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什么是支氣管擴(kuò)張?支氣管先天發(fā)育不全

2018-01-04 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染,兩者相互促進(jìn),并形成惡性循環(huán),破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨

   支氣管擴(kuò)張癥可分為先天性與繼發(fā)性兩種。先天性支氣管擴(kuò)張癥較少見,繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥發(fā)病機(jī)制中的關(guān)鍵環(huán)節(jié)為支氣管感染和支氣管阻塞,兩者相互影響,形成惡性循環(huán)。另外,先天性發(fā)育缺陷及遺傳因素等也可引起支氣管擴(kuò)張。

 
  支氣管先天發(fā)育不全:
 
  (1)支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Campbell綜合征):患者先天性支氣管發(fā)育不良,表現(xiàn)為有家族傾向的彌漫性支氣管擴(kuò)張;(2)先天性巨大氣管-支氣管癥:是一種常染色體隱性遺傳病,其特征是先天性結(jié)締組織異常、管壁薄弱、氣管和主支氣管顯著擴(kuò)張;(3)馬方綜合征(Marfan‘ssyndrome):為常染色體顯性遺傳,表現(xiàn)為結(jié)締組織變性,可出現(xiàn)支氣管擴(kuò)張,常有眼部癥狀、蜘蛛指/趾和心臟瓣膜病變。
 
  2.繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張癥的發(fā)病基礎(chǔ)多為支氣管阻塞及支氣管感染,兩者相互促進(jìn),并形成惡性循環(huán),破壞管壁的平滑肌、彈力纖維甚至軟骨,削弱支氣管管壁的支撐結(jié)構(gòu),逐漸形成支氣管持久性擴(kuò)張,其具體機(jī)制包括

  支氣管擴(kuò)張有哪些因素引起
 
  1、感染:支氣管擴(kuò)張常見的原因是感染,另外,一些疾病如肺結(jié)核、腺病毒肺炎等也可可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。曲霉菌和支原體以及可以引起慢性壞死性支氣管肺炎的病原體也可繼發(fā)支氣管擴(kuò)張。
 
  2、先天性和遺傳性疾?。阂鹬夤軘U(kuò)張最常見的遺傳性疾病是囊性纖維化。另外,可能是由于結(jié)締組織發(fā)育較弱,馬方綜合征也可引起支氣管擴(kuò)張。
 
  3、纖毛異常:纖毛結(jié)構(gòu)和功能異常是支氣管擴(kuò)張的重要原因。Kartagener綜合征表現(xiàn)為三聯(lián)征,即內(nèi)臟轉(zhuǎn)位、鼻竇炎和支氣管擴(kuò)張。本病伴有異常的纖毛功能。
 
  4、免疫缺陷:一種或多種免疫球蛋白的缺陷可引起支氣管擴(kuò)張,一個(gè)或多個(gè)IgG亞類缺乏通常伴有反復(fù)呼吸道感染,可造成支氣管擴(kuò)張。IgA缺陷不常伴有支氣管擴(kuò)張,但它可與IgG2亞類缺陷共存,引起肺部反復(fù)化膿感染和支氣管擴(kuò)張。
 
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