患者女，64歲，因“左眼視力下降2周，眼痛伴視物不見2d”入院。患者于入院前2周，出現(xiàn)無明顯誘因左眼視力下降、視物變暗，不伴眼痛、眼脹和視物變形等癥狀，診斷為左眼缺血性視神經(jīng)病變。

 

入院時(shí)左眼最佳矯正視力（BCVA）0.2，左眼視野向心性缺損（見圖1），黃斑水腫（見圖2）。治療1周后，患者突發(fā)左眼視力下降至僅存光感，查體見左眼相對(duì)性瞳孔傳入障礙（RAPD）（＋），眼底視盤水腫，后極部視網(wǎng)膜水腫加重。眼眶計(jì)算機(jī)體層攝影（CT）未見異常，顱腦磁共振成像（MRI）提示，左側(cè)視神經(jīng)較對(duì)側(cè)增粗（見圖3），遂加用甲潑尼龍80mgqd靜脈滴注。治療后未見明顯好轉(zhuǎn)，于2d前突發(fā)左眼視物不見伴左側(cè)眼痛及頭痛，遂轉(zhuǎn)入我院。

 

入院檢查：患者訴左眼劇烈疼痛，體溫正常，血壓160/100mmHg（1mmHg=0.133kPa）。左眼視力無光感，眼球輕度突出，壓痛明顯，眼位外斜，眼球內(nèi)轉(zhuǎn)欠3mm，上轉(zhuǎn)、下轉(zhuǎn)均欠2mm。結(jié)膜水腫，角膜及前房正常，丁達(dá)爾氏現(xiàn)象（Tyn）（－），人工晶體狀（IOL）在位，瞳孔約4mm，RAPD（＋）。眼底視盤高度水腫，隆起約5個(gè)視盤直徑（PD），呈菜花樣，色蒼白，動(dòng)脈細(xì)，靜脈迂曲，后極部視網(wǎng)膜水腫，伴淺層及深層出血，黃斑水腫（見圖4）。雙眼眼壓正常。B超示，左眼視神經(jīng)乳頭高度隆起，Tenon囊水腫，呈不典型“T型征”表現(xiàn)（見圖5）。眼眶MRI＋動(dòng)態(tài)增強(qiáng)報(bào)告，左眼視神經(jīng)增粗（見圖6），邊緣明顯異常強(qiáng)化（見圖7）。頭部計(jì)算機(jī)體層攝影血管造影（CTA）結(jié)果回報(bào)未見明顯異常。血常規(guī)、凝血功能、免疫全項(xiàng)和生化全項(xiàng)等實(shí)驗(yàn)室檢查及結(jié)核、梅毒、肝炎和人體免疫缺陷病毒（HIV）等傳染病檢查均正常。

 

診斷：左眼眼眶炎性假瘤（視神經(jīng)周圍炎型）。

 

治療：應(yīng)用藥物控制血壓，予以甲潑尼龍500mgqd，20%甘露醇250mLbid靜脈注射，氟比洛芬酯50mgbid靜脈注射，典必殊、普南撲靈局部點(diǎn)眼qid及其他神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療。治療后患者頭痛及眼痛癥狀逐漸緩解，眼球運(yùn)動(dòng)限制也逐漸緩解，但視力無提高。隨后予以激素逐漸減量（甲潑尼龍500mg×3d，120mg×5d，80mg×5d，潑尼松40mgqd口服），氟比洛芬酯逐漸減量（50mgbid×10d，50mgqd×4d）。

 

出院時(shí)情況：無頭部及眼部疼痛，眼球運(yùn)動(dòng)自如。左眼視力無光感，RAPD（＋），眼底視盤水腫，輕度隆起，動(dòng)脈極細(xì)，靜脈迂曲；后極部視網(wǎng)膜水腫，散在淺層及深層出血，累及黃斑區(qū)。

 

3.1概述

 

