肺癌性淋巴管炎（PLC）又稱為肺癌性淋巴管播散是肺轉(zhuǎn)移瘤的一種，為腫瘤細(xì)胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內(nèi)彌漫生長的一種間質(zhì)性肺疾病。是一種特殊形式的肺轉(zhuǎn)移瘤，多見于肺癌、乳腺癌、胃癌、胰腺癌和肝癌等的肺內(nèi)轉(zhuǎn)移。本病預(yù)后不良，多數(shù)患者生存期不足半年。

腫瘤細(xì)胞沿肺淋巴管播散并在淋巴管內(nèi)彌漫生長，表現(xiàn)為淋巴管高度擴(kuò)張，肺內(nèi)淤積單個或成團(tuán)的腫瘤栓子，伴不同程度的水腫、纖維化和炎性細(xì)胞浸潤。

臨床癥狀

不同程度的氣短及進(jìn)行性痙攣性加重的呼吸困難，可先于X線出現(xiàn),呼吸困難與X線不成比例；其他癥狀包括咳嗽，咳痰，咳嗽難于控制，強(qiáng)力鎮(zhèn)咳劑療效也不明顯，解痙藥物無效，少見痰中帶血，咯血罕見，如伴發(fā)支氣管內(nèi)膜損傷也可咯血。

常無發(fā)熱，寒戰(zhàn)，盜汗，除非有胸壁浸潤，否則胸痛明顯"肺部體征輕微，聽診可聽到捻發(fā)音，偶可聞及細(xì)小水泡音，吸氣末velcro音。肺功能呈正常或限制性通氣障礙，不伴或伴有彌散功能障礙。

臨床診斷困難，特別是在未知惡性腫瘤病史時更加困難。臨床上易于與其它肺間質(zhì)疾病相混淆。

發(fā)病機(jī)制

目前認(rèn)為有2種形式

一是腫瘤細(xì)胞經(jīng)淋巴干道轉(zhuǎn)移到縱隔淋巴結(jié)，再逆行到肺門淋巴結(jié)，淋巴結(jié)受累腫大，使相應(yīng)的肺門淋巴引流受阻而發(fā)生返流。

二是腫瘤細(xì)胞經(jīng)血行轉(zhuǎn)移到肺部小動脈內(nèi)形成癌栓或有腫瘤結(jié)節(jié)，進(jìn)一步發(fā)展則腫瘤細(xì)胞穿過血管進(jìn)入肺間質(zhì)和淋巴管內(nèi)而發(fā)病。

原發(fā)肺癌灶的腫瘤細(xì)胞可轉(zhuǎn)移入小動脈或者直接入淋巴管而循上過第二途徑發(fā)病。

因腫瘤細(xì)胞在淋巴管內(nèi)生長繁殖，或/及淋巴引流受阻，都使淋巴管擴(kuò)張，局部可出現(xiàn)間質(zhì)性肺水腫，也可因腫瘤細(xì)胞的成纖維反應(yīng)而致間質(zhì)增生，再加上腫瘤細(xì)胞在間質(zhì)內(nèi)生長，致使間質(zhì)性病變加重，多見于淋巴管及結(jié)締組織豐富的支氣管血管周圍，小葉間隔及胸膜下區(qū)域。

影像學(xué)表現(xiàn)

Ｘ線：

（１）可見從肺門向肺野呈放射狀、條索狀不均陰影及小結(jié)節(jié)、胸膜結(jié)節(jié)等。這種改變可以單側(cè)，也可以雙側(cè)。

（２）亦可見肺葉或肺段呈毛玻璃影改變。多伴縱隔、肺門淋巴結(jié)腫大及胸腔積液。

胸部CT：

①PLC的分布特點(diǎn)：主要分布于右肺或以右肺分布為主，很少以左肺分布為主。右肺腫瘤較左肺腫瘤更易引起PLC；肺外腫瘤引起PLC也以右肺為主。

②肺紋理增多、增粗為PLC最常見的征象。增多增粗的肺紋理為非對稱分布，并呈結(jié)節(jié)狀或鋸齒樣改變。病變一般呈局限性，僅累及部分肺葉，甚至僅見于少數(shù)幾個支氣管及其分支，與正常肺野對比鮮明，即使雙肺彌漫受累，其分布也不均勻。

