主動脈夾層(Aorticdissection，AD)是心血管系統(tǒng)的疑難雜癥之一，其發(fā)病急，預(yù)后兇險，病死率高。近年來，隨著影像學診斷技術(shù)的發(fā)展，分子生物學研究的深入，及腔內(nèi)治療的迅猛發(fā)展，不僅使AD的診療理念發(fā)生了許多變革，也極大地提高了AD的治療效果及預(yù)后。
一、主動脈夾層的流行病學及臨床特征
國際上大注冊中心的數(shù)據(jù)表明，AD的年發(fā)病率為(3～6)/10萬。其中男性多發(fā)，占到總發(fā)病率的2/3。女性發(fā)病率低，但預(yù)后較差。與國外相比，國人AD的發(fā)病年齡比國外明顯年輕，有數(shù)據(jù)表明，國人的發(fā)病年齡平均為52歲左右，而國外平均為63歲。
AD最常見的危險因素為高血壓和結(jié)締組織疾病史。最典型的臨床表現(xiàn)為突發(fā)的劇烈胸背部撕裂樣疼痛，許多患者自訴為前所未有的劇痛。疼痛可以從胸部向下背部轉(zhuǎn)移，且在疼痛發(fā)作前常有劇烈運動史或服用了一些特殊
藥物，如可卡因和安非他命。AD的發(fā)病時間具有節(jié)律性，一年當中在冬季凌晨高發(fā)。除疼痛以外，偶可合并包括暈厥、下肢癱瘓等在內(nèi)的
神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。若AD破口位于主動脈近端，還可伴發(fā)主動脈瓣關(guān)閉不全、心包積液和心肌缺血等異常。
二、主動脈夾層的分類
主動脈夾層可依據(jù)發(fā)病時間及解剖學特征進行分類。傳統(tǒng)的時間分類將發(fā)病時間小于2周的定義為急性主動脈夾層，而發(fā)病時間大于2周的歸為慢性主動脈夾層。
但隨著治療的發(fā)展，越來越多的證據(jù)表明，許多主動脈夾層患者在2周后仍會出現(xiàn)各種并發(fā)癥，如主動脈直徑快速增大等，因此Booher等分析主動脈夾層國際登記處(InternationalRegistryofAcuteAorticDissections，IRAD)的數(shù)據(jù)顯示，依據(jù)生存率的差異將AD分為了4個時期：超急性期(<24h)，急性期(2～7d)，亞急性期(8～30d)，慢性期(>30d)。
而伴隨著腔內(nèi)技術(shù)的發(fā)展，人們發(fā)現(xiàn)在3個月以內(nèi)夾層血管壁均可保持較好的重塑性，胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(Thoracicendovascularaorticrepair，TEVAR)的遠期效果更佳，因此有學者提議將AD分為3期：急性期(<14d)，亞急性期(15～90d)，慢性期(>90d)。
目前，AD的治療策略選擇主要依據(jù)解剖學分類，包括Debakey分型和Stanford分型。Debakey分型結(jié)合破口位置和夾層累及范圍進行分類。而Stanford分型則依據(jù)升主動脈是否累及進行分類：夾層累及升主動脈，不論破口位置均為StanfordA型；夾層未累及升主動脈則為StanfordB型(注：夾層累及主動脈弓部，但未累及升主動脈亦為StanfordB型)。這其中StanfordA型主動脈夾層的發(fā)病率較高。
Stanford分型更為簡單明了，有助于臨床實踐中迅速據(jù)此作出診療決策。StanfordA型主動脈夾層當下主流治療手段為急診開胸行主動脈置換術(shù)，大多歸心外科管理。而StanfordB型主動脈夾層目前的主要治療手段為TEVAR，在絕大多數(shù)醫(yī)療中心由血管外科負責診治。
