雷諾現(xiàn)象(Raynaud'sphenomenon,RP)是指寒冷或者緊張刺激后,肢端動(dòng)脈痙攣,使得手指/足趾皮膚突然出現(xiàn)蒼白,繼而出現(xiàn)皮膚變紫、變紅,伴局部發(fā)冷、感覺異常和疼痛等癥狀的臨床現(xiàn)象。
臨床上,RP在系統(tǒng)性紅斑狼瘡(Systemiclupuserythematosus,SLE)中并不少見。既往研究證明,約20%SLE患者在病程中伴發(fā)RP。SLE患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象,究竟意味著什么呢?
SLE患者為什么會(huì)出現(xiàn)RP呢?目前認(rèn)為,SLE血管內(nèi)皮功能異常是RP的病理生理基礎(chǔ),它的主要組織病理變化是中小血管壁結(jié)締組織纖維蛋白樣變性甚至壞死、血栓形成和缺血等壞死性血管炎病變。而內(nèi)皮素增高、降鈣素基因相關(guān)肽減少、循環(huán)血液中抗纖維蛋白結(jié)合性組織型纖溶酶原激活物(t-PA)的出現(xiàn)、機(jī)體纖溶活性降低、小血管內(nèi)血液凝固等因素均可引起動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣,引起管腔狹窄、血液灌注不足和血液黏稠度增加,導(dǎo)致的缺血和微循環(huán)改變,出現(xiàn)RP。RP不僅可以發(fā)生于指端細(xì)小動(dòng)脈,也可以出現(xiàn)在內(nèi)臟血管,如心臟和肺臟。
合并RP的SLE患者常有多種臨床表現(xiàn)。伴有RP的SLE患者,在臨床上出現(xiàn)脫發(fā)、指/趾末端血管炎、甲周紅斑、肺臟受累和心電圖改變的發(fā)生率明顯升高。
伴RP患者,還常常伴有多種免疫學(xué)異常。既往研究認(rèn)為,伴隨RP的SLE患者抗Sm、ds-DNA、抗RNP的陽性率更高。更有文獻(xiàn)報(bào)道,抗RNP抗體與Sm抗體同時(shí)出現(xiàn),常提示RP的出現(xiàn)。
伴RP的SLE患者更易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓,這是由于肺小動(dòng)脈反復(fù)痙攣所致。這提醒了我們,當(dāng)SLE患者出現(xiàn)RP時(shí),應(yīng)盡快完善超聲檢查,以便早期及時(shí)發(fā)現(xiàn)SLE相關(guān)肺動(dòng)脈高壓的可能。出現(xiàn)RP的患者,即使當(dāng)時(shí)心臟彩照未見異常,也要堅(jiān)持隨訪,及早發(fā)現(xiàn)SLE相關(guān)病變。
既往研究表明,以雷諾現(xiàn)象為首發(fā)癥狀的患者出現(xiàn)心臟受累、漿膜炎的幾率明顯升高,這可能與冠狀動(dòng)脈反復(fù)痙攣相關(guān)。因此對(duì)伴有RP的SLE患者應(yīng)注意其心臟功能,以便早期診斷和早期治療。年輕的伴隨RP的SLE患者,出現(xiàn)胸悶胸痛時(shí),應(yīng)該警惕SLE冠脈受累甚至急性心梗的可能。
雖然伴隨RP的SLE患者常常累及內(nèi)臟動(dòng)脈,但是臨床上伴隨RP的SLE患者發(fā)生腎臟損害、神經(jīng)系統(tǒng)受累及血液系統(tǒng)受累的幾率并無明顯增加。有報(bào)道認(rèn)為,抗RNP抗體陽性者,發(fā)生腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)受累的概率較低,認(rèn)為抗RNP抗體對(duì)其可能是一種保護(hù)性抗體。而抗Sm抗體和抗dsDNA抗體陽性,往往提示存在腎臟損害。
另外,伴RP患者的疾病活動(dòng)度評(píng)分——SLEDAI評(píng)分也常常高于無RP的患者。這說明伴RP患者的SLE疾病的活動(dòng)性較大。伴RP患者的肌炎發(fā)生率較高,這可能與其抗RNP抗體陽性相關(guān)。
總的來說,RP對(duì)SLE患者意義重大。SLE患者合并RP往往提示病情較嚴(yán)重,疾病活動(dòng)度更高?;颊呷菀壮霈F(xiàn)系統(tǒng)損害,出現(xiàn)心肺受累往往是預(yù)后不良的指標(biāo)之一,臨床上一定要引起重視,更要密切注意其心肺狀態(tài)。合并RP的SLE患者,應(yīng)積極遵循醫(yī)囑,積極治療原發(fā)疾病,以降低系統(tǒng)損害的發(fā)生率。同時(shí)也要采取多種措施針對(duì)RP進(jìn)行治療,減少RP的發(fā)生頻率,增加毛細(xì)血管的血流速度。有效控制RP的發(fā)作可提高SLE的生存質(zhì)量,改善患者的預(yù)后。
清熱解毒,涼血活血。用于熱毒壅滯、氣滯血瘀所致的系統(tǒng)性紅斑狼瘡。
健客價(jià): ¥84預(yù)防和治療常年性及季節(jié)性過敏性鼻炎也可用于血管舒縮性鼻炎。
健客價(jià): ¥55治療季節(jié)性和常年性過敏性鼻炎,常年性非過敏性鼻炎,預(yù)防鼻息內(nèi)切除后鼻息肉的再生,對(duì)癥治療鼻息肉。
健客價(jià): ¥79用于緩解過敏性鼻炎的鼻部或非鼻部癥狀,如噴嚏、流涕、鼻癢、眼癢及眼部燒灼感等。亦適用于減輕慢性蕁麻疹及其它過敏性鼻炎的癥狀及體征。
健客價(jià): ¥10本品用于對(duì)潛在嚴(yán)重副作用小的藥物應(yīng)答不滿意的以下疾?。侯愶L(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,青少年慢性關(guān)節(jié)炎,盤狀紅斑狼瘡和系統(tǒng)性紅斑狼瘡,以及又陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià): ¥25適用于接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價(jià): ¥3接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價(jià): ¥5主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,重癥多肌炎,嚴(yán)重的支氣管哮喘,皮肌炎,血管炎等過敏性疾病,急性白血病,惡性淋巴瘤。
