微講堂|“感覺(jué)身體被掏空”—重癥肌無(wú)力

2018-07-31 來(lái)源：天津市第一中心醫(yī)院標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性，程度不等，部位也不具體。但是，一旦并發(fā)即有可能引發(fā)呼吸危象，甚至引起患者的生命安危。

重癥肌無(wú)力（簡(jiǎn)稱MG）是一種神經(jīng)與肌肉間指令信號(hào)傳遞障礙的自身免疫性疾病。而在眾多的重癥肌無(wú)力患者當(dāng)中，80%~90%存在胸腺異常，其中15%～20%的人有胸腺腫瘤。胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對(duì)周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無(wú)臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。

腫瘤生長(zhǎng)到一定體積時(shí)，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無(wú)特征性，程度不等，部位也不具體。但是，一旦并發(fā)即有可能引發(fā)呼吸危象，甚至引起患者的生命安危。

MG可累及全身肌肉，導(dǎo)致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌無(wú)力。眼肌型通常被認(rèn)為是MG的“早期階段”，有些患者以為眼睛出了問(wèn)題。藥物治療大都有效，但隨著病情的發(fā)展，部分藥物療效不佳的患者會(huì)發(fā)展成為全身型。因此，MG病人應(yīng)盡早手術(shù)治療。

目前認(rèn)為，胸腺切除治療重癥肌無(wú)力有效率可達(dá)70%以上。手術(shù)切除，一方面切除了引起全身免疫反應(yīng)的腺組織，另一方面又可能阻止病情進(jìn)展（藥物持續(xù)加量），同時(shí)使外周淋巴組織中的致敏T淋巴細(xì)胞數(shù)量相對(duì)減少，因而能獲得較好的療效，故應(yīng)持手術(shù)積極的態(tài)度。

傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為手術(shù)切口以前正中胸骨縱形切開(kāi)入路（左上圖即平臥位開(kāi)胸縱劈胸骨）為主流。但是隨著腔鏡外科的發(fā)展微創(chuàng)手術(shù)治療MG正逐步增加，以胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)為主（右上圖即側(cè)臥位傳統(tǒng)三孔胸腔鏡）。MG合并胸腺瘤病人在腫瘤切除后，盡管部分患者仍有MG表現(xiàn)，但目前認(rèn)為手術(shù)療效女性優(yōu)于男性、MG合并胸腺瘤手術(shù)的遠(yuǎn)期療效更優(yōu)于未合并胸腺瘤者，因?yàn)橛兄匕Y肌無(wú)力癥狀可早期發(fā)現(xiàn)胸腺瘤，即使無(wú)胸腺瘤，徹底切除胸腔內(nèi)胸腺組織對(duì)MG的治療仍然可以獲得滿意療效。

劍突下胸腺切除術(shù)

國(guó)際上以傳統(tǒng)胸腔鏡手術(shù)為主，劍突下入路切除胸腺，只在部分歐美、日本等國(guó)家的頂級(jí)胸外科開(kāi)展。

天津市第一中心醫(yī)院胸外科目前對(duì)于MG合并胸腺瘤患者同樣采用胸腔鏡微創(chuàng)技術(shù)經(jīng)劍突入路切除胸腺。患者取截石位，采用單腔氣管導(dǎo)管全麻劍突下入路胸腺切除術(shù)。在劍突下1-2cm處取3cm橫行切口。左右各一個(gè)約1cm切口。術(shù)中胸腺及周圍脂肪組織清掃的更干凈、出血量極少，操作時(shí)間短。術(shù)后第一天大部分患者自覺(jué)眼瞼下垂癥狀明顯改善，“眼睛比原來(lái)更大了”。術(shù)后第三天拔除胸腔引流管。術(shù)后第五天出院，患者疼痛明顯減輕，幾乎無(wú)任何術(shù)后并發(fā)癥，部分患者用藥量開(kāi)始減少。

總之，胸腺切除是治療重癥肌無(wú)力的有效手段，一旦MG診斷成立應(yīng)盡快進(jìn)行微創(chuàng)手術(shù)治療，以獲得滿意的療效。