近端指間關(guān)節(jié)周圍膠原沉積癥(PDD)是一種少見的手指良性膠原纖維沉積癥,臨床以慢性無痛性的近端指間關(guān)節(jié)(proximal interphalangeal joint,PIP)膨大為特點,由Verbov于1975年首次命名。
PDD病因不明,反復(fù)微創(chuàng)傷、強迫癥、激素水平失調(diào)等是可能相關(guān)的因素,遺傳因子在發(fā)病中可能起到一定作用,但非主要作用。
文獻報道,PDD多發(fā)于青少年男性,男女比約為3.9:1。PDD的臨床特征是PIP周圍非炎癥性膨大,腫脹主要在關(guān)節(jié)的側(cè)面,主要累及PIP的2~4關(guān)節(jié),呈對稱性分布;實驗室檢查炎癥指標(biāo)及自身抗體均無異常;X線平片僅顯示受累關(guān)節(jié)局部軟組織腫脹,而未見關(guān)節(jié)間隙狹窄和骨質(zhì)破壞;MRI特征為PIP囊外軟組織腫脹明顯,范圍廣,關(guān)節(jié)囊內(nèi)無積液,軟骨無破壞,無明顯滑膜增厚。
組織病理學(xué)上,PDD以真皮層大量膠原纖維沉積為突出表現(xiàn),可伴有角化過度、汗腺包繞,偶見血管和成纖維細胞輕度增生,無炎性細胞浸潤或僅有少量的血管周圍淋巴細胞浸潤。
PDD根據(jù)其臨床表現(xiàn)、血清學(xué)、影像學(xué)、病理學(xué)檢查等即可作出診斷,但易與其他PIP軟組織腫脹的疾病相混淆,如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、Thiemann’s病、特發(fā)性厚皮性骨膜病等,需進行鑒別。
PDD呈良性過程,對關(guān)節(jié)功能無顯著影響,大多數(shù)患者無需治療。有些患者為糾正畸形外觀,可接受治療,對部分存在強迫癥的患者可選擇心理輔導(dǎo)。有研究者建議在病灶注射激素,或行局部皮下切除以恢復(fù)其關(guān)節(jié)正常外觀,但是其療效及是否存在復(fù)發(fā),尚缺乏隨訪資料。
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