支氣管擴(kuò)張是由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導(dǎo)致支氣管變形及持久擴(kuò)張。典型的癥狀有慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。主要致病因素為支氣管感染、阻塞和牽拉,部分有先天遺傳因素。
病因
感染
感染是引起支氣管擴(kuò)張的最常見原因。肺結(jié)核、百日咳、腺病毒肺炎可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。
先天性和遺傳性疾病
引起支氣管擴(kuò)張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外,可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱,馬方綜合征也可引起支氣管擴(kuò)張。
纖毛異常
纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴(kuò)張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征,即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張。本病伴有異常的纖毛功能。
免疫缺陷
一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴(kuò)張,一個(gè)或多個(gè)IgG亞類缺乏通常伴有反復(fù)呼吸道感染,可造成支氣管擴(kuò)張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴(kuò)張,但它可與IgG2亞類缺陷共存,引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴(kuò)張。
異物吸入
異物在氣道內(nèi)長(zhǎng)期存在可導(dǎo)致慢性阻塞和炎癥,繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。
臨床表現(xiàn)
支氣管擴(kuò)張病程多呈慢性經(jīng)過,可發(fā)生于任何年齡。幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。
典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時(shí)最多,每天可達(dá)100~400ml。
90%患者常有咯血,程度不等。有些病人,咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴,臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”,常見于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張,病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染,病人時(shí)有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。
當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí),患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺,晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。
部分病人(1/3)可有杵狀指(趾),全身營養(yǎng)不良。
檢查
有低氧血癥
感染明顯時(shí)血白細(xì)胞升高,核左移。痰有惡臭,培養(yǎng)可見致病菌。藥敏的細(xì)菌學(xué)檢查,針對(duì)囊性纖維化的sweat試驗(yàn)、血清免疫球蛋白測(cè)定(B淋巴細(xì)胞)、淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和皮膚試驗(yàn)(T淋巴細(xì)胞)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)和分類(吞噬細(xì)胞)、補(bǔ)體成分測(cè)定(CH50、C3、C4)。
肺功能檢查
一秒用力呼出量/用力肺活量比值肺功能損害為漸進(jìn)性,表現(xiàn)為阻塞性通氣障礙,F(xiàn)EV1、FEV1/FVC、PEF降低。殘氣量/肺總量比值殘氣占肺總量百分比增高。后期可有低氧血癥。
X線胸
可無異常(占10%)或肺紋理增多、增粗,排列紊亂。囊狀支氣管擴(kuò)張?jiān)谛仄峡梢姶謥y肺紋理中有多個(gè)不規(guī)則蜂窩狀(卷發(fā)狀)陰影,或圓形、卵圓形透明區(qū),甚至出現(xiàn)小液平,多見于肺底或肺門附近。柱狀支氣管擴(kuò)張常表現(xiàn)為“軌道征”,即在增多紋理中出現(xiàn)2條平行的線狀陰影(中央透明的管狀影)。
胸部HRCT:CT檢查
對(duì)支氣管擴(kuò)張顯示能力取決于CT掃描方法、擴(kuò)張支氣管的級(jí)別及支氣管擴(kuò)張的類型,CT診斷囊狀支氣管擴(kuò)張較柱狀擴(kuò)張可靠性更大。支氣管擴(kuò)張的CT表現(xiàn)與支氣管擴(kuò)張類型、有無感染及管腔內(nèi)有無黏液栓有關(guān)。
支氣管鏡纖維支氣管鏡檢查
通過纖支鏡可明確擴(kuò)張、出血和阻塞部位??蛇M(jìn)行局部灌洗,取得灌洗液作涂片革蘭染色或細(xì)菌培養(yǎng),對(duì)協(xié)助診斷及治療均有幫助;通過支氣管黏膜活檢可有助于纖毛功能障礙的診斷。
診斷
1、幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染史,如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史,或肺結(jié)核病史等。
