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胸腺瘤的簡介及分期診治原則------概述

摘要:胸腺瘤可以合并多種疾病,特別是一些與自身免疫紊亂有關(guān)的疾病,如:重癥肌無力、純紅再障、甲亢、紅斑狼瘡、銀屑病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎炎腎病綜合征、低球蛋白血癥、干燥癥、血小板減少性紫癜等。治療胸腺瘤后,這些合并癥的轉(zhuǎn)歸也并不一致。

胸腺腫瘤包括胸腺瘤和胸腺癌。本文討論的是胸腺瘤,WHO在組織學(xué)上分為A型、AB型、B1型、B2型和B3型。

由于它的復(fù)發(fā)、侵襲和轉(zhuǎn)移特性,所有的胸腺瘤都是惡性腫瘤。它們的發(fā)病率較低,且通常表現(xiàn)為惰性生長,因而常與良性腫瘤混淆。大約三分之一的胸腺瘤與重癥肌無力有關(guān),很多患者切除胸腺瘤后會顯著改善肌無力癥狀。一經(jīng)發(fā)現(xiàn)胸腺瘤,即應(yīng)爭取手術(shù)切除。完全性切除是最重要的治療措施,它的治愈率很高。

胸腺瘤可以合并多種疾病,特別是一些與自身免疫紊亂有關(guān)的疾病,如:重癥肌無力、純紅再障、甲亢、紅斑狼瘡、銀屑病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎炎腎病綜合征、低球蛋白血癥、干燥癥、血小板減少性紫癜等。治療胸腺瘤后,這些合并癥的轉(zhuǎn)歸也并不一致。

治療

幾乎所有的Ⅰ期和Ⅱ期病人都可以完全切除,Ⅲ期患者有27%-44%可以完全切除。一些單位在Ⅱ期和Ⅲ期患者術(shù)后通常采用輔助放療。Ⅳa期患者通常采用廣泛切除和術(shù)后放療,化療與否各家意見不盡相同。

手術(shù)

顯微鏡下可以看到胸腺細胞會移行到鄰近組織,所以多數(shù)醫(yī)療中心會行En-bloc切除(包括胸腺和鄰近的結(jié)締組織)。完全性切除是與預(yù)后關(guān)系最密切的因素,所以外科醫(yī)生應(yīng)該盡一切努力做到完全切除。在一些病例中,這包括了切除和重建。

化療

有些單位對III和IV期患者采取術(shù)前化療,以提高R0切除率。晚期患者以化療為主,化療方案也多是順鉑為基礎(chǔ)。

放療

I和II期胸腺瘤R0切除術(shù)后一般不必放療。R0切除的患者采用術(shù)后放療一般沒有生存獲益,即使過去經(jīng)常這么做。但在NCCN指南,Ⅱ到Ⅳ期術(shù)后都推薦了放療。對于局部晚期患者,國內(nèi)很多單位開展了術(shù)前新輔助放療或化放療;不過,NCCN指南推薦的是新輔助化療。

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