主動脈夾層病因

2018-01-26 來源：健客社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：正常的人體動脈血管由3層結(jié)構(gòu)組成，內(nèi)膜、中膜和外膜，3層結(jié)構(gòu)緊密貼合，共同承載血流的通過。而動脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂，受到強有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴展，在動脈內(nèi)形成真、假兩腔。

主動脈夾層（aorticdissection，AD）是指主動脈腔內(nèi)的血液從主動脈內(nèi)膜撕裂口進入主動脈壁內(nèi)，使主動脈壁中層形成夾層血腫，并沿主動脈縱軸擴展的一種心血管系統(tǒng)的災(zāi)難性疾病。由于內(nèi)膜局部撕裂，受到強有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴展，在動脈內(nèi)形成真、假兩腔，從而導(dǎo)致一系列包括撕裂樣疼痛的表現(xiàn)。主動脈是身體的主干血管，承受直接來自心臟跳動的壓力，血流量巨大，一旦出現(xiàn)內(nèi)膜層撕裂，破裂的機會非常大，死亡率也非常高。

病因

1.主動脈中層退行性變

正常的人體動脈血管由3層結(jié)構(gòu)組成，內(nèi)膜、中膜和外膜，3層結(jié)構(gòu)緊密貼合，共同承載血流的通過。而動脈夾層是指由于內(nèi)膜局部撕裂，受到強有力的血液沖擊，內(nèi)膜逐步剝離、擴展，在動脈內(nèi)形成真、假兩腔。從而導(dǎo)致一系列包括撕裂樣疼痛的表現(xiàn)。中層變性被認為是首要的易患因素。表現(xiàn)為膠原和纖維組織變性伴囊性改變，在主動脈壁受慢性刺激時引起夾層分離。如有遺傳性結(jié)締組織缺陷的馬凡（Marfan）及埃勒斯-當(dāng)洛斯（Enler-Danlos）綜合征等，多見于中青年，常致近端夾層。

2.高血壓

可引起血流動力學(xué)障礙及促進動脈粥樣硬化發(fā)展，為AD最重要的易患因素。有70%~90%AD患者伴有血壓升高。約半數(shù)近端型和幾乎全部的遠端型AD者有高血壓。

3.妊娠

40歲以下婦女有半數(shù)夾層分離發(fā)生在孕期，典型的是在孕期的后1/3，偶爾也可發(fā)生在產(chǎn)后早期。妊娠后期血容量、心排血量及血壓升高有引起夾層分離的危險。

4.其他

先天性血管畸形如雙葉主動脈瓣、主動脈縮窄；動脈導(dǎo)管檢查、主動脈內(nèi)球囊泵、冠狀動脈旁路術(shù)及瓣膜置換等醫(yī)源性創(chuàng)傷；而外傷或濫用可卡因、細胞動脈炎引發(fā)者則屬罕見。

臨床分型

根據(jù)主動脈夾層內(nèi)膜裂口的位置和夾層累及的范圍，目前醫(yī)學(xué)上有兩種主要的分類方法。1965年DeBakey教授等，提出的3型分類法。Ⅰ型：主動脈夾層累及范圍自升主動脈到降主動脈甚至到腹主動脈。Ⅱ型：主動脈夾層累及范圍僅限于升主動脈。Ⅲ型：主動脈夾層累及降主動脈，如向下未累及腹主動脈者為ⅢA型；向下累及腹主動脈者為ⅢB型。1970年，Stanford大學(xué)Daily教授等，提出了另一種主要依據(jù)近端內(nèi)膜裂口位置的分類方法：A型：不管起源部位，所有累及升主動脈的夾層；B型：未累及升主動脈的所有夾層。StanfordA型：相當(dāng)于DeBakeyⅠ型和Ⅱ型，StanfordB型：相當(dāng)于DeBakeyⅢ型。

臨床表現(xiàn)

1.胸痛

最常見的首發(fā)癥狀，占74%~90%。難以忍受的撕裂樣疼痛，伴大汗淋漓、惡心、嘔吐和暈厥等，嗎啡不能緩解。

2.猝死

早期死亡主要原因是AD破裂或重要器官供血動脈的阻塞，如冠狀動脈、頭臂干動脈或內(nèi)臟動脈。通常由于急性心包填塞或大量出血進入縱隔、胸膜腔而導(dǎo)致猝死。

3.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀

臨床可出現(xiàn)暈厥（9%）、腦血管意外如偏癱、意識障礙（5%）、截癱等癥狀，易誤診為腦血管意外。沒有局灶神經(jīng)系統(tǒng)定位體征之暈厥者，常系近端夾層破入心包腔致心臟填塞，偶或因降主動脈破裂潰入胸膜腔之結(jié)局。