胸腺瘤-B細(xì)胞減少-支擴(kuò)-Good綜合征

2017-10-09 來源：醫(yī)學(xué)界、東方和諧心胸標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：　血常規(guī)：白細(xì)胞：6.22×109/L，中性粒細(xì)胞：5.35×109/L，嗜酸粒細(xì)胞0.05×109/L，血紅蛋白：147g/L，紅細(xì)胞：5.87×1012/L，血小板：153×109/L。

　　現(xiàn)病史：患者9年前間斷咳嗽，咳中等量黃白粘痰，多于受涼后加重，自服抗生素治療可好轉(zhuǎn)。近3年咳嗽、咳痰頻繁，每年住院4～5次，予抗感染治療可好轉(zhuǎn)。13天前受涼后再次出現(xiàn)咳嗽，伴大量黃白粘痰，無粉紅色泡沫痰、鐵銹樣痰、膠凍樣痰，痰量每日約100ml。發(fā)熱，最高體溫38.5℃，無畏寒寒戰(zhàn)，口服退熱藥物體溫可下降至正常。呼吸困難，活動耐量降低，爬1層樓后即可出現(xiàn)。無胸痛、咯血，外院胸部增強(qiáng)CT提示：“雙肺多發(fā)炎癥，部分支氣管壁增厚、擴(kuò)張，左側(cè)膈下胸膜增厚鈣化”。先后予莫西沙星、頭孢他定、美羅培南、左氧氟沙星抗感染及祛痰、平喘、靜點(diǎn)丙球等治療好癥狀好轉(zhuǎn)。為進(jìn)一步診治門診以“支氣管擴(kuò)張合并感染”收入院。病程中無鼻塞、流涕，無咽痛、聲嘶，無頭暈、頭痛；無惡心、嘔吐，無腹瀉、腹痛；無尿頻、尿急、尿痛。自患者發(fā)病以來，精神狀態(tài)較差，食欲一般，睡眠可。大、小便正常。體重?zé)o明顯減輕。

　　既往史：患高血壓30余年，最高達(dá)180/110mmHg，目前服用降壓藥絡(luò)活喜5mgqd，博蘇2.5mgqd，平素血壓控制在135/80mmHg?；继悄虿?年，服用二甲雙胍0.5gTID，血糖控制可。4年前因“胸腺瘤”行手術(shù)切除。胸腺瘤術(shù)后半年因“左下肺結(jié)節(jié)”病理提示“胸腺瘤肺轉(zhuǎn)移”，行“左下肺葉部分切除術(shù)”，接受4次化療。否認(rèn)結(jié)核、肝炎、瘧疾等傳染病史及密切接觸史。否認(rèn)冠心病、心腦血管史。否認(rèn)重大外傷史、輸血史。否認(rèn)食物、藥物過敏史。

　　個(gè)人史：生于并久居北京，無疫區(qū)、疫水接觸史。否認(rèn)冶游史。否認(rèn)性病。吸煙40年，平均10支/日，已戒煙1年。飲酒40年，以飲用啤酒為主，平均2～4瓶/日，戒酒6年。已婚，配偶體健，育1子，子體健。

　　家族史：表哥因“胸腺瘤”去世，表弟因“惡性腫瘤”去世。

　　體格檢查：T36.3℃，P80次/分，R19次/分，BP134/79mmHg。神志清楚，全身皮膚粘膜無紫紺；淺表淋巴結(jié)未及；眼瞼無浮腫，眼結(jié)膜無蒼白，球結(jié)膜無充血，鞏膜無黃染，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對光反射靈敏。鼻旁竇未觸及明顯壓痛；唇無紫紺；雙側(cè)扁桃體無腫大。氣管正中，頸靜脈無怒張，肝頸靜脈回流征陰性；輕度桶狀胸，前胸部可見一15cm長手術(shù)切口。腹式呼吸為主，胸廓擴(kuò)張度正常對稱，雙側(cè)觸覺語顫對稱，無胸膜摩擦感，雙肺叩清音，雙側(cè)呼吸音低，可聞濕性羅音及散在哮鳴音，無胸膜摩擦音。心率80次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音；腹平，壓痛（？）、反跳痛（？），腹部無包塊，肝、脾未觸及，移動性濁音（？）。腸鳴音4次/分；無杵狀指（趾），雙下肢無水腫。

