漏斗胸又稱胸骨凹陷畸形,從胸骨角向下逐漸向后、向內(nèi)陷入,于劍突部凹陷最深,胸骨和相連的肋軟骨向內(nèi)凹形成漏斗狀畸形。兩側(cè)肋軟骨可呈對(duì)稱、不對(duì)稱凹陷分別稱為對(duì)稱性或不對(duì)稱性凹陷畸形。
(一)病因
1.病因不明據(jù)統(tǒng)計(jì)20%病例有近親婚育史,故認(rèn)為與先天性
遺傳因素有關(guān)。
2.子宮內(nèi)
發(fā)育障礙學(xué)說(shuō)胎兒期胸骨體發(fā)育畸形,膈前部肌纖維發(fā)育不良,吸氣時(shí)胸骨向內(nèi)回縮,出生后畸形進(jìn)行性加重。
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1.患兒于6個(gè)月至1歲逐漸呈凹胸、突肚和背駝姿勢(shì)。胸骨凹陷影響呼吸,易患上呼吸道感染、呼吸增快或出現(xiàn)反常呼吸。劇烈活動(dòng)后喘氣,易疲勞。
2.嚴(yán)重畸形可壓迫心臟,甚至移位,影響心臟功能。
3.仰臥位時(shí),在凹陷的漏斗內(nèi)注入水,根據(jù)容量多少判斷畸形的程度。
4.胸部正位X線片可見(jiàn)下部肋骨的后肋較平直,前肋向下傾斜度增加,心影左移。側(cè)位攝片胸骨下部明顯向后凹陷,在此凹陷處涂以稀鋇作標(biāo)志,測(cè)定胸骨與椎體間距離、間距越小,畸形越嚴(yán)重。
漏斗胸指胸骨、肋軟骨及部分肋骨向背側(cè)凹陷畸形,形成漏斗狀,絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第2或第3肋軟骨水平開(kāi)始向背側(cè),到劍突上為最低點(diǎn),形成船樣或漏斗樣畸形,是一種先天性并常常是家族性的疾病。
漏斗胸男性較女性多見(jiàn),男女之比為4∶1,屬伴性顯性遺傳。15歲以下多見(jiàn),40歲以上少見(jiàn),這可能是因?yàn)閲?yán)重的漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺,引起呼吸和循環(huán)功能衰竭,肺活量減少,功能殘氣量增多,活動(dòng)耐量降低。故重癥患者多在40歲前去世;而輕癥40歲以上患者罕有就診。
1、生理影響輕微的漏斗胸可以沒(méi)有癥狀,畸形較重的壓迫心臟和肺,影響呼吸和循環(huán)功能,幼兒常反復(fù)呼吸道感染、
咳嗽、發(fā)熱,而循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少,年齡較大的可以出現(xiàn)活動(dòng)后呼吸困難、脈快、心悸,甚至心前區(qū)疼痛,此為心臟受壓、心排血量減少、心肌缺氧等所致。還可出現(xiàn)心律失常及收縮期雜音等,往往需要盡早手術(shù)糾。另外,運(yùn)動(dòng)耐受力差,體形瘦弱,喜靜不好動(dòng)。
2、心理影響漏斗胸除對(duì)患兒生理上的影響外,對(duì)患兒和家長(zhǎng)也造成較大的
精神負(fù)擔(dān)和心理壓力,這些孩子常羞于當(dāng)眾暴露前胸,夏天不敢穿背心,不敢在公共浴室洗澡,不敢去游泳,個(gè)別甚至形成心理上的孤僻。
治療
只要有明確的畸形,就應(yīng)手術(shù)。因3歲以前有假性漏斗胸,很可能自行糾正,漏斗胸手術(shù)以3~10歲最適宜,年齡越輕,手術(shù)范圍越小,療效也越好。
1.手術(shù)適應(yīng)證手術(shù)指征為:認(rèn)定存在恒定的畸形(即嬰幼兒應(yīng)在用力呼氣時(shí)有明確的畸形),漏斗胸指數(shù)>0.2,合并有心肺功能障礙及精神負(fù)擔(dān)較重者。
2.手術(shù)方法有胸骨翻轉(zhuǎn)法和胸骨抬舉法兩大類。
過(guò)去,治療漏斗胸是在患兒前胸縱行切開(kāi)皮膚,創(chuàng)口大約10厘米,將兩側(cè)胸肌分離開(kāi),切除兩側(cè)部分肋骨,再用鋼針固定。手術(shù)創(chuàng)傷大,出血多(300-400毫升),時(shí)間長(zhǎng)(約2.5-3小時(shí)),術(shù)后恢復(fù)慢。另外由于鋼針易移動(dòng),時(shí)常發(fā)生鋼針移位、彎曲,還有斷裂的可能,而且術(shù)后留有永久性疤痕。目前,國(guó)際上已經(jīng)較少采用這種手術(shù)方式。
目前,國(guó)際上最先進(jìn)的是“Nuss手術(shù)”,是應(yīng)用塑性好的鋼板在胸骨后行胸骨抬舉,輔助或者不輔助胸腔鏡。只需在患兒的兩側(cè)胸壁切開(kāi)2厘米切口,將鋼板固定在胸骨后,手術(shù)創(chuàng)傷小(不切肋骨),出血少(5-10毫升),手術(shù)時(shí)間只需30-40分鐘,術(shù)后恢復(fù)快,鋼板固定穩(wěn)固,前胸?zé)o切口,外形美觀,是目前國(guó)際上通用的手術(shù)方式。手術(shù)年齡為4-20歲,最佳手術(shù)年齡是6-12歲。