縱隔從解剖上分為上縱隔、前縱隔、中縱隔和后縱隔。所謂后縱隔是心包以后從第4胸椎到膈肌的部分胸腔，而第4胸椎以上胸腔部分屬于上縱隔。然而，前縱隔和后縱隔腫瘤通常蔓延到上縱隔，因此，大多數(shù)外科醫(yī)生傾向于將縱隔分為3部分：前上縱隔、中縱隔和后縱隔。也就是說，后縱隔包含了從胸廓入口到膈肌的心包反折和心包以后的部分。

 

后縱隔內(nèi)有胸主動(dòng)脈、胸導(dǎo)管、奇靜脈、半奇靜脈、食管、纖維蜂窩性脂肪組織和淋巴結(jié)、后肋間靜脈動(dòng)脈和神經(jīng)、迷走神經(jīng)和交感鏈，以及廣泛聚集的副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。盡管后縱隔腫瘤可發(fā)生于上述任何結(jié)構(gòu)，但神經(jīng)源性腫瘤是目前常見的發(fā)源于交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)細(xì)胞、肋間神經(jīng)或神經(jīng)鞘細(xì)胞的后縱隔腫瘤（圖15-1）。盡管后縱隔腫瘤也包含有食管源性、血管源性、肺源性和淋巴源性，但這些腫瘤在本章節(jié)中不予提及，我們將討論后縱隔神經(jīng)源性腫瘤的切除。

 

 

后縱隔的神經(jīng)組織相對較為豐富。脊神經(jīng)由椎間孔發(fā)出并立即形成分支，在后縱隔側(cè)面發(fā)出一分支形成肋間神經(jīng)。脊神經(jīng)根的另一部分發(fā)出分支形成交感干，并在肋骨頭上方沿后縱隔走行。據(jù)多數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道，神經(jīng)源性腫瘤占后縱隔腫瘤的55%~60%或更多。另外，約有10%~20%的后縱隔神經(jīng)源性腫瘤含有椎管成分。依照椎神經(jīng)根和肋間神經(jīng)的解剖學(xué)描述，神經(jīng)源性腫瘤由椎間孔處發(fā)生可沿著受侵的神經(jīng)雙向生長。這些特殊的腫瘤稱為啞鈴狀腫瘤，包括一個(gè)較大的后縱隔部分的腫瘤和較小的椎管內(nèi)部分，二者通過狹小的椎間孔相連（圖15-2）。

 

這些腫瘤在切除時(shí)需要胸外科和神經(jīng)外科精確地評估并仔細(xì)地制訂計(jì)劃。如果術(shù)前不能正確對啞鈴形腫瘤做出診斷，手術(shù)中在切除胸腔內(nèi)腫瘤部分時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥。不知情時(shí)切斷狹小的椎間孔的腫瘤頸部可能導(dǎo)致腫瘤出血并使脊髓受壓。另外，肋間動(dòng)脈發(fā)出的小分支橫穿椎間孔。由于啞鈴狀腫瘤的存在使局部解剖發(fā)生改變，引起不明小動(dòng)脈出血而難以控制。硬膜外血腫導(dǎo)致脊椎明顯受壓是最嚴(yán)重的并發(fā)癥。

 

在組織學(xué)上，后縱隔神經(jīng)源性腫瘤根據(jù)神經(jīng)細(xì)胞的來源進(jìn)行分類。神經(jīng)鞘來源的腫瘤包括神經(jīng)鞘膜瘤、良性及惡性的神經(jīng)鞘瘤、良性的神經(jīng)纖維瘤和惡性的神經(jīng)纖維肉瘤。起源于交感鏈神經(jīng)節(jié)的腫瘤為良性或惡性節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤。來源于副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤可隨處發(fā)生，包括不常見的縱隔嗜鉻細(xì)胞瘤和非嗜鉻細(xì)胞瘤。后縱隔副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤通常見于椎旁溝，如果分泌激素則為功能性腫瘤。啞鈴形腫瘤通常為起源于神經(jīng)鞘的良性腫瘤（神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤）。大多數(shù)后縱隔腫瘤為良性腫瘤。

 