除此以外，近來還涌現(xiàn)出了一批新的分類方法，如PENNABC分類法和DISSECT分型等。DISSECT分型將主動脈夾層的基本解剖學和臨床特征結(jié)合起來，共包含6個因素：(1)夾層持續(xù)時間；(2)破口位置；(3)主動脈直徑；(4)夾層累及范圍；(5)臨床并發(fā)癥；(6)假腔血栓化及其范圍。該分型看似復(fù)雜，但囊括了大部分診斷要素，可用來指導治療選擇。不過該分型仍有待進一步修改，其中有關(guān)夾層持續(xù)時間的分期還需考慮到主動脈的可塑性及腔內(nèi)治療后的真腔重塑問題。而夾層的功能學特征、患者的血流動力學和組織生物力學參數(shù)亦需納入到未來的分類中。
三、主動脈夾層的影像學檢查與診斷
臨床上對于疑患主動脈夾層的患者首選CTA檢查，因其便捷、快速且無創(chuàng)，可評估心臟、血管和胸腔的解剖情況。國內(nèi)注冊中心數(shù)據(jù)表明首選CTA檢查的患者比例為92.2%，明顯高于國外的61%。近來可配合ECG門控技術(shù)進行CTA檢查，從而消除主動脈擺動造成的偽影，防止誤診StanfordA型主動脈夾層，同時亦可使近端錨定區(qū)直徑的測量更加準確。
絕大部分的AD患者均以劇烈胸痛就診，在急診室還可對這類患者進行便攜、快速的床旁經(jīng)胸廓超聲檢查，這尤其適用于血流動力學不穩(wěn)定的患者。但該檢查易受操作者經(jīng)驗及肺內(nèi)氣體影響，同時視窗較窄，對升主動脈及主動脈弓的檢查效果不佳。有條件的患者可進一步行經(jīng)食管超聲檢查，得到更完整、質(zhì)量更好、分辨率更高的主動脈影像，從而更好地評估原發(fā)破口和繼發(fā)破口位置及真腔受壓情況，并動態(tài)監(jiān)測彩色血流信號和內(nèi)膜片擺動，這些發(fā)現(xiàn)有助于判斷患者的預(yù)后。
對于AD患者還可采用MRI檢查。有數(shù)據(jù)顯示MRI的敏感性(98%)和特異性(98%)在所有檢查中均最佳。MRI的獨特優(yōu)勢在于可同時提供解剖學和功能學信息，對AD作出更全面的評估。不同的磁共振造影具有不同的優(yōu)勢：對比增強磁共振造影可在短時間內(nèi)完成掃描，且成像的組織分辨率高，故廣泛用于評估術(shù)前、術(shù)后的主動脈；時間分辨磁共振造影可評估AD的血流動力學；而快速采集磁共振造影則可通過與ECG同步，從而消除偽影，實現(xiàn)真假腔的連續(xù)可視化。目前新興的磁共振技術(shù)4D-MRI，可全面評估真腔情況并動態(tài)觀察假腔內(nèi)的血流變化，從而鑒別出主動脈有擴張風險的患者，對預(yù)測患者預(yù)后具有獨特的價值。
四、主動脈夾層的生物標記物
目前對于AD的診斷主要依據(jù)影像學檢查，但學者也一直致力于尋找相關(guān)的生物標記物，這或可從AD的發(fā)病機制入手。主動脈夾層在血管壁撕裂過程中，動脈內(nèi)膜下的組織因子暴露在血液中，可導致血液發(fā)生凝固。凝血及纖溶過程中D-二聚體可升高，從而提供輔助診斷價值。
事實上，D-二聚體是目前唯一對可疑AD的診斷具有臨床輔助作用的分子，其血清濃度≥0.5μg/ml提示有肺栓塞或AD可能(敏感性97%，特異性47%)，而陰性結(jié)果則基本可排除AD。纖維蛋白降解產(chǎn)物也可提供相似的診斷價值，同時動態(tài)觀察若其濃度持續(xù)升高則提示夾層假腔部分血栓化，因為當假腔完全血栓化或假腔通暢時無此變化。
AD為累及主動脈中膜層的疾病，故其發(fā)生時相應(yīng)的組織從分子到細胞水平均會遭受到不同程度的損害。平滑肌肌
球蛋白是平滑肌的主要組成成分，它在AD發(fā)病初期濃度即達到峰值，并在24h內(nèi)迅速降低，而急性冠脈綜合征患者則無此變化。
血管間質(zhì)中的調(diào)寧蛋白在AD發(fā)生后濃度升高，其在前24h內(nèi)的陰性預(yù)測值較好(84%)，但陽性預(yù)測值很低(41%)，或可作為系列生物標記物中的一個有益組成部分。彈力層撕裂是急性夾層的主要病理特征，故在AD發(fā)生后，彈性蛋白降解產(chǎn)物即刻釋放至循環(huán)血液中，其濃度較正常值升高3倍提示AD可能，該指標的陽性預(yù)測值為94%，陰性預(yù)測值為98%。基質(zhì)金屬蛋白酶(Matrixmetalloproteinases，MMPs)為一組細胞外基質(zhì)酶，在主動脈壁的合成/降解穩(wěn)態(tài)中起重要作用，這其中具有診斷價值的為MMP-9。
