原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是由于甲狀旁腺本身病變引起的甲狀旁腺激素合成和分泌過多,影響著約0.2%-3%的成年人。
1929年JAMA刊登了首個(gè)甲狀旁腺成功切除的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥案例。在該報(bào)告中,Barr與同事對(duì)一位56歲老年女性患者情況進(jìn)行了表述:無法正常行走、尿頻且右手食指腫脹。該患者同時(shí)伴有嚴(yán)重的肌張力減退、腎結(jié)石、高鈣尿癥等。患者血清鈣水平達(dá)到16mg/dL?;颊呓邮芗谞钆韵傧倭銮谐g(shù)后出現(xiàn)低鈣血癥,經(jīng)過全面管理最終低鈣血癥及甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥狀均改善。研究人員用甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥來表述甲狀旁腺腫瘤與該患者疾病狀態(tài)之間的相關(guān)性。
在此后40年,原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的表現(xiàn)基本保持不變,大部分患者會(huì)表現(xiàn)出腎結(jié)石、囊性纖維性骨炎、消化性潰瘍病、精神病或胰腺炎。直到上世紀(jì)60年代末,隨著全自動(dòng)生化分析儀的引入,原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥可在疾病進(jìn)展較早階段發(fā)現(xiàn)。表現(xiàn)為嚴(yán)重高鈣血癥的患者不再常見,被偶發(fā)血鈣水平升高的無癥狀患者代替。這種轉(zhuǎn)變也帶來一個(gè)臨床問題:哪些原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)的患者可在甲狀旁腺根治術(shù)中獲益?
原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥是一種罕見的疾病,影響著約0.2%-3%的成年人,以血鈣水平和甲狀旁腺激素升高為特點(diǎn)。約85%的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者存在單個(gè)增大的甲狀旁腺腺瘤,而15%的患者伴有多發(fā)性腺瘤或腺體增生。甲狀旁腺切除術(shù)是原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)唯一根治選擇,對(duì)于大多數(shù)患者而言符合成本-效益。
2016年10月JAMASurgery刊登了美國內(nèi)分泌外科醫(yī)生協(xié)會(huì)制定的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥權(quán)威管理指南(AAES指南)。與以前指南相似的是,專家小組推薦有癥狀患者及伴有骨質(zhì)疏松癥、24h尿鈣水平>400mg/d、血清鈣水平高于正常范圍1mg/dL以上、年齡<50歲或腎功能下降(腎小球?yàn)V過率<60mL/min/1.73m2)的無癥狀患者可考慮甲狀旁腺切除術(shù)。
盡管大多數(shù)表現(xiàn)為無癥狀,但全面的臨床評(píng)估試驗(yàn)顯示存在血鈣過多的癥狀或輕微體征。AAES指南將手術(shù)人群擴(kuò)大至伴有神經(jīng)認(rèn)知和神經(jīng)精神癥狀及伴有心血管病的患者。一些患者可存在疲勞、抑郁、焦慮、情緒不穩(wěn)、睡眠障礙、精力無法集中或記憶惡化,這些均可通過手術(shù)改善。手術(shù)是否可為伴有心血管病的患者帶來獲益尚不明確,但AAES指南提出一些心血管疾病患者可行甲狀旁腺切除術(shù)以減輕潛在的心血管后遺癥。
AAES指南對(duì)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的生化診斷作了強(qiáng)調(diào)。影像學(xué)檢查對(duì)原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的診斷作用不大,且影像學(xué)沒有發(fā)現(xiàn)腫大的甲狀旁腺腺瘤并不排除根治性手術(shù)可能。專家小組強(qiáng)調(diào)了所有原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者利用超聲篩查甲狀腺腫瘤的重要性。高達(dá)51%的原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)患者并發(fā)結(jié)節(jié)性甲狀腺疾病。
AAES指南指出甲狀旁腺切除術(shù)的最常見并發(fā)癥為手術(shù)失敗,有經(jīng)驗(yàn)的外科醫(yī)生中心治療失敗率不到5%。微創(chuàng)甲狀旁腺切除術(shù)或雙側(cè)探查可提高治愈率。
原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的患病率正在增加,各專科醫(yī)生均可能遇到此類患者。加利福尼亞南部開展的一項(xiàng)研究顯示,1995-2010年間原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥的患病率增加三倍。確切發(fā)病率尚不清楚,因?yàn)閮H有1/3的高鈣血癥患者同時(shí)存在甲狀旁腺激素水平的升高。這也表明一些原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者仍未得到診斷。隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展,原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥患者的診斷和治療越來越全面,基層醫(yī)生的管理水平也得到一定提高。AAES指南為此提供了寶貴資源。