健客價(jià): ¥7.5適用于慢性濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、神經(jīng)性皮炎、掌跖膿皰病等皮質(zhì)類固醇外用治療有效的皮膚病。
健客價(jià): ¥4.5接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價(jià): ¥7適用于慢性濕疹、銀屑病、扁平苔蘚、盤狀紅斑狼瘡、神經(jīng)性皮炎、掌跖膿皰病等皮質(zhì)類固醇外用治療有效的皮膚病。
健客價(jià): ¥21.適用于成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,有改善病情作用。 2.狼瘡性腎炎。
健客價(jià): ¥68用于治療類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎,盤狀和系統(tǒng)性紅斑狼瘡,青少年慢性關(guān)節(jié)炎,由陽光引發(fā)或加劇的皮膚病變。
健客價(jià): ¥50主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病?,F(xiàn)多用于活動(dòng)性風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、嚴(yán)重支氣管哮喘、嚴(yán)重皮炎、急性白血病等,也用于某些感染的綜合治療。
健客價(jià): ¥81、改善腦動(dòng)脈硬化及腦中風(fēng)后遺癥引起的意欲低下和情感障礙(反應(yīng)遲鈍、注意力不集中、記憶力衰退、缺乏意念、憂郁、不安等)。 2、急性和慢性周圍循環(huán)障礙(肢體血管閉塞性疾病、雷諾氏綜合征、其它末梢循環(huán)不良癥狀)。也適用于血管性癡呆,尤其在早期治療時(shí)對(duì)認(rèn)知、記憶等有改善,并能減輕疾病嚴(yán)重程度。
健客價(jià): ¥411、改善腦動(dòng)脈硬化及腦中風(fēng)后遺癥引起的意欲低下和情感障礙(反應(yīng)遲鈍、注意力不集中、記憶力衰退、缺乏意念、憂郁、不安等)。 2、急性和慢性周圍循環(huán)障礙(肢體血管閉塞性疾病、雷諾氏綜合征、其它末梢循環(huán)不良癥狀)。也適用于血管性癡呆,尤其在早期治療時(shí)對(duì)認(rèn)知、記憶等有改善,并能減輕疾病嚴(yán)重程度。
健客價(jià): ¥24接觸性濕疹、異位性皮炎、神經(jīng)性皮炎、面積不大的銀屑病、硬化性萎縮性苔蘚、扁平苔蘚、盤狀紅斑性狼瘡、脂溢性皮炎(非面部)肥厚性瘢痕。
健客價(jià): ¥4.5主要用于過敏性與自身免疫性炎癥性疾病。適用于結(jié)締組織病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,重癥多肌炎,嚴(yán)重的支氣管哮喘,皮肌炎,血管炎等過敏性疾病,急性白血病,惡性淋巴瘤以及適用于其他腎上腺皮質(zhì)激素類藥物的病癥等。
健客價(jià): ¥6本品為治療硬皮病、紅斑狼瘡、斑禿、皮肌炎的輔助用藥,亦可用于調(diào)治神經(jīng) 衰弱和婦女更年期綜合癥。
健客價(jià): ¥181.用于18歲以上的慢性乙型肝炎患者。因18歲以后胸腺開始萎縮,細(xì)胞免疫功能減退; 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病; 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等); 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾??; 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥351.用于慢性乙型肝炎患者。 2.各種原發(fā)性或繼發(fā)性T細(xì)胞缺陷病。(如:兒童先天性免疫缺陷病)。 3.某些自身免疫性疾?。ㄈ珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、兒童支氣管哮喘和哮喘性支氣管炎等)。 4.各種細(xì)胞免疫功能低下的疾?。ㄈ纾翰《拘愿窝祝A(yù)防上呼吸道感染、頑固性口腔潰瘍等)。 5.腫瘤的輔助治療。
健客價(jià): ¥231.改善腦梗塞后遺癥引起的意欲低下和情感障礙(感覺遲鈍、注意力不集中、記憶力衰退、缺乏意念、憂郁、不安等)。 2.急性和慢性周圍循環(huán)障礙(肢體血管閉塞性疾病、雷諾氏綜合癥,其它末梢循環(huán)不良癥狀)。也適用于血管性癡呆,尤其在早期治療時(shí)對(duì)認(rèn)知、記憶等有改善,并能減輕疾病嚴(yán)重程度。
健客價(jià): ¥631、急慢性白血病,對(duì)慢性粒細(xì)胞型白血病近期療效較好,作用快,但緩解期短;2、后天性溶血性貧血,特發(fā)性血小板減少性紫癜,系統(tǒng)性紅斑狼瘡;3、慢性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、慢性活動(dòng)性肝炎(與自體免疫有關(guān)的肝炎)、原發(fā)性膽汁性肝硬變;4、甲狀腺機(jī)能亢進(jìn),重癥肌無力;5、其他:慢性非特異性潰瘍性結(jié)腸炎、節(jié)段性腸炎、多發(fā)性神經(jīng)根炎、狼瘡性腎炎,增殖性腎炎,Wegener氏肉芽腫等。
健客價(jià): ¥731.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng),也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)(GVHD) 2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。
健客價(jià): ¥230