西醫(yī)治療
治療原則:胸腺瘤一經(jīng)診斷即應(yīng)外科手術(shù)切除。理由是腫瘤繼續(xù)生長增大,壓迫鄰近組織器官產(chǎn)生明顯臨床癥狀;單純從臨床和X線表現(xiàn)難以判斷腫瘤的良惡性;而且良性腫瘤也可惡性變。因此無論良性或惡性胸腺瘤都應(yīng)盡早切除。有能切除的惡性胸腺瘤可取病理活檢指導(dǎo)術(shù)后治療,部分切除者術(shù)后放射治療可緩解癥狀延長病人存活。胸腺瘤的治療方法包括手術(shù)切除,放療和化學(xué)
藥物治療。預(yù)測胸腺瘤的變化行為最重要的因素是腫瘤有無包膜。具備完整被膜且尚未密集地粘連于縱隔結(jié)構(gòu)的異常新生物中有85%~90%的病例可通過外科手術(shù)切除而得到治療。相反,那些侵入相鄰
軟組織、肺部、大動脈外膜或心包的胸腺瘤在術(shù)后若不進行輔助性治療則很有可能復(fù)發(fā)。目前傾向采用以手術(shù)切除為主的綜合治療方案。
外科手術(shù)治療
胸腺瘤應(yīng)爭取手術(shù)治療,外科手術(shù)切除尤其是擴大胸腺切除術(shù)是目前國內(nèi)外學(xué)者公認(rèn)的治療胸腺瘤之首選治療方法。也是胸腺瘤綜合治療的關(guān)鍵。手術(shù)指征:
1)包膜完整的胸腺瘤。
2)腫瘤外侵及周圍組織(縱隔、胸膜、心包)但能整塊切除者。
3)腫瘤侵及部分肺葉、左無名靜脈、部分主動脈外膜,部分上腔靜脈壁及一側(cè)膈神經(jīng)等周圍器官者,尚能完整或姑息性切除者。
4)腫瘤明顯外侵伴上腔靜脈綜合征,在腫瘤切除同時能行上腔靜脈人造
血管移植者。
5)胸腺瘤伴重癥肌無力者。
6)巨大腫瘤化療或放療后相對縮小,術(shù)前判斷尚能完整切除者。
7)腫瘤巨大及壓迫癥狀嚴(yán)重,術(shù)前判斷雖不能完整切除腫瘤,但行姑息性切除尚能明顯緩解壓迫癥狀者。
流行病學(xué)
1.胸腺上皮腫瘤起源于胸腺,包括胸腺瘤和胸腺癌,胸腺瘤的發(fā)病率約0.13/10萬-0.15/10,是前縱隔常見的原發(fā)腫瘤。男女發(fā)病率相似,40-70歲是好發(fā)年齡,兒童和青少年很少發(fā)生胸腺瘤。酒精、煙草、電離輻射都不是胸腺瘤發(fā)病的高危因素。
2.前縱膈腫塊包括腫瘤病變:胸腺瘤、淋巴瘤、胸腺癌、胸腺類癌、胸腺脂肪瘤、生殖細胞腫瘤、肺轉(zhuǎn)移瘤等(只有胸腺瘤、胸腺癌和胸腺脂肪瘤來源于真正的胸腺成分)。
3.胸腺瘤是前縱隔最常見的原發(fā)腫瘤,約占50%,病程常呈緩慢發(fā)展(除外淋巴瘤和生殖細胞腫瘤)。
診斷
1.CT掃描是診斷胸腺瘤的首選影像學(xué)檢查,其表現(xiàn)為:位于前縱隔的圓形、卵圓形或分葉狀腫塊,不伴有淋巴結(jié)的腫大。常鄰近大血管、心臟,在左側(cè)無名靜脈下方,鄰近胸骨;若病灶較大可包繞縱膈大血管,CT表現(xiàn):中等軟組織密度,少部分患者可表現(xiàn)囊性化和鈣化。
2.MRI主要用于制定手術(shù)計劃時確定切緣邊界,尤其對于在術(shù)前考慮有大血管、心臟侵犯的病人更有價值;不能耐受碘造影進行增強CT掃描的患者,可進行胸部MRI。
3.低劑量CT不能用于胸腺瘤或胸腺癌篩查,因為沒有數(shù)據(jù)證實胸腺瘤或胸腺癌的篩查可以提高生存期。
4.PET-CT能更好的提示解剖結(jié)構(gòu)的情況,能更好的提示解剖結(jié)構(gòu)的情況;有研究顯示胸腺癌的最大SUV值明顯高于胸腺瘤,與胸腺瘤相比,胸腺癌呈均勻性攝取。(PET-CT對于胸腺瘤的診斷價值有待進一步明確)
5.縱膈腫瘤需要查AFP和β-HCG檢測以便于排除生殖細胞腫瘤;查T3、T4、TSH排除縱膈甲狀腺腫。
6.胸腺上皮樣腫瘤:①胸腺床部位界限清晰的縱膈包塊并不與甲狀腺連續(xù);②腫瘤標(biāo)記物AFP或β-HCG陰性;③無淋巴結(jié)腫大表現(xiàn)。
7.FNA可以引起針道腫瘤細胞的種植,因此在考慮胸腺瘤時謹(jǐn)慎使用FNA。
8.若臨床和影像學(xué)特征都強烈提示胸腺瘤為可切除病灶(例如重癥肌無力和影像學(xué)典型的占位病灶),沒有必要進行手術(shù)活檢,避免經(jīng)胸膜的方法進行活檢,以防止腫瘤的種植轉(zhuǎn)移。
9.Masaoka分期系統(tǒng)在胸腺瘤和胸腺癌中的應(yīng)用最為廣泛;TNM分期的應(yīng)用不普遍;WHO組織分型系統(tǒng)可用于鑒別胸腺瘤、胸腺癌和胸腺類癌。
10.胸腺癌完全不同于胸腺瘤,也并不是胸腺瘤的晚期病變,但是WHO分類中歸為胸腺瘤C型。
11.約30-50%胸腺瘤患者會有重癥肌無力,癥狀包括眼瞼下垂、復(fù)視、流口水、登梯困難、
聲音嘶啞和/或呼吸困難。(術(shù)前需完善清抗乙酰膽堿受體抗體測定,明確有無重癥肌無力,避免術(shù)中發(fā)生呼吸衰竭)
12.胸腺瘤盡管會發(fā)生局部侵犯(胸膜、肺等),但很少發(fā)生區(qū)域淋巴結(jié)或胸腔外臟器的播散。