大話低鉀血癥（五）--Liddle綜合征篇

2017-08-15 來源：糖尿病大夫王志宏標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：前面我們已經(jīng)講過引起低鉀血癥的幾個(gè)常見疾?。杭卓骸⒃l(fā)性醛固酮增多癥、庫欣綜合征等。但是，導(dǎo)致低鉀血癥的還有四個(gè)罕見疾?。築artter綜合征、Gitelman綜合征、Liddle綜合征以及Fanconi綜合征，今天我們先來了解一下Liddle綜合征。

　　前面我們已經(jīng)講過引起低鉀血癥的幾個(gè)常見疾?。?a target="_blank" href="http://m.zjzhongke.cn/jiakang/" name="InnerLinkKeyWord">甲亢、原發(fā)性醛固酮增多癥、庫欣綜合征等。但是，導(dǎo)致低鉀血癥的還有四個(gè)罕見疾?。築artter綜合征、Gitelman綜合征、Liddle綜合征以及Fanconi綜合征，今天我們先來了解一下Liddle綜合征。

　　Liddle綜合征是一種少見的常染色體顯性遺傳性疾病，1959年Ross報(bào)道了首例13歲男孩患高血壓、低血鉀，疑為原發(fā)性醛固酮增多癥，但尿醛固酮非常低，雙側(cè)腎上腺切除后病情未改善。1963年因Liddle對(duì)其詳盡描述而命名為利德爾（Liddle）綜合征。以高血壓、低血鉀、低腎素、低醛固酮、堿中毒為臨床特點(diǎn)。因?yàn)榕R床表現(xiàn)類似原發(fā)性醛固酮增多癥，但鹽皮質(zhì)激素受體拮抗藥螺內(nèi)酯對(duì)其無效，故稱為假性醛固酮增多癥。

　　病因和發(fā)病機(jī)制

　　Liddle綜合征系上皮鈉離子通道基因突變引起，即先天性腎遠(yuǎn)曲小管、集合管K、Na交換異常所致之Na吸收增加，K排出過多。其紅細(xì)胞也有類似腎小管細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)鈉異常的缺陷，故本病可能是全身性遺傳性鈉轉(zhuǎn)運(yùn)異常的一種表現(xiàn)。

　　臨床表現(xiàn)

　　臨床表現(xiàn)與原發(fā)性醛固酮癥有相似之處，有腎失K所致的低鉀血癥，伴以Na吸收增加而水潴留，由此導(dǎo)致細(xì)胞外液容量增加，腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)受抑制，血漿腎素、血管緊張素及醛固酮減少，即使在低鈉鹽飲食、立位及注射呋塞米(速尿)等情況下亦不能明顯興奮腎素分泌。患者腎上腺功能均正常，也不存在醛固酮以外的鹽皮質(zhì)激素分泌異常，腎功能亦正常。本癥之高血壓與水、鈉潴留從小動(dòng)脈壁細(xì)胞內(nèi)Na升高有關(guān)，但臨床并無水腫，血鈉不一定升高?；颊叱＜源x性堿中毒，其程度與低血鉀成正相關(guān)。

　　1、高血壓

　　往往從兒童期就開始，但因癥狀隱匿，多與青少年或成人期才被發(fā)現(xiàn)。多成良性發(fā)展，一般降壓治療無效，安體舒通也不起作用，但對(duì)氨苯蝶啶、阿米洛利有特效。

　　2、電解質(zhì)紊亂的表現(xiàn)

　　也是常見的癥狀，但約50%的患者血壓高而血鉀正常。血鉀一般為2.4～2.8mmol/L；有時(shí)僅輕度低鉀，為3.0～3.6mmol/L，血鉀極低(1.8～2.2mmol/L)者很少見。代謝性堿中毒血漿HCO3-水平升高，動(dòng)脈血pH值升高。血鈉增加，血漿腎素、醛固酮水平低。尿鈉減少，尿鉀增加，尿醛固酮水平低。

　　3、低腎素、低醛固酮血癥

　　4、反常性酸性尿

　　輔助檢查

　　1、電解質(zhì)紊亂、低鉀血癥、低鎂血癥、血鈉升高

　　2、堿中毒

　　3、反常性酸性尿

　　4、尿鉀、尿鎂升高

　　5、低腎素、低醛固酮

　　診斷與鑒別診斷

　　對(duì)于高血壓、低血鉀、低醛固酮血癥可以擬診本病，若排除藥物、腎臟疾病所致，且性征發(fā)育正常，對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素和安體舒通無效，而對(duì)氨苯蝶啶和阿米洛利有效，可以確診。

　　治療

　　本病對(duì)限鹽和鈉通道阻滯劑（保鉀利尿藥）敏感，保鉀利尿藥氨苯蝶啶、阿米洛利療效好，可直接抑制遠(yuǎn)曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na＋重吸收，使尿鈉增加，尿鉀減少。嚴(yán)格的限鹽或中度限鹽加保鉀利尿劑可使血壓恢復(fù)正常，且恢復(fù)血漿腎素和醛固酮的水平。利尿藥用量：氨苯蝶啶100～300mg/d或阿米洛利5～20mg/d。

　　1、低鈉飲食

　　2、保鉀利尿劑：氨苯蝶啶、阿米洛利

　　噻嗪類利尿劑也可有效地治療利德爾綜合征，其機(jī)制為通過加重低鉀血癥而糾正高鈉，但需要大量補(bǔ)充氯化鉀；或者限制攝入鈉鹽，并服用噻嗪類利尿劑或氨苯蝶啶或阿米洛利。

　　部分患者可能需要合用鈣離子拮抗劑，或直接擴(kuò)血管藥。

　　治療過程中要經(jīng)常監(jiān)測血壓和血鉀，根據(jù)血壓和血鉀情況調(diào)整治療方案，如果血壓升高，就要利尿劑加量或進(jìn)一步限制鈉鹽攝入。如果血鉀水平低，就要補(bǔ)充氯化鉀，增加氨苯蝶啶或阿米洛利用量。要用氯化鉀而不能用碳酸氫鉀，因?yàn)樵摬”旧砭痛嬖趬A中毒，故不可用堿性鉀鹽。

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