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先心病---TOF!

2018-01-26 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張?jiān)龃?,并伴有主?dòng)脈弓血管起源異常,左頸總動(dòng)脈與頭臂干共同起源,該種變異稱“牛形主動(dòng)脈弓”。先心病患者易伴發(fā)其他血管的變異,在診斷先心病時(shí),要多注意周圍組織結(jié)構(gòu)的異常。
法洛四聯(lián)癥(TOF)是一種常見的先天性心臟畸形。其基本病理為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。其中主要的是心室間隔缺損和肺動(dòng)脈口狹窄。本病是最常見的紫紺型先天性心臟血管病。只有心室間隔缺損、肺動(dòng)脈口狹窄和右心室肥大而無主動(dòng)脈騎跨的病人,被稱為非典型的法洛氏四聯(lián)癥。法洛四聯(lián)癥在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。法洛四聯(lián)癥患兒的預(yù)后主要取決定肺動(dòng)脈狹窄程度及側(cè)支循環(huán)情況,重癥者有25%~35%在1歲內(nèi)死亡,50%病人死于3歲內(nèi),70%~75%死于10歲內(nèi),90%病人會(huì)夭折。主要是由于慢性缺氧引起,紅細(xì)胞增多癥,導(dǎo)致繼發(fā)性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
 
記得每次綜合性考試中都會(huì)少不了TOF的身影,可總是難以記住,下面我們根據(jù)每個(gè)圖片來認(rèn)識(shí)一下TOF,不信你記不住
 
TOF患者的VR圖示:升主動(dòng)脈明顯擴(kuò)張?jiān)龃?,并伴有主?dòng)脈弓血管起源異常,左頸總動(dòng)脈與頭臂干共同起源,該種變異稱“牛形主動(dòng)脈弓”。先心病患者易伴發(fā)其他血管的變異,在診斷先心病時(shí),要多注意周圍組織結(jié)構(gòu)的異常。
 
以上圖片示:右心室壁明顯增厚,同左心室壁相等,可見房間隔(卵圓孔)缺損(ASD)和室間隔缺損(VSD),室間隔局部連續(xù)性中斷約11.7mm,主動(dòng)脈騎跨于室間隔上方,騎跨率約50%。
 
以上示:肺動(dòng)脈明顯變窄,約5.5mm,并見動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(PDA),內(nèi)見造影劑通過,連接降主動(dòng)脈DA與肺動(dòng)脈干PA末端。
 
右室流出道明顯變窄,寬約2.6mm,多數(shù)是由于肺動(dòng)脈狹窄使右心室漏斗部肌肉肥厚導(dǎo)致的。
 
接下來我們別忘記計(jì)算昨晚上講過的一個(gè)重要的比值哦
 
McGoon比值主要用于評(píng)價(jià)法洛四聯(lián)癥(TOF)是行根治術(shù)還是姑息手術(shù)的指標(biāo)。
 
McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/AD
 
注釋:R-PAD右肺動(dòng)脈在肺段動(dòng)脈分支前的直徑,為收縮期和舒張期直徑之和的1/2。
 
L-PAD左肺動(dòng)脈在肺段動(dòng)脈分支前的直徑,為收縮期和舒張期直徑之和的1/2。
 
AD膈肌平面降主動(dòng)脈直徑
 
比值結(jié)果意義:
 
McGoon比值>1.2可行根治術(shù)
 
McGoon比值<1.5術(shù)后低心排發(fā)生率高
 
降主動(dòng)脈膈肌段值
 
左肺動(dòng)脈值
 
右肺動(dòng)脈值
 
該患者的McGoon比值約為1.3,根據(jù)比值結(jié)果,該患者可以進(jìn)行根治手術(shù)。
 
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