特發(fā)性眼眶炎性假瘤（IOIP）由Birch-Hirschfeld于1905年首次提出，是一種原因不明的良性、非感染性眼眶炎性病變，是成年人出現(xiàn)眼眶痛性腫物的最常見病因。IOIP在眼眶疾病中的發(fā)病率約為5%~7.6%，是僅次于甲狀腺相關(guān)眼病以及淋巴組織增生性病變的眼眶疾病[1-4]。該病在各年齡階段均可發(fā)病，常累及中年人，平均發(fā)病年齡為40~50歲，兒童患者約占6%~17%，無明顯性別及種族差異。IOIP的發(fā)病原因及機(jī)制尚不明確，目前多認(rèn)為是由免疫介導(dǎo)的一種病理生理改變。典型的病理表現(xiàn)為出現(xiàn)異常細(xì)胞的混合物，包括小淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞及巨噬細(xì)胞，并伴纖維化[5-7]。根據(jù)受累部位不同，可分成5型：眼眶肌炎型、淚腺炎型、鞏膜周圍炎及視神經(jīng)周圍炎型、彌漫性眼眶炎癥型和炎性腫塊型。其中視神經(jīng)周圍炎型較為少見。張虹等[8]報(bào)告，在271例眼眶炎性假瘤的臨床分析中，僅12例表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗。顏建華等[9]報(bào)告，在209例IOIP臨床分析中，視神經(jīng)周圍炎型僅占2%。

 

3.2臨床分析

 

本例患者在發(fā)病初始表現(xiàn)為受累眼睛視力下降，視野向心性缺損，這是由于視神經(jīng)鞘膜炎癥造成視神經(jīng)水腫增粗，走行于視神經(jīng)周圍的睫狀后動(dòng)脈受到壓迫引起視網(wǎng)膜缺血，臨床上呈現(xiàn)“缺血性視神經(jīng)病變”的表現(xiàn)。黃斑水腫是患者中心視力明顯下降的主要原因。此時(shí)炎癥相對(duì)局限，并未引起眼眶部疼痛、眼球突出及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀，因此進(jìn)行診斷較為困難。

 

患者經(jīng)過前期改善供血以及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療，效果不佳，反而出現(xiàn)左眼突發(fā)視力下降至僅存光感。這提示炎癥已逐漸加重，并對(duì)視神經(jīng)中軸部產(chǎn)生壓迫，造成視神經(jīng)乳頭水腫加重及視網(wǎng)膜中央動(dòng)靜脈阻塞，從而引起視力急劇下降。由于睫狀血管系統(tǒng)也受到炎癥的波及，眼底呈現(xiàn)眼缺血綜合征的表現(xiàn)。頭顱MRI檢查顯示，左側(cè)視神經(jīng)較對(duì)側(cè)增粗，提示已出現(xiàn)眼眶占位效應(yīng)。此時(shí)雖予以甲潑尼龍80mgqd靜脈滴注，但由于炎癥過重，治療效果并不明顯。

 

隨著炎癥進(jìn)一步擴(kuò)散，逐漸累及眼球筋膜及后鞏膜，并累及相應(yīng)的眼外肌，患者出現(xiàn)眼部劇烈疼痛、結(jié)膜水腫、眼外斜及眼球運(yùn)動(dòng)障礙等臨床表現(xiàn)。由于視神經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間受壓迫以及眼部缺血，患者視力進(jìn)一步下降至無光感。此時(shí)予以20%甘露醇250mLbid進(jìn)行脫水治療以緩解視神經(jīng)及眼眶壓力，并予以氟比洛芬酯50mgbid進(jìn)行鎮(zhèn)痛治療，甲潑尼龍500mgqd進(jìn)行沖擊治療來控制炎癥，這些均為對(duì)癥治療。經(jīng)過治療后，患者眼眶壓力減輕，炎癥得到控制，臨床上表現(xiàn)為疼痛緩解、結(jié)膜水腫消退以及眼球運(yùn)動(dòng)障礙緩解。但由于視網(wǎng)膜血管阻塞以及視神經(jīng)萎縮，視功能已不能恢復(fù)。本例患者有且僅有高血壓病史，各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查均無異常，因此具體發(fā)病原因尚不易判斷。

 

3.3影像學(xué)分析

 

