漏斗胸遺傳嗎?影像學(xué)檢查表現(xiàn)
摘要:心電圖。可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺(tái),與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
胸壁支點(diǎn)不合適可見于如下幾種情況:(1)患者年齡過小,胸壁骨性結(jié)構(gòu)骨化程度低,沒有足夠的硬度(圖6)。這種情況多見于低齡患兒,尤其是3歲以下的患兒,幾乎都會(huì)存在這樣的問題。正是因?yàn)檫@樣的原因,一般醫(yī)生不主張?jiān)谶^低年齡實(shí)施NUSS手術(shù)。目前公認(rèn)的5歲標(biāo)準(zhǔn),便是出于這樣的考慮;(2)比較瘦弱單薄的患者。此類患者的肋骨盡管可能完全骨化,卻沒有太強(qiáng)的硬度,因此也可能起不到支點(diǎn)的作用。當(dāng)所有的應(yīng)力強(qiáng)加于局部肋骨時(shí),很可能變形而導(dǎo)致凹陷(圖7);(3)先天性的
發(fā)育異常。有些
漏斗胸患者會(huì)伴隨側(cè)胸壁肋骨發(fā)育的異常,如果放置鋼板的部位的肋骨恰好發(fā)育較為纖細(xì)或者脆弱的話,就可能引起術(shù)后的凹陷;(4)解剖學(xué)的因素。對(duì)于一些低位的胸壁凹陷來說,鋼板放置的部位一般也較低,而此平面的肋骨恰好處于肋弓附近。由于此平面的肋骨正中缺乏堅(jiān)硬的胸骨做附著,其活動(dòng)度較大,這相當(dāng)于一個(gè)硬度較低的支點(diǎn),也可能導(dǎo)致術(shù)后的胸壁凹陷(圖8);(5)相對(duì)性因素。在NUSS手術(shù)中,需要撐頂?shù)牟课欢辔挥谇靶乇谡小S捎谟袌?jiān)硬的胸骨存在,此處往往是胸壁最為堅(jiān)硬的部位。而由于尚有凹陷存在,此處的結(jié)構(gòu)可能有異常變化,比如成角或者異常增厚,結(jié)果使該部位的硬度進(jìn)一步增加。相比之下,與其位于相同平面的肋骨卻并不一定存在增粗的可能。在這樣的情況下,如果想借“瘦弱”的肋骨支點(diǎn)將堅(jiān)硬的胸骨和周圍結(jié)構(gòu)全撐起來的話,總有些借助雞蛋當(dāng)支點(diǎn)撐地球的感覺。盡管肋骨已經(jīng)夠硬,但在更硬的胸骨面前,依然會(huì)顯得力不從心。這樣的情況下,手術(shù)效果肯定不會(huì)令人滿意。類似的情況會(huì)發(fā)生在成人高位漏斗胸的手術(shù)中(圖9)。不過,由于有較強(qiáng)大的胸大肌遮掩,一般的凹陷并不會(huì)被人看出;(6)
骨折的發(fā)生。在實(shí)施NUSS手術(shù)的過程中,最悲劇的結(jié)果是,鋼板一旦翻轉(zhuǎn),即刻發(fā)生肋骨骨折。這樣的情況與很多因素有關(guān),但主要的因素還是支點(diǎn)局部肋骨自身的性質(zhì)。骨折發(fā)生后,不但肋骨會(huì)失去支點(diǎn)的作用,而且局部的胸壁會(huì)輕易被鋼板壓迫得凹陷下去。這是形成凹陷最自然的原因。
1、漏斗部注水測量水量
令患者仰臥,在漏斗部注水然后測量水量,也可以了解漏斗胸的嚴(yán)重程度,重癥漏斗胸的容水量可達(dá)200ml左右。有人用橡皮泥填充在漏斗胸內(nèi),塑形后取出橡皮泥,浸入水中就可以很容易地測出漏斗胸凹陷部的容積。
2、體表波紋分域圖
這是客觀描述畸形的一種方法。它利用光源和格子的投照方法,將胸壁凹陷部分的波紋等高線圖像拍照下來,依據(jù)波紋等高線的間隔及數(shù)目,經(jīng)數(shù)字轉(zhuǎn)換器輸入電子計(jì)算機(jī),計(jì)算出凹陷部分的容積,確定漏斗畸形的嚴(yán)重程度,并可評(píng)估手術(shù)治療的效果。
3、漏斗指數(shù)(FI)
FI=(a×b×c)/(A×B×C)
a、漏斗胸凹陷部的縱徑;b、凹陷部的橫徑;c、凹陷部的深度。
A、胸骨的長度;B、胸廓的橫徑;C、胸肌角至椎體的最短距離。
判斷漏斗胸凹陷程度的標(biāo)準(zhǔn)是:重度:FI>0、3,中度0、3>FI>0、2,輕度:FI<0、2
影像學(xué)檢查表現(xiàn)
1、
心電圖??梢员憩F(xiàn)為V1的P波倒置或雙向,也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯,心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺(tái),與縮窄性心包炎所見相同,心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。
2、胸部CT片。能更清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。
3、漏斗胸的X線檢查??梢砸姷嚼吖堑暮蟛科街?,前部向前下方急傾斜下降,心影多向左側(cè)胸腔移位,心影的中部有一個(gè)明顯的放射線半透明區(qū),右心緣常與
脊柱重疊,個(gè)別嚴(yán)重的患者心影可以位于左胸腔內(nèi),年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲,有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。