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胸腺瘤與重癥肌無力的治療方法

2019-10-22 來源:醫(yī)學(xué)生DWW  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:重癥肌無力患者體內(nèi)可產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體→與乙酰膽堿受體發(fā)生免疫應(yīng)答→乙酰膽堿的作用不能產(chǎn)生足夠的終板電位→突觸后膜傳遞障礙→發(fā)生肌無力。

患者,女,47歲,因“全身乏力伴張口及咀嚼無力3月余”入院,間斷性胸悶、氣短,無咳嗽、咳,無發(fā)熱、寒戰(zhàn),無胸痛等不適,胸部平掃考慮胸腺瘤。經(jīng)嗅吡斯的明等藥物治療后上述癥狀較前明顯好轉(zhuǎn)。藥物減量后在全麻下行胸腔鏡下"縱隔病損切除術(shù)",患者術(shù)后恢復(fù)可即出院。

縱隔分區(qū)(四分法)及好發(fā)腫瘤?

胸腺瘤好發(fā)于前上縱隔

縱隔以胸骨角與第4胸椎下緣的水平線分上、下

下縱隔以心包前后界分前、中、后

上:胸腺瘤/胸骨后甲狀腺腫/淋巴瘤

前:胸腺瘤/皮樣囊腫/淋巴瘤

中:心包囊腫

后:神經(jīng)源性腫瘤

胸腺瘤與重癥肌無力的關(guān)系?

約15%的胸腺瘤患者合并重癥肌無力;

約50%以上的重癥肌無力患者有胸腺瘤或胸腺增生異常。

重癥肌無力的發(fā)病機(jī)制?

重癥肌無力患者體內(nèi)可產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體→與乙酰膽堿受體發(fā)生免疫應(yīng)答→乙酰膽堿的作用不能產(chǎn)生足夠的終板電位→突觸后膜傳遞障礙→發(fā)生肌無力。

重癥肌無力危象包括?

肌無力危象:(新斯的明不足),常因感染,創(chuàng)傷,減量引起,呼吸肌麻痹,咳痰吞咽無力而危及生命。

膽堿能危象:(新期的明過量),除上述肌無力危象外尚有乙酰膽堿蓄積過多癥狀:①毒蕈堿樣中毒:惡心,嘔吐,腹瀉,腹痛,瞳孔小,多汗,流涎,氣管分泌物多,心率慢;②煙堿樣中毒癥狀:肌肉震顫,痙攣,緊宿感;③中樞神經(jīng)癥狀:焦慮,失眠,精神錯(cuò)亂抽搐等。

反拗危象:難以區(qū)別危象性質(zhì)而又不能用停藥或加大藥物劑量改善癥狀者,多在長期較大劑量治療后發(fā)生。

重癥肌無力的治療?

藥物治療:①膽堿酯酶抑制劑(甲基硫酸新斯的明/溴吡斯的明);②免疫抑制劑(強(qiáng)的松/硫唑嘌呤/環(huán)磷酸胺);③血漿置換/靜脈注射免疫球蛋白/中醫(yī)藥治療。

手術(shù)治療:患者90%以上有胸腺異常,胸腺切除是重癥肌無力有效治療手段之一;合并胸腺瘤的患者是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。

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