IOIP可侵犯眶內(nèi)多種結(jié)構(gòu)，且影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，缺乏特異性。MRI較CT更有利于顯示病變的組織學(xué)特點(diǎn)。對(duì)于以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的炎性假瘤，病變?cè)赥1WI上顯示為低或中等信號(hào)，在T2WI上顯示為高于或等于脂肪的信號(hào)。對(duì)于纖維硬化型炎性假瘤，由于膠原纖維成分較多，病變?cè)赥1WI和T2WI上均顯示為低信號(hào)[10]。對(duì)于視神經(jīng)周圍炎型眼眶炎性假瘤，CT表現(xiàn)為從眼球后極部直至眶尖全程眶內(nèi)段視神經(jīng)不規(guī)則增粗，邊界不清楚，視神經(jīng)與眼球連接處增粗明顯，眶尖較細(xì)，密度較高，眼球壁增厚，眶內(nèi)脂肪有條索及點(diǎn)狀陰影[11]。MRI可見腫物包繞視神經(jīng)并沿著視神經(jīng)走行，視神經(jīng)鞘邊界模糊，可侵犯臨近的脂肪組織。在動(dòng)態(tài)增強(qiáng)CT或MRI上，異常增強(qiáng)的視神經(jīng)鞘膜包繞著未被強(qiáng)化的視神經(jīng)，從而呈現(xiàn)特征性的“雙軌征”，在冠狀位上則表現(xiàn)為“袖管征”。

 

對(duì)于本例患者，在病情急劇進(jìn)展之前，眼眶CT未顯示明顯異常，顱腦MRI僅顯示左側(cè)視神經(jīng)增粗，T1WI與T2WI均未見眼眶內(nèi)容信號(hào)異常。在病情急劇進(jìn)展之后，眼眶MRIT1WI也僅表現(xiàn)為視神經(jīng)增粗，而周圍信號(hào)無異常；T2WI＋脂肪抑制則顯示，左側(cè)視神經(jīng)周圍組織呈中等信號(hào)，提示炎癥播散累及內(nèi)直肌，而視神經(jīng)與外直肌之間的脂肪組織被正常抑制，提示外直肌并未受累。值得一提的是，視神經(jīng)炎性病變?cè)跓o脂肪抑制MRI序列上的顯示率很低，且視神經(jīng)炎大多不伴視神經(jīng)增粗。因此，對(duì)于視神經(jīng)炎的顯示必須使用脂肪抑制技術(shù)，聯(lián)合使用脂肪抑制和動(dòng)態(tài)增強(qiáng)技術(shù)的T1WI對(duì)視神經(jīng)炎的顯示最好[12]。

 

MRI動(dòng)態(tài)增強(qiáng)技術(shù)即從靜脈注射釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）等造影劑，通過影響質(zhì)子的弛豫時(shí)間T1或T2來增強(qiáng)或降低其信號(hào)強(qiáng)度。造影劑不能通過完整的血腦屏障，完全處于細(xì)胞外間隙內(nèi)，無特殊靶器官分布。癥灶增強(qiáng)與否及增強(qiáng)程度與病灶血供的多少和血腦屏障破壞程度密切相關(guān)。正常眼眶的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI可見淚腺、眼外肌及視網(wǎng)膜脈絡(luò)膜被強(qiáng)化，而視神經(jīng)未被強(qiáng)化[12]。對(duì)于本例患者，由于炎癥破壞了腦血管屏障，因此在聯(lián)合使用脂肪抑制和Gd-DTPA動(dòng)態(tài)增強(qiáng)后，左側(cè)視神經(jīng)鞘顯示明顯異常強(qiáng)化，在橫軸位和矢狀位呈現(xiàn)典型的“雙軌征”，在冠狀位呈現(xiàn)典型的“袖管征”，而視神經(jīng)中軸部及其他眼眶內(nèi)組織無明顯異常強(qiáng)化，提示炎癥主要累及視神經(jīng)鞘膜，因此被診斷為視神經(jīng)周圍炎。

 

3.4鑒別診斷

 

IOIP最常見的臨床表現(xiàn)包括眼球突出、眼瞼腫脹和眼球運(yùn)動(dòng)受限等。但由于IOIP可累及各個(gè)不同的眼部組織，臨床表現(xiàn)多樣化，因此不典型病例容易被漏診或誤診。本例患者的病情發(fā)生、發(fā)展過程并不典型，應(yīng)注意與以下疾病相鑒別。

 

3.4.1缺血性視神經(jīng)病變

 

