胎兒隔離肺的超聲診斷!

2018-04-06 來源：石大一附院心胸外二、心胸外科標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：隔離肺是肺組織的胚胎團(tuán)塊。無明確的支氣管交通，血供源于一或多個(gè)不規(guī)則的系統(tǒng)動(dòng)脈。分為葉外隔離和葉內(nèi)隔離。

肺外肺隔離：

如果副肺發(fā)生在胸膜形成之后，那么該部分肺就有自己獨(dú)立的胸膜腔，稱為肺外肺隔離。

隔離肺又稱肺隔離癥，是肺的先天性畸形之一，它是以血管發(fā)育異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷。

概念

隔離肺是肺組織的胚胎團(tuán)塊。無明確的支氣管交通，血供源于一或多個(gè)不規(guī)則的系統(tǒng)動(dòng)脈。分為葉外隔離和葉內(nèi)隔離。

發(fā)病率

國外有人報(bào)道，支氣管肺隔離占先天性肺部畸形的6.4％。

發(fā)病機(jī)制

隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團(tuán)塊，與正常氣道無交通，其組織學(xué)特征與肺囊性腺瘤樣畸形一致，是以血管異常為基礎(chǔ)的胚胎發(fā)育缺陷造成的肺先天性畸形，發(fā)生率較低。

發(fā)病部位

左側(cè)占90%，發(fā)生于胸腔，也可發(fā)生在腹部；胸部占90%，腹部占10％；常見部位是下肺葉與橫膈之間，占63~77％，也有少數(shù)出現(xiàn)在胸廓上中部。很少累及雙側(cè)。

胚胎組織學(xué)與遺傳學(xué)特點(diǎn)：

1、隔離肺是由胚胎的前原腸、額外發(fā)育的支氣管和支氣管肺芽接受體循環(huán)的血液供應(yīng)而形成的無功能肺組織團(tuán)塊，可分為葉內(nèi)型和葉外型兩大類，葉內(nèi)型為隔離肺與正常肺組織被同一層胸膜包裹，葉外型為隔離肺組織有獨(dú)立臟層胸膜包裹，也有混合型的報(bào)道。

2、胎兒以葉外型為主。

3、男嬰多于女嬰。

臨床特點(diǎn)：

1、發(fā)生率僅占肺畸形的0.15-6.4%，大多數(shù)為葉外型。

2、幾乎所有的葉外型隔離肺（ELS）的動(dòng)脈供血均來自體循環(huán)動(dòng)脈或其分支，約80%ELS血供來自胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈，其余為肋間動(dòng)脈、鎖骨下動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈、心包膈動(dòng)脈、脾動(dòng)脈、胃動(dòng)脈等。

3、大部分的ELS發(fā)生于左肺基底部，位于左肺與膈之間，也可發(fā)生在縱隔、膈肌、膈下或心包內(nèi)。

4、顯微鏡下，ELS與正常肺類似，但有支氣管、肺泡管、肺泡、淋巴管的彌漫性擴(kuò)張。胸膜下淋巴管的擴(kuò)張可能是導(dǎo)致同側(cè)胸腔積液的原因。

5、ELS可合并先天性膈疝、膈膨升、膈麻痹等。

分型

隔離肺分為葉外型和葉內(nèi)型，胎兒葉內(nèi)型隔離肺較罕見，大多數(shù)為葉外型。葉外型隔離肺，又稱副肺，與正常肺組織分離，有自己的胸膜包繞，血供來源于體循環(huán)，80%~90%的隔離肺發(fā)生于肺基底部，位于左胸腔底部，部分發(fā)生于縱隔、膈肌、膈下或心包內(nèi)，彩超是目前最常用的產(chǎn)前診斷方法，其超聲影像學(xué)可表現(xiàn)為1）胎兒胸腔內(nèi)或腹腔內(nèi)強(qiáng)回聲或稍強(qiáng)回聲團(tuán)塊，呈三角形或葉狀，內(nèi)部回聲均勻，邊界清；2）彩色多普勒檢出其滋養(yǎng)血管來自體循環(huán)動(dòng)脈或其分支。隔離肺特別需要與肺囊腺瘤畸形相鑒別，其主要區(qū)別在于滋養(yǎng)血管的來源。

超聲表現(xiàn)

超聲檢查其典型的特征是：

1.高回聲團(tuán)塊，位于左肺基底，邊界清晰，呈葉狀或三角形。

2.多數(shù)是回聲均勻，也有少數(shù)囊性。

3.隔離肺可以引起縱隔移位和水腫。

4.見到系統(tǒng)動(dòng)脈從胸主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈發(fā)出供應(yīng)腫塊以及發(fā)現(xiàn)胸水時(shí)，高度懷疑隔離肺。

5.彩色多普勒有助于供應(yīng)血管的顯示。

6.肺隔離能夠隨妊娠消退。產(chǎn)前超聲檢查肺隔離，部分或完全消退者占50%-70%。

鑒別診斷：先天性肺囊腺瘤畸形膈疝

大約10%~15%的ELS位于膈內(nèi)或者膈下（通常在左側(cè)），雖然這些部位的隔離肺沒有特別的臨床意義，但這種ELS包塊與神經(jīng)母細(xì)胞瘤或者腎上腺出血相似，給鑒別診斷帶來困難。

處理原則和預(yù)后：

1、隔離肺預(yù)后很好，尤其在逐漸縮小的隔離肺胎兒，預(yù)后更佳，出生后可不出現(xiàn)任何呼吸道癥狀。

2、合并有胸腔積液者，可導(dǎo)致嚴(yán)重肺發(fā)育不良和胎兒水腫，從而威脅胎兒生命，需嚴(yán)密監(jiān)測(cè)胎兒宮內(nèi)情況。因此，有大量胸腔積液者，行胎兒胸腔積液羊膜腔分流術(shù)可改善預(yù)后。

3.胎兒隔離肺絕大多數(shù)預(yù)后良好，其中約40%病灶自發(fā)縮小或消失，圍生期死亡率僅為5%。因此，產(chǎn)前診斷中發(fā)現(xiàn)的胎兒隔離肺，孕婦可不必太緊張，有必要對(duì)進(jìn)行連續(xù)動(dòng)態(tài)隨訪觀察，而不是盲目的終止妊娠。影響預(yù)后的危險(xiǎn)因素主要腫塊的體積過大、生長過快，壓迫心、肺、下腔靜脈，導(dǎo)致嚴(yán)重肺發(fā)育不良，心衰及胎兒水腫，威脅胎兒生命，故腫塊的體積及生長速度較病理類型更有價(jià)值。產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)隔離肺后，應(yīng)密切觀察腫塊生長速度及胎兒是否出現(xiàn)水腫，以指導(dǎo)臨床治療。對(duì)于出生后有癥狀的隔離肺在新生兒期手術(shù)治療一般無任何爭(zhēng)議，但對(duì)無癥狀的隔離肺可在出生后根據(jù)情況再?zèng)Q定是否行手術(shù)治療。

超聲描述：

胎兒左肺下葉探及楔形強(qiáng)回聲區(qū)，邊界清，形態(tài)規(guī)則，內(nèi)回聲欠均，中心處可見少許囊性區(qū)；CDFI：示強(qiáng)回聲區(qū)內(nèi)可見條狀血流信號(hào)與降主動(dòng)脈相連。