主動脈夾層(aorticdissection,AD)是一種嚴重的心血管急、危、重癥,起病急,進展快,非常兇險,病死率極高。盡早診斷才能把握先機,獲取挽救患者生命的可能性。2017年底發(fā)布的《主動脈夾層診斷與治療規(guī)范中國專家共識》對主動脈夾層的分型、分期、臨床表現(xiàn)、輔助檢查和治療流程進行了全面的總結。
共識指出,與發(fā)達國家相比,我國AD患者存在下述特點:(1)病因以高血壓為主,青壯年多,高血壓的知曉率和控制率比發(fā)達國家低;(2)患者的平均年齡較發(fā)達國家低10~20歲,預期壽命長。
一、AD的危險因素
AD發(fā)病主要和以下危險因素有關:①增加主動脈壁張力的各種因素,如高血壓、主動脈縮窄、外傷等;②導致主動脈壁結構異常的因素,如動脈
粥樣硬化、
遺傳性結締組織疾病(如Marfan綜合征、Loeys-Dietz綜合征、Ehlers-Danlos綜合征等)、家族性遺傳性AD或主動脈瘤、大動脈炎等;③其他因素如妊娠、醫(yī)源性AD等。
國內(nèi)多中心研究表明,高血壓、Marfan綜合征、吸煙、飲酒、主動脈瓣二葉畸形(BAV)、動脈粥樣硬化等是國人AD發(fā)病的主要獨立危險因素。文獻報道國人AD患者高血壓發(fā)生率為50.1%~75.9%。
急性AD患者死亡的主要原因是主動脈破裂、急性心臟填塞、急性心肌梗死、卒中、腹腔臟器缺血、肢體缺血等。
二、國際分型和孫氏細化分型
1.DeBakey分型
I型:原發(fā)破口位于升主動脈或主動脈弓,夾層累及大部或全部胸升主動脈、主動脈弓、胸降主動脈、腹主動脈;
II型:原發(fā)破口位于升主動脈,夾層累及升主動脈,少數(shù)可累及主動脈弓;
III型:原發(fā)破口位于左鎖骨下動脈以遠,夾層范圍局限于胸降主動脈為IIIa型,向下同時累及腹主動脈為IIIb型。
2.Stanford分型
夾層累及升主動脈者為StanfordA型,相當于DeBakeyI型和Ⅱ型;夾層僅累及胸降主動脈及其遠端為StanfordB型,相當于DeBakeyⅢ型。
3.孫氏細化分型
根據(jù)我國AD的發(fā)病特征,在Stanford分型的基礎上提出了AD細化分型(亦稱孫氏分型)。
(1)StanfordA型主動脈夾層的孫氏細化分型
根據(jù)主動脈根部受累情況細分為3個亞型:
A
1型,竇管交界和其近端正常,無主動脈瓣關閉不全;
A
2型,主動脈竇部直徑小于3.
5cm,夾層累及右冠狀動脈,致其開口處內(nèi)膜部分剝離或全部撕脫,輕至中度主動脈瓣關閉不全;
A3型根部重度受累型,竇部直徑大于5.0cm,或直徑為3.5~5.0cm但竇管交界結構破壞,有嚴重主動脈瓣關閉不全。
根據(jù)病因及弓部病變情況分為C型(復雜型)和S型(簡單型):
符合以下任意一項者為C型:①原發(fā)內(nèi)膜破口在弓部或其遠端,夾層逆行剝離至升主動脈或近端主動脈弓;②弓部或其遠端有動脈瘤形成(直徑大于5.0cm);③頭臂動脈有夾層或動脈瘤形成;④TEVAR術后逆撕A型AD;⑤套筒樣內(nèi)膜剝脫和廣泛壁內(nèi)血腫:⑥主動脈根部或升主動脈術后殘余夾層或新發(fā)夾層;⑦病因為遺傳性結締組織病,如Marfan綜合征。
S型:原發(fā)內(nèi)膜破口位于升主動脈且不合并上述任何一種C型病變。臨床診斷時根據(jù)實際情況組合分型,如A1C型。
StanfordA型主動脈夾層的孫氏細化分型
(2)StanfordB型AD的孫氏細化分型
根降主動脈的擴張部位分為3個亞型:
B1型:降主動脈無擴張或僅近端擴張,中、遠端直徑接近正常;
B2型:全胸降主動脈擴張,腹主動脈直徑接近正常;
B3型:全胸降主動脈、腹主動脈均擴張。
根據(jù)病因及弓部有無夾層累及亦分為C型和S型:
符合以下任意一項者為C型:①夾層累及左鎖骨下動脈開口或遠端主動脈弓;②合并心臟疾病,如瓣膜病、冠心病等;③合并近端主動脈病變,如主動脈根部瘤、升主動脈或主動脈弓部瘤等;④病因為遺傳性結締組織疾病,如Marfan綜合征。
S型:不合并上述任何一種情況者。