多數(shù)后縱隔腫瘤患者無癥狀，常在其他原因行胸部X線檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。當(dāng)出現(xiàn)癥狀時(shí)，通常是因?yàn)榕c腫瘤大小和部位有關(guān)。例如，由于侵及肋骨或肋間神經(jīng)可能出現(xiàn)胸背痛。腫瘤侵及星狀神經(jīng)節(jié)和交感干上部，可能導(dǎo)致因臂叢神經(jīng)受壓而出現(xiàn)的相應(yīng)神經(jīng)癥狀和霍納綜合征。盡管啞鈴形腫瘤有時(shí)可能無癥狀，但大多數(shù)腫瘤壓迫脊椎或神經(jīng)根可能出現(xiàn)癥狀。69%~80%的啞鈴形腫瘤有神經(jīng)方面的癥狀。癥狀的產(chǎn)生也可能因腫瘤分泌激素所致，如功能性副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤。

 

后縱隔腫瘤一經(jīng)診斷，需進(jìn)一步行CT檢查，即使無癥狀，也應(yīng)明確有無椎管內(nèi)生長的可能性，CT通過顯示椎間孔增大或椎管內(nèi)存在腫塊，有助于疾病的診斷。通常進(jìn)一步明確尚需MRI和不常用的脊髓X線檢查，以精確地描述椎間孔和椎管內(nèi)的解剖。MRI為無創(chuàng)性檢查并能做出精確的診斷。脊髓血管造影對于一些病例，特別是后縱隔偏下的腫瘤應(yīng)考慮選擇性應(yīng)用，以證明Adamkiewicz 動(dòng)脈的存在，漏掉此動(dòng)脈可能導(dǎo)致脊髓出血，因?yàn)楹罂v隔腫瘤僅有不到5%是惡性，如果沒有特殊癥狀出現(xiàn)，不應(yīng)擴(kuò)大手術(shù)探查范圍。其他疾?。ㄈ缒X脊膜膨出或腦脊膜瘤）則應(yīng)根據(jù)術(shù)前影像分析與后縱隔腫瘤區(qū)別對待。

 

后縱隔腫瘤通常容易經(jīng)皮穿刺活檢，但我們認(rèn)為確定可手術(shù)并可完全切除的腫瘤患者不需做任何活檢。不能切除的腫瘤的自然病史尚無明確的描述，僅僅觀察存在爭議。較大的腫瘤有可能擴(kuò)大切除的或?qū)δ[瘤的來源有疑問的，如肉瘤或轉(zhuǎn)移瘤，可行經(jīng)皮活檢。啞鈴形腫瘤是神經(jīng)來源性腫瘤，認(rèn)為是可以手術(shù)切除的，不需要術(shù)前活檢。

 

患者如有血壓高、出汗及心悸癥狀和伴有后縱隔腫塊，應(yīng)進(jìn)行相應(yīng)的激素水平檢測，也可能行聚苯碘胍（MIBG）檢測，以進(jìn)一步確定功能性腫瘤的來源。尿中兒茶酚胺分析盡管少見，但偶爾也可以明確患有嗜鉻細(xì)胞瘤的患者手術(shù)前的高血壓。無癥狀的患者不需常規(guī)進(jìn)行激素水平檢測。然而，我們最近對無癥狀的縱隔副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤進(jìn)行檢測，發(fā)現(xiàn)其分泌多巴胺。盡管僅有3%~5%后縱隔神經(jīng)源性腫瘤為惡性，然而，良性腫瘤偶爾也可轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒?，并可在術(shù)前檢查中發(fā)現(xiàn)。無癥狀的腫瘤可不斷地生長而最終引起明顯的癥狀。

 

術(shù)前需特殊處理的是那些有癥狀的功能性副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤或嗜鉻細(xì)胞瘤，這些患者如果有高血壓，應(yīng)接受1~2周的α-腎上腺素能受體阻滯劑或β-受體阻滯劑，以控制反復(fù)的心動(dòng)過速。所有需要行后縱隔腫瘤切除的患者應(yīng)考慮手術(shù)，甚至行胸腔鏡治療，除非體能狀況、肺功能差而不適合手術(shù)。

 

手術(shù)原則

 