缺血性視神經(jīng)病變是以突然視力減退、視盤水腫及特征性視野缺損（與生理盲點(diǎn)相連的扇形缺損）為特點(diǎn)的一組綜合征。臨床表現(xiàn)為突發(fā)無痛、非進(jìn)行性的視力減退。眼底檢查多見視盤局限性灰白色水腫，相應(yīng)處可見視盤周圍線狀出血。本例患者為老年女性，有高血壓病史，發(fā)病初始表現(xiàn)為左眼突發(fā)視力下降，不伴眼痛，與缺血性視神經(jīng)病變的特征類似，容易被誤診為“左眼缺血性視神經(jīng)病變”。然而本例患者的視野表現(xiàn)為向心性縮小，且黃斑水腫（見圖2），這些并非缺血性視神經(jīng)病變的常見臨床特征。特別是對(duì)于黃斑水腫的發(fā)生，應(yīng)深究其原因，考慮炎性病變的可能。本例患者實(shí)為眼眶炎癥造成的炎癥性滲出，從而引起神經(jīng)上皮層脫離。

 

3.4.2視神經(jīng)炎

 

視神經(jīng)炎的臨床表現(xiàn)為視力急劇下降，可伴閃光感及眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛等，患眼瞳孔散大，單眼受累的患者RAPD（＋），眼底可見視盤充血水腫，視盤表面或周圍有小出血點(diǎn)，視野可表現(xiàn)為中心暗點(diǎn)或向心性縮小。影像學(xué)表現(xiàn)為炎癥累及視神經(jīng)的一小段部分，管內(nèi)段部分輕度增粗，增強(qiáng)輕度強(qiáng)化[12]。如果沒有多發(fā)性脫髓鞘改變或腦干的受累，視神經(jīng)炎患者通常不會(huì)出現(xiàn)眼球運(yùn)動(dòng)異常[13]。在發(fā)病初始階段，本例患者的視野表現(xiàn)為向心性縮小，后期出現(xiàn)眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，臨床表現(xiàn)與視神經(jīng)炎相似。然而視神經(jīng)增粗并不是視神經(jīng)炎常見的MRI表現(xiàn)[14]，進(jìn)一步MRI＋動(dòng)態(tài)增強(qiáng)也顯示，視神經(jīng)鞘異常強(qiáng)化并出現(xiàn)眼眶占位效應(yīng)，而視神經(jīng)本身未被強(qiáng)化，因此應(yīng)考慮為視神經(jīng)周圍炎而非視神經(jīng)炎。

 

3.4.3后鞏膜炎

 

后鞏膜炎是發(fā)生于赤道后方鞏膜及視神經(jīng)周圍的一種肉芽腫性炎癥，常表現(xiàn)為患眼視力減退、眼痛和壓痛、結(jié)膜水腫充血和眼球輕度突出。眼外肌受累時(shí)可致眼球運(yùn)動(dòng)受限及復(fù)視。眼底常見脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜皺褶和條紋、視盤與黃斑水腫及局限性隆起等。B超顯示后部鞏膜增厚，呈現(xiàn)典型的“T型征”。本例患者是由眼眶炎癥波及眼球筋膜及后鞏膜，從而引起后鞏膜炎的一系列表現(xiàn)，B超也未呈現(xiàn)典型的“T型征”表現(xiàn)。不同的是，本例患者存在明顯的視神經(jīng)炎癥表現(xiàn)及眼眶占位效應(yīng)，這在后鞏膜炎的報(bào)告中尚不多見[15-17]。

 

3.4.4眼眶蜂窩織炎

 

眼眶蜂窩織炎指的是眶內(nèi)軟組織的急性炎癥，為感染性因素所致，病原體多為金黃色葡萄球菌和溶血性鏈球菌等。臨床表現(xiàn)為眼瞼紅腫充血、水腫，疼痛，同時(shí)伴發(fā)熱和頭痛等全身中毒癥狀，視力多不受影響。嚴(yán)重者也可表現(xiàn)為眼球突出、眼球運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔對(duì)光反應(yīng)減弱及視力下降等。本例患者在發(fā)病期間體溫正常，血常規(guī)正常，眼瞼無明顯紅腫，且視力下降先于眼痛和眼球運(yùn)動(dòng)障礙等出現(xiàn)，因此與眼眶蜂窩織炎的鑒別并不困難。

 

3.4.5痛性眼肌麻痹

 

