重癥肌無力系統(tǒng)受累的方面有哪些?
摘要:平滑肌和消化系統(tǒng):有些重癥肌無力病人伴發(fā)麻痹性腸梗阻、動(dòng)力梗阻性腎盂積水。經(jīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療,這些表現(xiàn)隨重癥肌無力的好轉(zhuǎn)而好轉(zhuǎn),認(rèn)為重癥肌無力病人可有平滑肌受累。
重癥肌無力是自身免疫性疾病,重點(diǎn)累及神經(jīng)—肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體,但其他部位和系統(tǒng)也可受累。
(1)心血管系統(tǒng):早年認(rèn)為重癥肌無力僅累及骨骼肌,后來發(fā)現(xiàn)重癥肌無力病人心肌也有組織學(xué)受累材料。常規(guī)心電圖示T波平坦倒置、S-T段壓低等。經(jīng)用新斯的明約10min后這些異常則完全恢復(fù),后又用心臟收縮時(shí)間期來了解重癥肌無力病人的左心功能,結(jié)果發(fā)現(xiàn)此種病人的心臟收縮時(shí)間縮短、心率增快,經(jīng)用新斯的明后恢復(fù)正常。這些提示:重癥肌無力病人可有心臟受累,且其受累在本質(zhì)上與重癥肌無力有關(guān)。周圍腎上腺能神經(jīng)纖維中含N樣和M樣抑制受體,小量乙酰膽堿刺激毒覃堿樣抑制受體,大量刺激煙堿樣抑制受體?;A(chǔ)左心功能正常的重癥肌無力病人在注射新斯的明后由于心率減慢、血壓下降、冠狀血流量降低等M樣效應(yīng)而致左心室功能障礙。但原有左心室功能障礙的重癥肌無力病人在注射新斯的明后,其心臟的電生理指標(biāo)有正常化趨勢(shì)。這可能是由于通過大量乙酰膽堿刺激煙堿樣抑制受體而增加去甲腎上腺素釋放所致。
(2)平滑肌和
消化系統(tǒng):有些重癥肌無力病人伴發(fā)麻痹性腸梗阻、動(dòng)力梗阻性腎盂積水。經(jīng)用腎上腺皮質(zhì)激素治療,這些表現(xiàn)隨重癥肌無力的好轉(zhuǎn)而好轉(zhuǎn),認(rèn)為重癥肌無力病人可有平滑肌受累。血清中SGPT水平:重癥肌無力組明顯高于正常對(duì)照組。
(3)內(nèi)分泌系統(tǒng):甲狀腺病,如:Graves病、Hashimoto病等。
(4)結(jié)締組織系統(tǒng):重癥肌無力病人可有類風(fēng)濕性
關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性
紅斑狼瘡等全身表現(xiàn)。重癥肌無力可通過頸部肌肉無力、頸椎勞損而易患頸椎病。重癥肌無力病人周圍血清中有乙酰膽堿酯酶抗體。提示:有體液免疫學(xué)上的泛化。
(5)小兒:小兒重癥肌無力以眼型為主。新生兒重癥肌無力的早期認(rèn)識(shí)及及時(shí)治療非常重要。
(6)婦產(chǎn)科:妊娠對(duì)重癥肌無力會(huì)帶來影響,反之重癥肌無力也會(huì)對(duì)妊娠帶來影響。另一方面,重癥肌無力會(huì)影響
分娩,分娩也會(huì)對(duì)重癥肌無力帶來影響。妊娠可伴重癥肌無力癥狀加重或減輕。妊娠期間避免用細(xì)胞毒性藥物。