異位ACTH綜合征(ectopicACTHsyndrome,EAS)是由于垂體以外的腫瘤細胞分泌大量ACTH所致,臨床上出現(xiàn)類似庫欣綜合征的表現(xiàn),由Brown于1928年首次報道。引起本綜合征的原發(fā)腫瘤中最常見的是小細胞肺癌和支氣管癌,約占55%,其他均較少見,如胸腺癌(20%),胰腺癌(15%),甲狀腺癌(5%)及消化道腫瘤、泌尿系腫瘤、神經(jīng)母細胞瘤、甲狀旁腺瘤等。EAS約占全部庫欣綜合征患者的10%左右,需與庫欣病、腎上腺皮質(zhì)腺瘤及腎上腺皮質(zhì)癌相鑒別,根據(jù)患者病史、大劑量地塞米松試驗不能被抑制以及影像學(xué)資料可鑒別。
引起EAS的異位腫瘤如能早期發(fā)現(xiàn)并行根治性切除,一般預(yù)后較好。術(shù)后皮質(zhì)醇急劇下降,可能存在下丘腦-垂體-腎上腺軸功能失代償,可給與激素補充治療:可用氨魯米特或美替拉酮以阻抑皮質(zhì)激素的合成。對癥治療包括補充鉀鹽、控制糖尿病等.早期發(fā)現(xiàn)及診斷是治療EAS的基本前提。
而對于未能早期發(fā)現(xiàn)異位腫瘤來源或切除異位病灶后復(fù)發(fā)的患者,雙側(cè)腎上腺次全切除術(shù)是控制臨床高皮質(zhì)醇血癥的有效手段,有報道稱單純藥物治療也有一定療效.主要還是依靠長期、持續(xù)、經(jīng)常的隨訪,以期盡早發(fā)現(xiàn)異位腫瘤來源并根治異位ACTH綜合征的病因。
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