痛性眼肌麻痹又稱Tolosa-Hunt綜合征，亞急性起病，表現(xiàn)為單側(cè)眼球后眶區(qū)周圍劇烈疼痛，數(shù)天后痛側(cè)眼肌出現(xiàn)不同程度的麻痹，主要以動(dòng)眼神經(jīng)受累為主，可表現(xiàn)為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)全部受累，眼球固定、突出，呈海綿竇綜合征。病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視神經(jīng)乳頭水腫，視力改變，少數(shù)可出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。CT顯示病變同側(cè)海綿竇擴(kuò)大，密度增高，需造影劑強(qiáng)化后才能顯影。MRI可顯示海綿竇非正常軟組織影，病變?cè)赥1WI和T2WI上均顯示為中等信號(hào)強(qiáng)度，海綿竇病變與眼眶異常信號(hào)相連續(xù)[10,18-20]。本例患者的臨床表現(xiàn)與痛性眼肌麻痹非常相似，但未見明顯海綿竇區(qū)異常，這是進(jìn)行鑒別的關(guān)鍵。

 

3.4.6Wegener肉芽腫

 

Wegner肉芽腫（WG）是一種病因不明的血管性、系統(tǒng)性和炎癥性疾病，具有多種多樣的臨床表現(xiàn)，以上、下呼吸道壞死性肉芽腫性炎癥、血管炎和腎小球腎炎為特征。不適、發(fā)熱、乏力及消瘦等常為典型性WG發(fā)病和活動(dòng)時(shí)的癥狀。WG的眼部表現(xiàn)包括嚴(yán)重眼眶假瘤、眼眶膿腫、蜂窩織炎或鼻淚管阻塞，50％以上的眼部受累部位為眼眶，多雙眼，眼球突出為最常見表現(xiàn)[10,21-23]。本例患者受累部位局限于眼部，未發(fā)現(xiàn)其他器官部位的損害，因此暫不考慮WG。

 

3.4.7視神經(jīng)鞘腦膜瘤

 

視神經(jīng)鞘腦膜瘤的臨床表現(xiàn)可為緩慢進(jìn)展的無痛性眼球突出，以及眼外肌麻痹導(dǎo)致的復(fù)視，嚴(yán)重者也可喪失視力。CT通常表現(xiàn)為圍繞視神經(jīng)的局限的、偏心的腫物，腫瘤包繞視神經(jīng)生長(zhǎng)，使視神經(jīng)增粗，呈紡錘形膨大，眶尖部膨大[11,14,24]。MRI顯示腫瘤呈梭形或圓錐形，邊界清楚，T1WI多呈低信號(hào)，T2WI多呈中高信號(hào)，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描見腫瘤明顯強(qiáng)化，也可見類似“雙軌征”[25]。予以激素治療無效。本例患者呈亞急性進(jìn)展，初始表現(xiàn)為視力下降，黃斑水腫，與視神經(jīng)鞘腦膜瘤的表現(xiàn)不符；影像學(xué)上未見明顯腫物，僅在MRI＋動(dòng)態(tài)增強(qiáng)上顯示視神經(jīng)鞘膜均勻一致地強(qiáng)化；對(duì)患者進(jìn)行激素治療有效，因此考慮為炎性假瘤而非真正的腫瘤。

 

 

本例患者屬眼眶炎性假瘤中的少見類型，且患者發(fā)病初始癥狀比較隱匿，僅表現(xiàn)為視力下降及周邊視野缺損，并未出現(xiàn)眼部疼痛、眼球突出和眼球運(yùn)動(dòng)障礙等眼眶炎性假瘤的特征性病變，因此比較容易誤診，失去治療的最佳時(shí)機(jī)。患者左眼視神經(jīng)增粗，提示出現(xiàn)眼眶占位效應(yīng)，應(yīng)考慮眼眶炎性假瘤的診斷，及時(shí)行眼眶MRI＋脂肪抑制＋動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查則有助于明確診斷。本例患者后期的影像學(xué)特征比較典型，視神經(jīng)橫軸位及矢狀位出現(xiàn)“雙軌征”，冠狀位出現(xiàn)“袖管征”，支持視神經(jīng)周圍炎的診斷。早期應(yīng)用激素治療并輔以神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療，則可能取得更好的臨床療效。