力發(fā)病原因

　　產(chǎn)生多種有害的抗體

　　研究發(fā)現(xiàn)，胸腺是引起重癥肌無(wú)力上述病癥的原因。

　　胸腺在人出生前后主要幫助人體健全免疫系統(tǒng)，特別是對(duì)T-淋巴細(xì)胞的培養(yǎng)和釋放，使之定居在二級(jí)淋巴器官脾臟，淋巴結(jié)等。青春期以后胸腺即逐漸萎縮，功能退化。

　　重癥肌無(wú)力患者的胸腺不但不退化，反而產(chǎn)生多種有害的抗體，尤其是乙酰膽堿受體抗體，直接封閉或破壞人體神經(jīng)-肌肉的突觸上的乙酰膽堿受體，并隨病期的延長(zhǎng)而使這種破壞成為不可逆轉(zhuǎn)。

　　而這種抗體的大部分在胸腺內(nèi)合成，參與破壞乙酰膽堿受體的Ｔ淋巴細(xì)胞在胸腺內(nèi)致敏，可引起ＭＧ的自身免疫反應(yīng)的始動(dòng)抗原(即肌樣細(xì)胞)也存在于胸腺。

　　所以現(xiàn)今各種治療方法的目標(biāo)基本是針對(duì)抗體、淋巴細(xì)胞和胸腺組織。

　　重癥肌無(wú)力首選治療

　　手術(shù)切除胸腺

　　而手術(shù)切除胸腺可避免神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體永久不可逆性損害，是阻斷這種病理過(guò)程的唯一有效手段，是治療重癥肌無(wú)力的首選方法。

　　重癥肌無(wú)力分型

　　重癥肌無(wú)力一般可分為4型：眼肌型、全身型、急性爆發(fā)型及重度全身型。

　　很多眼肌型患者在發(fā)病早期往往誤以為是害了眼病，常先到眼科就診，而當(dāng)發(fā)現(xiàn)是重癥肌無(wú)力以后又認(rèn)為眼肌型的病很輕，在很長(zhǎng)時(shí)期僅僅做一般的對(duì)癥治療，孰不知卻在無(wú)意中拖延了病期，要知道70%眼肌型的患者最終會(huì)發(fā)展成全身型。

　　越早切除胸腺，其對(duì)身體危害的解除就越快，手術(shù)后恢復(fù)的也就越快，反之病期越晚，恢復(fù)的就越慢，手術(shù)后效果越差，所以手術(shù)治療宜盡早進(jìn)行。尤其是眼肌型的，往往病期短，手術(shù)后有效率在90％以上。

　　手術(shù)切除胸腺理論基礎(chǔ)

　　在于七點(diǎn)

　　切除胸腺治療重癥肌無(wú)力的理論基礎(chǔ)在于：

　　除掉了胸腺生發(fā)中心內(nèi)的抗體生成細(xì)胞

　　除掉了提供抗原刺激的類肌細(xì)胞和胸腺瘤細(xì)胞

　　除掉了記憶Ｔ細(xì)胞和輔助Ｔ細(xì)胞產(chǎn)生和成熟的基地，這兩種Ｔ淋巴細(xì)胞在輔助、

　　誘導(dǎo)Ｂ淋巴細(xì)胞產(chǎn)生自身抗體中起著重要的作用

　　切斷了胸腺素的來(lái)源，解除了胸腺素對(duì)乙酰膽堿合成和釋放的抑制。

　　避免神經(jīng)—肌肉接頭處乙酰膽堿受體大量永久不可逆性損害

　　患者的遠(yuǎn)期手術(shù)療效，與年齡、性別、術(shù)后病理類型無(wú)關(guān)，而與術(shù)前病程長(zhǎng)短有明顯相關(guān)性，即術(shù)前病程越長(zhǎng)，手術(shù)后的恢復(fù)狀況相對(duì)越差，恢復(fù)時(shí)間越慢；術(shù)前病程越短，術(shù)后遠(yuǎn)期療效越佳，恢復(fù)時(shí)間越快。

　　由于人體自身免疫系統(tǒng)的嚴(yán)重紊亂，其病理過(guò)程很復(fù)雜，既有機(jī)能紊亂又有器質(zhì)性病變，單純靠藥物保守治療僅能起到暫時(shí)減癥作用，難以達(dá)到徹底緩解和治愈目的。

　　長(zhǎng)期的保守治療并不能阻止自身免疫系統(tǒng)對(duì)全身神經(jīng)-肌肉突觸的不可修復(fù)的破壞。這就是為什么病的時(shí)間越長(zhǎng)，手術(shù)的效果越差。所以重癥肌無(wú)力一旦診斷確立就應(yīng)該及早手術(shù)。

看本篇文章的人在健客購(gòu)買(mǎi)了以下產(chǎn)品更多>

用于重癥肌無(wú)力，手術(shù)后功能性腸脹氣及尿潴留等。

健客價(jià)：￥126

1、急慢性白血病，對(duì)慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好，作用快，但緩解期短；2、后天性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡；3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎（與自體免疫有關(guān)的肝炎）、原發(fā)性膽汁性肝硬變；4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，重癥肌無(wú)力；5、其他：慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎，增殖性腎炎，Wegener氏肉芽腫等。

健客價(jià)：￥73

1、急慢性白血病，對(duì)慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好，作用快，但緩解期短； 2、后天性溶血性貧血，特發(fā)性血小板減少性紫癜，系統(tǒng)性紅斑狼瘡； 3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎（與自體免疫有關(guān)的肝炎）、原發(fā)性膽汁性肝硬變； 4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)，重癥肌無(wú)力； 5、其他：慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎、增殖性腎炎、Wegener氏肉芽腫等。

健客價(jià)：￥33