2、出現(xiàn)長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。
3、體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕啰音,杵狀指(趾)。
4、X線檢查示肺紋理增多、增粗,排列紊亂,其中可見到卷發(fā)狀陰影,并發(fā)感染出現(xiàn)小液平,CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于胸部HRCT。懷疑先天因素應(yīng)作相關(guān)檢查,如血清Ig濃度測(cè)定、血清γ-球蛋白測(cè)定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。
并發(fā)癥
支氣管擴(kuò)張癥常因并發(fā)化膿菌感染而引起肺炎、肺膿腫、肺壞疽、膿胸、膿氣胸。
當(dāng)肺組織發(fā)生廣泛性纖維化,肺毛細(xì)血管床遭到嚴(yán)重破壞時(shí),可導(dǎo)致肺動(dòng)脈循環(huán)阻力增加,肺動(dòng)脈高壓,引起慢性肺源性心臟病。
1.哮喘:本品適用于需要聯(lián)合應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2一受體激動(dòng)劑的哮喘病人的常規(guī)治療,吸入皮質(zhì)激素和“按需”使用短效β2一受體激動(dòng)劑不能很好地控制癥狀的患者,或應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2一受體激動(dòng)劑,癥狀已得到良好控制的患者。 2.慢性阻塞性肺?。–OPD):針對(duì)患有COPD(FEV1≤預(yù)計(jì)正常值的50%)和伴有病情反復(fù)發(fā)作惡化的患者進(jìn)行對(duì)癥治療,這些患者盡管長(zhǎng)期規(guī)范的使用長(zhǎng)效的支氣管擴(kuò)
健客價(jià): ¥2051.哮喘 本品適用于需要聯(lián)合應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2一受體激動(dòng)劑的哮喘病人的常規(guī)治療,吸入皮質(zhì)激素和“按需”使用短效β2一受體激動(dòng)劑不能很好地控制癥狀的患者,或應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2一受體激動(dòng)劑,癥狀已得到良好控制的患者。 2.慢性阻塞性肺病(COPD) 針對(duì)患有COPD(FEV1≤預(yù)計(jì)正常值的50%)和伴有病情反復(fù)發(fā)作惡化的患者進(jìn)行對(duì)癥治療,這些患者盡管長(zhǎng)期規(guī)范的使用長(zhǎng)效的支氣管
健客價(jià): ¥325舒利迭以聯(lián)合用藥形式,用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括: 接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β受體激動(dòng)劑和吸入性皮質(zhì)激素治療的患者。 目前使用吸入性皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。 接受支氣管擴(kuò)張劑規(guī)則治療但仍然需要吸入性皮質(zhì)激素的患者。 注:本品對(duì)50μg/100μg規(guī)格不適用于患有重度哮喘的成人和兒童患者。
健客價(jià): ¥201本品適用于需要多種支氣管擴(kuò)張劑聯(lián)合應(yīng)用的病人,用于治療氣道阻塞性疾病有關(guān)的可逆性支氣管痙攣。
健客價(jià): ¥51噻托溴銨是一個(gè)支氣管擴(kuò)張劑,適用于慢性阻塞性肺疾病(COPD)的維持治療,包括慢性支氣管炎和肺氣腫,伴隨性呼吸困難的維持治療及急性發(fā)作的預(yù)防。
健客價(jià): ¥125舒利迭以聯(lián)合用藥形式(支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素),用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括:1.接受有效維持劑量的長(zhǎng)效長(zhǎng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者。2.目前使用吸入型皮質(zhì)激素治療但仍有癥狀的患者。3.接受支氣管擴(kuò)張劑常規(guī)治療但仍然需要吸入型皮質(zhì)激素的患者。
健客價(jià): ¥142平喘藥。適用于支氣管哮喘,慢性支氣管炎、肺氣腫和其它伴有支氣管痙攣的肺部疾病。
健客價(jià): ¥12.6緩解支氣管哮喘、慢性支氣管炎、肺氣腫及其它肺部疾病所合并的支氣管痙攣。
健客價(jià): ¥101舒利迭以聯(lián)合用藥形式(支氣管擴(kuò)張劑和吸入皮質(zhì)激素),用于可逆性阻塞性氣道疾病的常規(guī)治療,包括成人和兒童哮喘。這可包括:1.接受有效維持劑量的長(zhǎng)效β2-激動(dòng)劑和吸入型皮激素治療的患者等。
健客價(jià): ¥310本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬(腸球菌除外)、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引起的下列細(xì)菌感染性疾?。?1、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥(感染時(shí)),慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染,肺炎; 2、腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎; 3、膽囊炎、膽管炎; 4、猩紅熱; 5、中耳炎、副鼻竇炎。
