盡管在胚胎學、解剖學、組織學等不同角度有深入的研究，但UPJO的確切病因尚不十分明確。引起UPJO的病因甚多，通過肉眼和光鏡觀察可將UPJO的病因歸納為3類。

　　1.管腔內在因素 管腔內的內在因素主要有UPJ狹窄(圖1)、瓣膜、息肉和高位輸尿管開口(圖2)。其中，狹窄是UPJ梗阻的常見原因(占87.2%),主要表現(xiàn)為UPJ處肌層肥厚、纖維組織增生。狹窄段一般長約2cm，斷面直徑僅為1～2mm,常伴有高位輸尿管開口。UPJ瓣膜為一先天性皺襞，可含有肌肉。息肉多呈葵花樣。

　　2.管腔外在因素 最常見原因為來自腎動脈主干或腹主動脈供應腎下極的迷走血管或副血管(圖3)，跨越UPJ使之受壓，并使輸尿管或腎盂懸掛在血管之上。此外，還有纖維索帶壓迫或粘連等致使UPJ糾結扭曲或高位附著

　　3.功能性梗阻 表現(xiàn)為UPJ處動力性功能失調。其特點為UPJ無明顯的腔內狹窄及腔外壓迫因素，逆行尿路造影時輸尿管導管能順利通過，但卻有明顯的腎積水。