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注意缺陷障礙、自閉癥和頻繁癇樣放電

2016-11-28 來源:上海虹橋醫(yī)院癲癇科  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:對抗癲癇藥物進(jìn)行分析后,停用苯妥英鈉,改用丙戊酸鈉。患兒也曾服用乙酰唑胺治療過一段時間。腦電圖癇樣放電消失了,患兒變得安靜了,運(yùn)動過度癥狀得到控制,并能夠參與對話,享受社會交往活動。

  患兒,男性,6歲半時首次來診治。無產(chǎn)傷史,出生后第6天出現(xiàn)癲癇發(fā)作,長時間意識喪失,持續(xù)約2~3天,期間出現(xiàn)數(shù)次發(fā)作,自此以后患兒出現(xiàn)嗜睡癥狀。

  患兒生長發(fā)育遲滯,12個月時才會爬行,20個月時才會行走,此前不能說出多于3個單詞的句子。23個月時玩耍過程中不慎從床上跌落傷及頭部。盡管當(dāng)時未造成意識喪失,但患兒第二天進(jìn)入深度睡眠狀態(tài)并出現(xiàn)一系列癇性發(fā)作,發(fā)作過程中出現(xiàn)頭腦空白感數(shù)秒鐘及瞳孔散大。2個月后出現(xiàn)一次持續(xù)較長時間的發(fā)作,在醫(yī)院搶救后才得以控制。

  最短每隔2周或最長每隔3個月,患兒就會出現(xiàn)一次持續(xù)較長時間的發(fā)作,通常直腸給予地西泮15mg終止發(fā)作。約5歲時,患兒出現(xiàn)頭腦空白感,表現(xiàn)為雙眼凝視、對外界刺激無反應(yīng),每天發(fā)作3~6次,每周4~7天。5歲時還伴有眼球向左轉(zhuǎn)、口角左偏、左上肢上抬、呈“爪形手’’姿勢,持續(xù)約40~60s,每周約3~4次發(fā)作。

  查體及檢查

  當(dāng)患兒6歲半首次就診時,明顯多動。由于多動,很難獲得滿意的腦電圖檢查結(jié)果,但仍可見較多棘慢波活動。患兒開始服用卡馬西平和苯妥英鈉。除難以集中注意力和運(yùn)動過多外,患兒還有自閉癥癥狀,仿佛生活在自己的世界中,不能與他人進(jìn)行對話和簡單的眼神交流。但患兒卻有一種背誦童謠的特殊能力。如有人說出某個童謠的開頭幾個詞,患兒能接著背誦出該童謠的其余部分。6歲時,患兒背誦童謠的能力遠(yuǎn)遠(yuǎn)超出所在學(xué)校的其他孩子,強(qiáng)于成人,顱部CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腦半球顯著萎縮?;純鹤髠?cè)肢體輕偏癱,行走時拖動左腿。但患兒能非常快的跑動和踢足球。

  診斷

  注意缺陷障礙、自閉癥和頻繁癇樣放電。

  治療和療效

  對抗癲癇藥物進(jìn)行分析后,停用苯妥英鈉,改用丙戊酸鈉?;純阂苍靡阴_虬分委熯^一段時間。腦電圖癇樣放電消失了,患兒變得安靜了,運(yùn)動過度癥狀得到控制,并能夠參與對話,享受社會交往活動。

  隨后停用乙酰唑胺和丙戊酸鈉,服用卡馬西平單藥治療。到19歲時,患兒每年不超過一次發(fā)作,腦電圖僅有較多的非特異性慢波,偶見意義不明確的右側(cè)尖慢波。雖然患兒喜歡社會交際,從與父母和護(hù)工的交往中獲得了很大的樂趣,但患兒還有明顯的反常,講話的內(nèi)容和聲調(diào)符合典型的阿斯伯格綜合征(AspergerSyndrom)特點(diǎn)?;純簩W(xué)會了很多日常生活中的技巧,但仍需要適度的監(jiān)督使其融入社會生活。

  評論

  該病例說明了,有時候更需要精神科及兒科醫(yī)師來評估和治療癲癇患者,而不僅僅是兒童神經(jīng)科醫(yī)師。該患者的癥狀在6歲半首診時就很明顯了,有注意力缺陷障礙,多動及自閉癥癥狀。頻繁的癇樣放電分散了患兒注意力并影響患兒與周圍環(huán)境交流的能力,顯然這是臨床癥狀的病因。當(dāng)對頻繁癇樣放電治療有效時,患兒就能夠很好地與他人進(jìn)行交往,嚴(yán)重的多動和注意力缺陷得到緩解。然而,患兒又出現(xiàn)了另外的臨床癥狀,疑為阿斯伯格綜合征。

  目前,我已經(jīng)見過數(shù)例在青少年中后期表現(xiàn)為相似臨床癥狀的年輕人,在兒童早期他們已經(jīng)歷一段時間的頻繁癇樣放電。他們不能像正常兒童那樣輕易地與其周圍環(huán)境交流,而且即便癇樣放電消失了,他們在社會交往中還是存在困難。這就揭示了即便能很好地控制癇樣放電,在青少年晚期患兒仍表現(xiàn)出阿斯伯格綜合征的原因。

  從這一病例中我們學(xué)到了什么?

  第一,我注意到患有注意力缺陷和多動的患兒可能會有頻繁的癇樣放電,這會分散他們注意力和降低與他人交往的能力。對于EEG放電的治療可以使注意力缺陷和多動得到緩解,還能使他們與周圍環(huán)境進(jìn)行更好的、更有意義的交流。

  第二,如果在兒童生長發(fā)育的關(guān)鍵階段,由于頻繁的癇樣放電使他們無法與周圍環(huán)境進(jìn)行交流,那么即使在放電消失很長一段時間后,仍會出現(xiàn)類似阿斯伯格綜合征的社交問題。

  第三,該病例表明,對癇樣放電早期積極治療可治愈自閉癥,甚至?xí)柚拱⑺共窬C合征的發(fā)展及伴隨的社交困難。

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