健客價(jià): ¥14.5愛全樂作為支氣管擴(kuò)張劑用于慢性阻塞性肺部疾病引起的支氣管痙攣維持治療,包括慢性支氣管炎和肺氣腫。愛全樂可與吸入性β受體激動(dòng)劑合用于治療慢性阻塞性肺部疾病包括慢性支氣管炎和哮喘引起的急性支氣管痙攣。
健客價(jià): ¥44本品為粘液溶解性祛痰藥。 適用于:1、急、慢性鼻炎、鼻竇炎;急、慢性支氣管炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張和肺膿腫等呼吸道疾病患者的止咳化痰。2、亦適用于慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺結(jié)核等的痰液排除。
健客價(jià): ¥341.哮喘:本品適用于需要聯(lián)合應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2一受體激動(dòng)劑的哮喘病人的常規(guī)治療,吸入皮質(zhì)激素和“按需”使用短效β2一受體激動(dòng)劑不能很好地控制癥狀的患者,或應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2一受體激動(dòng)劑,癥狀已得到良好控制的患者。 2.慢性阻塞性肺?。–OPD):針對(duì)患有COPD(FEV1≤預(yù)計(jì)正常值的50%)和伴有病情反復(fù)發(fā)作惡化的患者進(jìn)行對(duì)癥治療,這些患者盡管長(zhǎng)期規(guī)范的使用長(zhǎng)效的支氣管擴(kuò)
健客價(jià): ¥415本品適用于敏感細(xì)菌引起的下列輕重感染: 1、呼吸系統(tǒng)感染:急性支氣管炎、慢性支氣管炎急性發(fā)作、彌漫性細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合; 2、并感染、肺炎、扁桃體炎(扁桃體周圍膿腫); 3、泌尿系統(tǒng)感染:腎盂腎炎、復(fù)雜性尿路感染等; 4、生殖系統(tǒng)感染:急性前列腺炎、急性副睪炎、宮腔感染、子宮附件炎、盆腔炎(疑有厭氧菌感染時(shí)可合用甲硝唑); 5、皮膚軟組織感染:傳染性膿皰病、蜂窩組織炎、淋巴管(
健客價(jià): ¥9.9本品是支氣管擴(kuò)張劑,適用于慢性阻塞性肺疾病(COPD)的維持治療,包括慢性支氣管炎和肺氣腫,伴隨呼吸困難的維持治療及急性發(fā)作的預(yù)防。
健客價(jià): ¥125.5治療濃稠粘液分泌物過多的呼吸道疾病如:急性支氣管炎、慢性支氣管炎及其病情惡化者、肺 氣腫、粘稠物阻塞癥以及支氣管擴(kuò)張癥。
健客價(jià): ¥70.8吸入丙酸氟替卡松給藥可預(yù)防性治療哮喘。 成人: ·輕度哮喘:在每日規(guī)律治療基礎(chǔ)上,需間歇性給予支氣管擴(kuò)張劑藥物緩解哮喘癥狀的病人。 ·中度哮喘:正在接受預(yù)防治療或單用支氣管擴(kuò)張劑治療,但其哮喘仍是不穩(wěn)定或繼續(xù)惡化的病人。 ·重度哮喘:重度慢性哮喘病人,以依賴皮質(zhì)激素全身給藥才能充分控制癥狀的病人。一旦開始使用吸入型丙酸氟替卡松,能顯著減少或撤除許多病人對(duì)口服皮質(zhì)激素的需求。 兒童: 任
健客價(jià): ¥68.1本品適用于敏感菌所致的咽炎、扁桃體炎、急性支氣管炎、慢性支氣管炎急性發(fā)作、中耳炎、尿路感染、單純性淋?。▽m頸炎、尿道炎)等。詳看說明書。
健客價(jià): ¥3本品為粘液溶解性祛痰藥。 適用于急、慢性鼻竇炎。 適用于急慢性支氣管炎、肺炎、支氣管擴(kuò)張、肺膿腫、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺結(jié)核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支氣管造影術(shù)后,促進(jìn)造影劑的排出。
健客價(jià): ¥50本品適用于對(duì)頭孢克肟敏感的鏈球菌屬(腸球菌除外)、肺炎球菌、淋球菌、卡他布蘭漢球菌、大腸桿菌、克雷伯桿菌屬、沙雷菌屬、變形桿菌屬及流感桿菌等引進(jìn)的下列細(xì)菌感染性疾?。?1、支氣管炎、支氣管擴(kuò)張癥(感染時(shí)),慢性呼吸系統(tǒng)感染疾病的繼發(fā)感染,肺炎; 2、腎盂腎炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎; 3、膽囊炎、膽管炎; 4、猩紅熱; 5、中耳炎、副鼻竇炎。
健客價(jià): ¥7.8適用于支氣管哮喘、喘息型支氣管炎、阻塞性肺氣腫等緩解喘息癥狀;也可用于心源性肺水腫引起的哮喘。
健客價(jià): ¥5.5適用于需要聯(lián)合應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2-受體激動(dòng)劑的哮喘病人的常規(guī)治療:吸入皮質(zhì)激素和"按需"使用短效β2-受體激動(dòng)劑不能很好地控制癥狀地患者,或應(yīng)用吸入皮質(zhì)激素和長(zhǎng)效β2-受體激動(dòng)劑,癥狀已得到完全控制地患者。注意:信必可都保(80微克/4.5微克/吸)不適用于嚴(yán)重哮喘患者。
健客價(jià): ¥162主要用于治療支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合并感染、慢性呼吸道疾患繼發(fā)感染、肺炎、腎盂腎炎、膀胱炎、淋菌性尿道炎、膽囊炎、膽管炎等。
健客價(jià): ¥4本品適用于敏感細(xì)菌引起的下列輕、中度感染; 呼吸系統(tǒng)感染:急性支氣管炎、慢性支氣管炎急性發(fā)作、彌漫性細(xì)支氣管炎、支氣管擴(kuò)張合并感染、肺炎、扁桃體炎(扁桃體周圍膿腫); 泌尿系統(tǒng)感染:腎盂腎炎、復(fù)雜性尿路感染等; 生殖系統(tǒng)感染:急性前列腺炎、急性副睪炎、宮腔感染、子宮附件炎、盆腔炎(疑有厭氧菌感染時(shí)可合用甲硝唑); 皮膚軟組織感染:傳染性膿皰病、蜂窩組織炎、淋巴管(結(jié))炎、皮下膿腫、肛周膿腫等; 腸
健客價(jià): ¥3