③小葉間隔結(jié)節(jié)狀增厚而小葉結(jié)構(gòu)形態(tài)正常是PLC較為特征的HRCT表現(xiàn)。可伴有氣道的改變、胸內(nèi)淋巴結(jié)增大、胸腔積液和隨機(jī)分布結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)狀增厚的出現(xiàn)可大大縮小鑒別診斷的范圍。

④胸膜增厚。病變范圍廣、程度輕，常呈花邊狀；葉間胸膜常受累，呈不均勻條狀、結(jié)節(jié)狀或沿表面排列多個小結(jié)節(jié)；從不單獨(dú)存在，總是與肺內(nèi)病變相伴隨。

胃癌術(shù)后8月

肺癌患者

1992年Johkoh等將其CT表現(xiàn)分為三型：軸心間質(zhì)增生為主：從肺門到周圍肺野可見血管或/和支氣管壁增粗增厚，甚至可見小葉核心增粗，少見或者不見小葉間隔增寬；周圍間質(zhì)增厚為主：小葉間隔增寬為突出表現(xiàn)，呈條狀垂直于胸壁或連成長條狀，在肺的中心部分可見因小葉間隔增寬而襯托出多邊形的小葉輪廓，少見或者不見有軸心間質(zhì)增厚現(xiàn)象；軸心間質(zhì)及周圍間質(zhì)增厚都有。

PLC的3種表現(xiàn)形式：軸心間質(zhì)增生為主型，軸心間質(zhì)及周圍間質(zhì)增厚型，周圍間質(zhì)增厚為主型

診斷

（１）本病常見于肺癌,乳腺癌及胃癌的肺內(nèi)彌漫性轉(zhuǎn)移,在原發(fā)癌的基礎(chǔ)上臨床上出現(xiàn)氣短,進(jìn)行性痙攣性呼吸困難,且解痙藥物無效;

（２）胸部X線出現(xiàn)縱隔,肺門淋巴結(jié)腫大,從肺門放射彌漫性索條狀陰影應(yīng)考慮本病,可進(jìn)一步行CT和高分辨CT明確其特征性表現(xiàn)。

（３）對原發(fā)病隱匿,而出現(xiàn)胸部上述表現(xiàn)及其他部位轉(zhuǎn)移征象,可進(jìn)一步通過胸水細(xì)胞學(xué)及支氣管肺沖洗等檢查,必要時采取活組織檢查,以達(dá)到正確診斷的目的。

鑒別診斷：

①結(jié)節(jié)病：是一種原因不明的多系統(tǒng)非干酪性肉芽腫疾病。其肺內(nèi)表現(xiàn)與PLC非常類似，但小葉間隔增厚較為少見，結(jié)節(jié)多見，結(jié)節(jié)中可伴有小條索影，肺小葉結(jié)構(gòu)扭曲并且結(jié)節(jié)多位于肺的上部和中部，呈向心性分布，與PLC的肺小葉結(jié)構(gòu)基本正常、隨機(jī)分布結(jié)節(jié)明顯不同，可資鑒別。肺結(jié)節(jié)病一般雙側(cè)肺門對稱性淋巴結(jié)腫大，無融合壞死。

②塵肺：引起小葉間隔增厚較少見，一般以肺內(nèi)結(jié)節(jié)為主，結(jié)節(jié)密度較高，常見較大結(jié)節(jié)，有融合傾向，同時伴有肺結(jié)構(gòu)扭曲、條索影、纖維斑塊等肺纖維化的證據(jù)。

③間質(zhì)性肺水腫：引起的小葉間隔增厚及肺紋理增粗均邊緣光滑，無結(jié)節(jié)樣改變，無肺內(nèi)小結(jié)節(jié)及胸膜增厚，同時臨床上一般具有明確病因，經(jīng)治療后可在短期內(nèi)恢復(fù)。

治療

目前是在治療原發(fā)腫瘤的基礎(chǔ)上，以對癥為主，尚無針對肺癌性淋巴管炎公認(rèn)的特效藥物。臨床效果和預(yù)后均較差，50-85%的患者生存期為3-6個月。