胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一,是一組來源于不同胸腺上皮細胞,具有獨特臨床病理特點和伴有多種副腫瘤癥狀的疾病。絕大多數(shù)胸腺瘤位于前上縱隔的胸腺部位,極少數(shù)可異位發(fā)生在后縱隔、下頸部、肺門周邊、胸膜或肺實質(zhì)內(nèi)。
較小的胸腺瘤可沒有任何癥狀。腫瘤生長到一定體積時,會產(chǎn)生周圍組織壓迫、刺激癥狀如胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適等。胸透、胸片或胸部CT檢查可發(fā)現(xiàn)縱隔腫物。當腫瘤壓迫無各靜脈或上腔靜脈可產(chǎn)生相應梗阻表現(xiàn)。良性胸腺瘤生長緩慢,如癥狀短期迅速加重,出現(xiàn)嚴重刺激性咳嗽,胸腔積液,心包積液,周身關切骨骼疼痛,均提示侵襲性可能。胸腺瘤可能合并重癥肌無力(MG)、單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等,其中以重癥肌無力最為多見。
分型
傳統(tǒng)分型以占80%以上的細胞成分命名,分為上皮細胞型、淋巴細胞型和上皮淋巴細胞混合型。
另有將胸腺瘤分為皮質(zhì)型、髓質(zhì)型和混合型,皮質(zhì)型又分為皮質(zhì)為主型和“單純”皮質(zhì)型2個亞型。
目前采用的多是1999年WHO對胸腺瘤的組織學分型:
A型胸腺瘤:即髓質(zhì)型或梭型細胞胸腺瘤。
AB型胸腺瘤:即混合型胸腺瘤。
B型胸腺瘤:被分為3個亞型;
B1型胸腺瘤:即富含淋巴細胞的胸腺瘤、淋巴細胞型胸腺瘤、皮質(zhì)為主型胸腺瘤或類器官胸腺瘤;
B2型胸腺瘤:即皮質(zhì)型胸腺瘤;
B3型胸腺瘤:即上皮型、非典型、類鱗狀上皮胸腺瘤或分化好的胸腺癌。
C型胸腺瘤:即胸腺癌,組織學上此型較其他類型的胸腺瘤更具有惡性特征。
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