一位成功脫機(jī)的重癥肌無(wú)力患者

2018-04-04 來(lái)源：心胸論壇、東方和諧心胸標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：呼吸機(jī)輔助呼吸，后出現(xiàn)脫機(jī)困難，每日最多脫機(jī)7-8小時(shí)；術(shù)后眼瞼下垂癥狀時(shí)輕時(shí)重，吞咽困難較前好轉(zhuǎn)。為求進(jìn)一步治療，由“120”轉(zhuǎn)至我院。

患者李某，女，74歲，主因“眼瞼下垂伴吞咽困難3月余，呼吸困難1月余”于2018-03-07由外院轉(zhuǎn)入我科。

患者3個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)眼瞼下垂，晨輕暮重，伴吞咽困難，無(wú)頭暈、頭痛、無(wú)視物模糊、無(wú)飲水嗆咳等癥狀，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮“重癥肌無(wú)力”。為明確診斷，至上級(jí)醫(yī)院完善相關(guān)檢查后，確診為“重癥肌無(wú)力”，合并胸腺瘤，行“胸腺瘤切除+左上肺結(jié)節(jié)切除術(shù)”，并給予溴吡斯的明，潑尼松治療。術(shù)后3天，患者出現(xiàn)呼吸困難，給予氣管插管及氣管切開(kāi)術(shù)，呼吸機(jī)輔助呼吸，后出現(xiàn)脫機(jī)困難，每日最多脫機(jī)7-8小時(shí)；術(shù)后眼瞼下垂癥狀時(shí)輕時(shí)重，吞咽困難較前好轉(zhuǎn)。為求進(jìn)一步治療，由“120”轉(zhuǎn)至我院。

患者入我科后請(qǐng)心胸外科趙明理主治醫(yī)師會(huì)診，制定綜合治療方案：血漿置換，新斯的明聯(lián)合阿托品靜脈滴注，溴吡斯的明及潑尼松鼻飼，參附針聯(lián)合補(bǔ)中益氣湯溫陽(yáng)補(bǔ)氣，間斷脫機(jī)鍛煉，鼓勵(lì)患者床旁康復(fù)鍛煉。患者本人具有樂(lè)觀的心態(tài)，積極的態(tài)度配合治療，在醫(yī)護(hù)人員的專(zhuān)業(yè)支持及家屬的悉心照料下，經(jīng)過(guò)不懈的努力，于03-21成功脫機(jī)。并于03-22轉(zhuǎn)入心胸外科繼續(xù)專(zhuān)科治療。

重癥肌無(wú)力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。患病率為77～150/100萬(wàn)，年發(fā)病率為4～11/100萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3：2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1～5歲居多。

重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因分兩大類(lèi)，一類(lèi)是先天遺傳性，極少見(jiàn)，與自身免疫無(wú)關(guān)；第二類(lèi)是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴發(fā)胸腺瘤。

重癥肌無(wú)力病人發(fā)病初期往往感到眼或肢體酸脹不適，或視物模糊，容易疲勞，天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無(wú)力，顯著特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。

重癥肌無(wú)力病人全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀

（1）眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。

（2）表情淡漠、苦笑面容、講話大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。

（3）咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難。

（4）頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。

（5）抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車(chē)?yán)щy。

治療：

1.藥物治療

（1）膽堿酯酶抑制劑是對(duì)癥治療的藥物，治標(biāo)不治本，不能單藥長(zhǎng)期應(yīng)用，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。

（2）免疫抑制劑常用的免疫抑制劑為：①腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：強(qiáng)的松、甲基強(qiáng)的松龍等；②硫唑嘌呤；③環(huán)抱素A；④環(huán)磷酸胺；⑤他克莫司。

（3）血漿置換通過(guò)將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，暫時(shí)緩解重癥肌無(wú)力患者的癥狀，如不輔助其他治療方式，療效不超過(guò)2個(gè)月。

（4）靜脈注射免疫球蛋白人類(lèi)免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。

（5）中醫(yī)藥治療重癥肌無(wú)力的中醫(yī)治療越來(lái)越受到重視。重癥肌無(wú)力屬“痿癥”范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥，可以減少免疫抑制劑帶來(lái)的副作用，在重癥肌無(wú)力的治療上起著保駕護(hù)航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。

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