腫瘤分型與分期
WHO在1999年制訂胸腺瘤組織學分型,沿用至今A型胸腺瘤:髓質型或梭形細胞胸腺瘤;B
1型胸腺瘤:富含淋巴細胞胸腺瘤;B
2型胸腺瘤:皮質型胸腺瘤;B3型胸腺瘤:上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;AB型胸腺瘤:混合型胸腺瘤;C型胸腺瘤:胸腺癌。
手術切除原則
1)不論腫瘤瘤體大小及外侵的程度,原則上都要行擴大胸腺切除術,以最大限度地減少腫瘤復發(fā)。擴大切除的范圍一般是指將腫瘤、胸腺和前縱隔的脂肪組織一并整塊切除。通常手術操作從膈肌水平由下而上沿心包和縱隔胸膜面解剖清掃所有的前縱隔脂肪組織,兩側達膈神經(jīng),上達甲狀腺下極。尤其注意清掃左右無名靜脈、主動脈、上腔靜脈周圍的軟組織。從而有效保證所有可能存在于脂肪組織的胸腺集合組織或異位胸腺一并清除。
2)當腫瘤侵犯心包或與心包粘連緊密時,應及時打開心包腔,切除所有受累及的心包。使手術操作既方便快捷又使病灶的清掃徹底可靠。
3)當腫瘤外侵至無名靜脈或與其緊密粘連時,左無名靜脈可以結扎切斷,術后一般無明顯影響。
4)當腫瘤侵及部分上腔靜脈時,在腫瘤切除的同時可行上腔靜脈部分側壁切除修補術,通常修補材料為心包、自體大隱靜脈、聚四氟乙烯血管補片、Teflon血管補片等。當上腔靜脈被腫瘤完全包繞,可同時行腫瘤及受侵上腔靜脈切除,并行上腔靜脈人造血管搭橋重建術(無名靜脈與右心房搭橋術,無名靜脈與心包內(nèi)上腔靜脈搭橋術等多種術式)。
5)當腫瘤直接外侵,累及一側肺時,在病人心肺功能允許的情況下,可在腫瘤切除的同時行肺葉或全肺切除。以達到最大限度地完整切除病灶的手術目的。
6)若腫瘤明確侵犯主動脈壁時,則可行腫瘤姑息性切除術。在主動脈壁的殘留病灶可行局部處理(電灼、氬氣燒灼、苯酚燒灼),然后放置金屬夾標記物,待術后加行局部治療。
7)若腫瘤巨大,外侵嚴重,根本無法完整切除時,可考慮行姑息性減狀手術。即最大限度地切除病灶,殘留病灶在局部處理后放置金屬夾標記物待術后局部放療。但有的學者認為此種情況只需行活檢以確定病理類型,其治療只能依靠術后的放療與化療。若放療或化療腫瘤顯著縮小,則可考慮再次手術切除。手術結果:良性胸腺瘤的切除率十分樂觀,幾乎接近100%。而惡性胸腺瘤的切除率各國學者報道不一。完全切除率為60%左右,部分切除率不足30%,施行活檢者不超過20%。手術療效:胸腺瘤切除術的手術死亡率一般均較低。Pecarmona(1990)報道,Ⅰ期、Ⅱ期的淋巴細胞型胸腺瘤與I期混合型胸腺瘤,手術效果甚為樂觀,其術后5年生存率為100%,10~15年生存率為90%。Ⅰ期、Ⅱ期的上皮細胞型胸腺瘤,Ⅱ、Ⅲ期混合型胸腺瘤,其5年生存率為82%,10~15年生存率為75%。Ⅲ期與Ⅳ期上皮細胞型胸腺瘤,5年生存率也可達42%,10~15年生存率為27%,多數(shù)病例多在3年內(nèi)死亡。
準確概念
胸腺瘤并非胸腺腫瘤,僅指來源于胸腺上皮的腫瘤。起源于胸腺淋巴細胞可以生成霍奇金淋巴瘤,起源于胸腺內(nèi)分泌細胞可以生成胸腺類癌、小細胞癌,其他少見類型如脂肪瘤、胸腺囊腫、生殖細胞來源腫瘤等。
臨床上90%的胸腺腫瘤都是胸腺瘤,但不能把兩者概念混為一談。胸腺瘤生長緩慢,被稱之為「惰性腫瘤」。因I、II期胸腺瘤切除后復發(fā)率低,既往有「良性胸腺瘤」說法,目前認為胸腺瘤系潛在惡性腫瘤,應注意監(jiān)視。
流行病學
在中國,胸腺瘤的年發(fā)病率約為0.15%-0.17%,占全部惡性腫瘤的0.2%-1.5%,可能與EB病毒感染、電離輻射及
遺傳基因有關。
據(jù)美國國家癌癥研究所(NCI)統(tǒng)計顯示男女發(fā)病比例基本相當,高發(fā)年齡位于40-60歲,年齡越小,腫瘤惡性程度越高。在胸外科,胸腺瘤卻是最為常見的前縱隔腫瘤,占47%-50%,在所有縱隔腫瘤中占20%,其中10%異位于頸部或中后縱隔。
臨床表現(xiàn)
30%-50%胸腺瘤患者無不適,此類人群多在體檢或治療其他疾病時發(fā)現(xiàn),大部分病人腫瘤屬包膜完整、體積較小的Masaoka分期I-II期。當胸腺瘤增大時會對周圍臟器產(chǎn)生壓迫,患者產(chǎn)生胸痛、胸悶、
咳嗽等癥狀。
當腫瘤侵犯上腔靜脈、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)、食道、心包等重要結構時會出現(xiàn)顏面水腫、眼瞼下垂、聲音嘶啞、吞咽困難、心包壓塞等惡劣并發(fā)癥。
約30%胸腺瘤患者會出現(xiàn)副瘤綜合征,其中重癥肌無力(MG)最多見,報道顯示10%-50%,且多見于B2型胸腺瘤,其余包括:單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、甲狀腺炎、類風濕性關節(jié)炎、低丙種
球蛋白血癥、多肌炎、腎病綜合征、Sjogren綜合征等。
胸腺是內(nèi)分泌器官,也是淋巴器官,是T淋巴細胞成熟的場所,參與自身免疫過程,可能是胸腺瘤并發(fā)副瘤綜合征的原因,具體機制至今尚未能完全闡明。