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雷諾現(xiàn)象對(duì)狼瘡患者意味著什么?

2018-08-05 來源:吉大一院風(fēng)濕免疫科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:臨床上,RP在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemiclupuserythematosus,SLE)中并不少見。既往研究證明,約20%SLE患者在病程中伴發(fā)RP。SLE患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,究竟意味著什么呢?

雷諾現(xiàn)象(Raynaud'sphenomenon,RP)是指寒冷或者緊張刺激后,肢端動(dòng)脈痙攣,使得手指/足趾皮膚突然出現(xiàn)蒼白,繼而出現(xiàn)皮膚變紫、變紅,伴局部發(fā)冷、感覺異常和疼痛等癥狀的臨床現(xiàn)象。

臨床上,RP在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemiclupuserythematosus,SLE)中并不少見。既往研究證明,約20%SLE患者在病程中伴發(fā)RP。SLE患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,究竟意味著什么呢?

SLE患者為什么會(huì)出現(xiàn)RP呢?目前認(rèn)為,SLE血管內(nèi)皮功能異常是RP的病理生理基礎(chǔ),它的主要組織病理變化是中小血管壁結(jié)締組織纖維蛋白樣變性甚至壞死、血栓形成和缺血等壞死性血管炎病變。而內(nèi)皮素增高、降鈣素基因相關(guān)肽減少、循環(huán)血液中抗纖維蛋白結(jié)合性組織型纖溶酶原激活物(t-PA)的出現(xiàn)、機(jī)體纖溶活性降低、小血管內(nèi)血液凝固等因素均可引起動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣,引起管腔狹窄、血液灌注不足和血液黏稠度增加,導(dǎo)致的缺血和微循環(huán)改變,出現(xiàn)RP。RP不僅可以發(fā)生于指端細(xì)小動(dòng)脈,也可以出現(xiàn)在內(nèi)臟血管,如心臟和肺臟。

合并RP的SLE患者常有多種臨床表現(xiàn)。伴有RP的SLE患者,在臨床上出現(xiàn)脫發(fā)、指/趾末端血管炎、甲周紅斑、肺臟受累和心電圖改變的發(fā)生率明顯升高。

伴RP患者,還常常伴有多種免疫學(xué)異常。既往研究認(rèn)為,伴隨RP的SLE患者抗Sm、ds-DNA、抗RNP的陽性率更高。更有文獻(xiàn)報(bào)道,抗RNP抗體與Sm抗體同時(shí)出現(xiàn),常提示RP的出現(xiàn)。

伴RP的SLE患者更易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓,這是由于肺小動(dòng)脈反復(fù)痙攣所致。這提醒了我們,當(dāng)SLE患者出現(xiàn)RP時(shí),應(yīng)盡快完善超聲檢查,以便早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)SLE相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的可能。出現(xiàn)RP的患者,即使當(dāng)時(shí)心臟彩照未見異常,也要堅(jiān)持隨訪,及早發(fā)現(xiàn)SLE相關(guān)病變。

既往研究表明,以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀的患者出現(xiàn)心臟受累、漿膜炎的幾率明顯升高,這可能與冠狀動(dòng)脈反復(fù)痙攣相關(guān)。因此對(duì)伴有RP的SLE患者應(yīng)注意其心臟功能,以便早期診斷和早期治療。年輕的伴隨RP的SLE患者,出現(xiàn)胸悶胸痛時(shí),應(yīng)該警惕SLE冠脈受累甚至急性心梗的可能。

雖然伴隨RP的SLE患者常常累及內(nèi)臟動(dòng)脈,但是臨床上伴隨RP的SLE患者發(fā)生腎臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)受累及血液系統(tǒng)受累的幾率并無明顯增加。有報(bào)道認(rèn)為,抗RNP抗體陽性者,發(fā)生腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)受累的概率較低,認(rèn)為抗RNP抗體對(duì)其可能是一種保護(hù)性抗體。而抗Sm抗體和抗dsDNA抗體陽性,往往提示存在腎臟損害。

另外,伴RP患者的疾病活動(dòng)度評(píng)分——SLEDAI評(píng)分也常常高于無RP的患者。這說明伴RP患者的SLE疾病的活動(dòng)性較大。伴RP患者的肌炎發(fā)生率較高,這可能與其抗RNP抗體陽性相關(guān)。

總的來說,RP對(duì)SLE患者意義重大。SLE患者合并RP往往提示病情較嚴(yán)重,疾病活動(dòng)度更高?;颊呷菀壮霈F(xiàn)系統(tǒng)損害,出現(xiàn)心肺受累往往是預(yù)后不良的指標(biāo)之一,臨床上一定要引起重視,更要密切注意其心肺狀態(tài)。合并RP的SLE患者,應(yīng)積極遵循醫(yī)囑,積極治療原發(fā)疾病,以降低系統(tǒng)損害的發(fā)生率。同時(shí)也要采取多種措施針對(duì)RP進(jìn)行治療,減少RP的發(fā)生頻率,增加毛細(xì)血管的血流速度。有效控制RP的發(fā)作可提高SLE的生存質(zhì)量,改善患者的預(yù)后。

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