在AD發(fā)生后1h內(nèi)，MMP-9濃度即開始升高。同時研究表明，StanfordB型主動脈夾層發(fā)生2個月后，MMP-9的濃度仍高于正常值，提示其可能參與血管重構(gòu)。所以它不僅適用于AD的快速診斷，還可用于遠期隨訪。除上述分子外，轉(zhuǎn)化生長因子等也證實具有診斷價值且可預(yù)測AD的破裂風險。
五、主動脈夾層的治療
各型AD的初始基礎(chǔ)治療均為迅速降壓及鎮(zhèn)痛治療，從而限制AD進展，并在降低脈壓差的同時保證終末器官的灌注。降壓藥物首選靜脈注射β-受體阻滯劑。同時合并使用阿片類藥物鎮(zhèn)痛，可抑制交感神經(jīng)系統(tǒng)興奮，減少兒茶酚胺的釋放。多藥聯(lián)用的目的是將收縮壓控制在100～120mmHg(1mmHg＝0.133kPa)，心率控制在60～80次/分。在初始治療的基礎(chǔ)上，下一步將根據(jù)破口位置，系列影像學檢查結(jié)果及有無并發(fā)癥選擇行開放手術(shù)或腔內(nèi)治療。
1、StanfordA型主動脈夾層的治療
StandfordA型主動脈夾層如未接受正規(guī)治療則病死率很高。IRAD數(shù)據(jù)表明，在發(fā)病前24h內(nèi)的病死率約為20%，48h內(nèi)的病死率約為30%，而發(fā)病后1周內(nèi)的病死率高達50%。StanfordA型主動脈夾層的主要手術(shù)治療方式為主動脈置換術(shù)。目前數(shù)據(jù)表明，StanfordA型主動脈夾層術(shù)后30d病死率為10%～30%?；仡櫺苑治霰砻?，StanfordA型主動脈夾層患者經(jīng)手術(shù)治療好轉(zhuǎn)出院后，1年和3年生存率分別為(96.1&plu
smn;2.4)%和(90.5±3.9)%，而非手術(shù)患者生存率僅為(88.6±12.2)%和(68.7±19.8)%。
以上數(shù)據(jù)均表明，對于StanfordA型主動脈夾層患者應(yīng)盡早行開放手術(shù)，其效果確切且療效
持久。近幾年包括中國學者在內(nèi)，陸續(xù)有報道對StanfordA型主動脈夾層行腔內(nèi)治療，并取得了滿意的效果。但是，現(xiàn)階段腔內(nèi)治療StanfordA型主動脈夾層還不應(yīng)視為常規(guī)治療手段，且它的應(yīng)用還受到解剖因素的限制。腔內(nèi)治療StanfordA型主動脈夾層要求：近遠端錨定區(qū)長度≥20mm；真腔直徑≤38mm，主動脈總直徑≤46mm；無3～4級主動脈瓣關(guān)閉不全；股動脈直徑>7mm，成角<90°；升主動脈上無冠脈旁路移植物。理論上來說，32%～50%的開放手術(shù)患者適合行腔內(nèi)治療。
2、StanfordB型主動脈夾層的治療
1.急性StanfordB型主動脈夾層的治療：
在過去，臨床上習慣將急性StanfordB型主動脈夾層分為復(fù)雜性和非復(fù)雜性兩種。復(fù)雜性夾層是指存在以下情況：
(1)夾層病變進展；
(2)主動脈壁外出血(先兆破裂)；
(3)內(nèi)臟及下肢等終末器官灌注不良；
(4)難治性高血壓(3種以上降壓藥物仍無法控制血壓平穩(wěn)降低)；
(5)頑固性疼痛不緩解；
(6)發(fā)病早期假腔即發(fā)生擴張。對于復(fù)雜性夾層需要在藥物治療的基礎(chǔ)上，早期手術(shù)干預(yù)。
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