患有后縱隔腫瘤的患者若沒有椎管內(nèi)侵犯，可用幾種方法進(jìn)行治療。邊緣較規(guī)則的腫瘤，最大直徑小于3cm，沒有胸壁及骨組織受累的證據(jù)可以行胸腔鏡進(jìn)行治療。電視輔助下的胸腔鏡技術(shù)具有安全性并能成功地切除后縱隔神經(jīng)源性腫瘤。盡管尚沒有正式的建議，但我們極力主張大于3cm的腫瘤或腫瘤有局部侵犯，應(yīng)行后外側(cè)開胸手術(shù)來切除腫瘤。完美的外科手術(shù)技術(shù)不應(yīng)對腫瘤有任何擠壓。無論是腔鏡手術(shù)還是開胸手術(shù)，手術(shù)前患者應(yīng)做好體能和精神上的準(zhǔn)備。

 

患有啞鈴形腫瘤的患者需特殊處理，最好的方法是由神經(jīng)外科和胸外科聯(lián)合一期完成，偶爾可先由神經(jīng)外科完成神經(jīng)外科部分，而后再由胸外科進(jìn)行切除，詳細(xì)內(nèi)容將在本章節(jié)后面討論。胸科部分可根據(jù)前面所提到的原則由開胸或胸腔鏡完成。一期手術(shù)切除腫瘤要么橫斷肋骨進(jìn)行手術(shù)，要么行后外側(cè)開胸手術(shù)。

 

手術(shù)方法

 

胸腔鏡切除術(shù)

 

單側(cè)肺通氣是胸腔鏡切除后縱隔腫瘤的前提，術(shù)前支氣管鏡檢查可指導(dǎo)術(shù)中雙腔氣管插管。患者保持側(cè)臥位，后外側(cè)手術(shù)野皮膚充分暴露，對術(shù)中可能發(fā)生的并發(fā)癥應(yīng)予以充分考慮。套管切口的位置應(yīng)盡可能遠(yuǎn)離腫瘤，以保證理想的手術(shù)野和封閉的胸腔內(nèi)操作。對于后縱隔偏上的腫瘤，鏡頭應(yīng)放在腋前線第7肋間（圖15-3A）。將肺萎陷，行1.0~1.5cm切口，胸膜用鈍性剪開或血管鉗進(jìn)入。手指進(jìn)入確保胸膜腔完整，然后放入鏡頭套管。如果胸膜粘連，則進(jìn)行開胸手術(shù)。其他操作器械則直接在胸腔鏡視野進(jìn)入。后縱隔腫瘤位置較低時(shí)，操作口應(yīng)在較高位，后縱隔腫瘤較高時(shí)，操作口應(yīng)置于較低位。圖15-3A描述了常用的高位后縱隔腫瘤的操作口部位。

 

操作口不需套管，因?yàn)槠餍悼赏ㄟ^切口直接插入。一般來說，除了鏡頭，如需要可有2個(gè)或3個(gè)操作口（圖15-3B）。大約距腫瘤1~2cm處，用內(nèi)鏡鉗提起胸膜并用鉤形電凝刀或內(nèi)鏡剪切開（圖15-4A）。圍繞腫瘤的胸膜需完全切除，并確保切緣距腫瘤1~2cm（圖15-4B）。直到腫瘤僅有一束神經(jīng)和血管相連時(shí)，才可搬動(dòng)腫瘤。確保腫瘤的近端和遠(yuǎn)端神經(jīng)和血管被夾住后，再用鉤形電凝刀切除（圖15-5）。血管束用雙夾，以確保止血作用，然后將腫瘤完整從后胸壁游離切除并放置于內(nèi)鏡標(biāo)本袋中，通過其中一個(gè)操作套管口取出（圖15-5）。皮膚切口可能需要切大一些以保證腫瘤能夠取出。腫瘤應(yīng)放在袋子中通過有套管的胸壁取出，避免惡性腫瘤細(xì)胞的種植。這種情況雖少見，但據(jù)報(bào)道，胸腔鏡和腹腔鏡手術(shù)切除腫瘤可增加其發(fā)生概率。止血后，由前套管部位放置一單腔管，管口向后到肺尖部。取出鏡頭套管并用可吸收線進(jìn)行皮內(nèi)縫合，較大的切口需作肌肉縫合。套管部位用0.2%的羅哌卡因和腎上腺素浸潤麻醉。術(shù)后止痛。胸腔引流管于術(shù)后1-2天拔除。