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94本品適用于經(jīng)飲食控制和其它非藥物治療(如:運(yùn)動(dòng)治療、減輕體重)仍不能適當(dāng)控制血脂異常的原發(fā)性高膽固醇血癥(IIa型,包括雜合子家族性高膽固醇血癥)或混合型血脂異常癥(IIb型)。 本品也適用于純合子家族性高膽固醇血癥的患者,作為飲食控制和其它降脂措施(如LDL去除療法)的輔助治療,或在這些方法不適用時(shí)使用。
健客價(jià): ¥19對(duì)原發(fā)性開角型青光眼具有良好的降低眼內(nèi)壓療效。對(duì)于某些繼發(fā)性青光眼,高眼壓癥,部分原發(fā)性閉角型青光眼以及其他藥物及手術(shù)無效的青光眼,加用本品滴眼可進(jìn)一步增強(qiáng)降眼壓效果。
健客價(jià): ¥12治療原發(fā)性高血壓。 本品用于單藥治療不能充分控制血壓的患者。
健客價(jià): ¥481.原發(fā)性高血壓,單獨(dú)用藥或與其他抗高血壓藥物聯(lián)合應(yīng)用。 2.慢性穩(wěn)定性心絞痛及變異性心絞痛,單獨(dú)用藥或與其他抗高血壓藥物聯(lián)合應(yīng)用。
健客價(jià): ¥10本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作,伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià): ¥175高膽固醇血癥 原發(fā)性高膽固醇血癥患者。包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合型高脂血癥(相當(dāng)于Fredrickson分類法的IIa和IIb型)患者,如果飲食治療和其他非藥物治療療效不滿意,應(yīng)用本品可治療其總膽固醇(TC)升高、低密度脂蛋白膽固醇(LDL-C)升高、載脂蛋白B(Apo B)升高和甘油三酯(TG)升高。 在純合子家族性高膽固醇血癥患者,阿托伐他汀可與其他降脂療法(如LDL血漿
健客價(jià): ¥581、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各種細(xì)胞免疫功能低下的疾病。 5、腫瘤的輔助治療。 (詳見包裝內(nèi)部說明書)
健客價(jià): ¥16本品適用于經(jīng)飲食控制和其它非藥物治療仍不能適當(dāng)控制血脂異常的原發(fā)性高膽固醇血癥(IIa型,包括雜合子家族性高膽固醇血癥)或混合型血脂異常癥(IIb型)。 本品也適用于純合子家族性高膽固醇血癥的患者,作為飲食控制和其它降脂措施(如LDL去除療法)的輔助治療,或在這些方法不適用時(shí)使用。
健客價(jià): ¥52治療原發(fā)性高血壓。
健客價(jià): ¥10原發(fā)性高血壓(輕度-中度),心絞痛,心動(dòng)過速性心律失常。原發(fā)性震動(dòng)。
健客價(jià): ¥33癲癇 部分性發(fā)作:復(fù)雜部分發(fā)作、簡單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作。混合型發(fā)作??蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用,對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià): ¥29治療輕、中度原發(fā)性高血壓。
健客價(jià): ¥36原發(fā)性高尿酸血癥,痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎間歇期及痛風(fēng)結(jié)節(jié)腫等。
健客價(jià): ¥26本品適用于 - 治療骨關(guān)節(jié)炎急性期和慢性期的癥狀和體征 - 治療急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎 -治療原發(fā)性痛經(jīng) 處方選擇性環(huán)氧化酶-2抑制劑應(yīng)基于對(duì)個(gè)體患者風(fēng)險(xiǎn)的全面評(píng)估(參見【注意事項(xiàng)】)。
健客價(jià): ¥351.膽囊膽固醇結(jié)石一必須是X射線能穿透的結(jié)石,同時(shí)膽囊收縮功能須正常; 2.膽汁淤積性肝?。ㄈ纾涸l(fā)性膽汁性肝硬化); 3.膽汁反流性胃炎。
健客價(jià): ¥198本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原發(fā)性纖維蛋白溶解亢進(jìn)所致的各種出血。彌散性血管內(nèi)凝血所致的繼發(fā)性高纖溶狀態(tài),在未肝素化前,慎用本品。
健客價(jià): ¥231.各種神經(jīng)癥所致的焦慮狀態(tài),如廣泛性焦慮癥。 2.原發(fā)性高血壓、消化性潰瘍等軀體疾病伴發(fā)的焦慮狀態(tài)。
健客價(jià): ¥30原發(fā)性高膽固醇血癥患者,包括家族性高膽固醇血癥(雜合子型)或混合性高脂血癥(相當(dāng)于Fredrickson分類法的Ⅱa和Ⅱb型)患者。
健客價(jià): ¥261.高膽固醇血癥飲食療法及其它非藥物治療效果欠佳時(shí),可應(yīng)用辛伐他汀降低原發(fā)性高膽固醇血癥患者的總膽固醇和低密度脂蛋白膽固醇。 2.冠心病對(duì)冠心病患者,辛伐他汀適用于:減少死亡的危險(xiǎn)性;減少冠心病死亡及非致死性心肌梗塞的危險(xiǎn)性;減少心肌血管再通手術(shù)(冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)及經(jīng)皮氣囊冠狀動(dòng)脈成形術(shù));延緩動(dòng)脈粥樣硬化的進(jìn)展,包括新病灶及全堵塞的發(fā)生。
健客價(jià): ¥19.8癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43用于治療原發(fā)性高血壓。 該固定劑量復(fù)方用于治療單用厄貝沙坦或氫氯噻嗪不能有效控制血壓的患者。
健客價(jià): ¥18治療原發(fā)性高血壓,合并高血壓的2型糖尿病腎病的治療。
健客價(jià): ¥31本品適用于治療原發(fā)性高血壓。
健客價(jià): ¥42