　　外院輔助檢查：

　?。ㄒ唬┏Ｒ?guī)檢查（2017-01-18）：

　　血常規(guī)：白細(xì)胞：6.22×109/L，中性粒細(xì)胞：5.35×109/L，嗜酸粒細(xì)胞0.05×109/L，血紅蛋白：147g/L，紅細(xì)胞：5.87×1012/L，血小板：153×109/L。

　　生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶：11U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶：34U/L，總蛋白：53.3g/L，白蛋白：38.4g/L，球蛋白：14.9g/L，總膽紅素：15.21μmol/L，直接膽紅素：6.07μmol/L，間接膽紅素：9.14μmol/L，肌酸激酶：360.6IU/L，肌酸激酶MB：2.3ug/L，肌紅蛋白73.3μg/L，肌鈣蛋白I：0.01μg/L，尿素：271.6μmmol/L，肌酐：48.8μmol/L，K：3.98mmol/L，NA：120.4mmol/L，CL：88.2mmol/L，葡萄糖：8.50mmol/L，甘油三酯：0.66mmol/L，總膽固醇：3.43mmol/L。

　　超氧化物歧化酶：161.6U/ml。

　　BNP：83ng/L。

　　尿常規(guī)：未見異常。

　　血?dú)夥治觯ㄎ次酰篜H7.477，氧分壓51.1mmHg，二氧化碳分壓33.9mmHg，實(shí)際碳酸氫鹽24.5mmol/L，堿剩余1.0mmol/L，乳酸1.18mmol/L。

　　腫瘤標(biāo)記物：AFP1.30ng/ml，CEA7.71ng/ml，CA125318.3U/ml，CA19980.98U/ml，CA72414U/ml，Cy21-18.01ng/ml，NSE26.09ng/ml，SCC14.07ng/ml。

　　出凝血功能：D－二聚體：1.40mg/L；纖維蛋白原：3.47g/L，凝血酶時(shí)間：16.2sec，活化部分凝血酶時(shí)間39.3sec，國際標(biāo)準(zhǔn)化比值：1.09凝血酶時(shí)間：12.7sec

　?。ǘ┭装Y指標(biāo)：

　　C反應(yīng)蛋白：42.80mg/L；血沉：5mm/h。

　　甲狀腺功能：甲狀腺球蛋白：27.90ng/ml，TSH：1.85mIU/LFT4：16.01pmo/L，T4：118.74nmol/L，F(xiàn)T3：3.32pmol/L，T3：0.90nmol/L，TPoAb：0.1IU/L，TGAb0.2IU/L，TRAb<0.300IU/L

　　促腎上腺皮質(zhì)激素：16.526pg/ml。

　　（三）感染方面：

　　降鈣素原：0.05ng/ml；

　　結(jié)核桿菌DNA：陰性，痰抗酸染色：陰性

　　G實(shí)驗(yàn)：123.1pg/ml

　　痰培養(yǎng)：白色念珠菌3＋

　　痰培養(yǎng)：鮑曼不動桿菌生長阿米卡星甲氧芐啶/磺胺甲惡唑敏感。

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　　胸部增強(qiáng)CT提示（2017.2.19）：雙肺多發(fā)炎癥，部分支氣管壁增厚、擴(kuò)張，左側(cè)膈下胸膜增厚鈣化。

　　肺功能（2017.2.20）FEV1/FVC75.89%，F(xiàn)EV1%Pred36.3%，DLCOSB%Pred20.5%，VCmax%Pred40.1%。

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　　2017-01-23腹部彩超：膽囊擴(kuò)張膽囊多發(fā)結(jié)石輕度脂肪肝前列腺增生伴鈣化灶。

　　入院輔助檢查：

　?。ㄒ唬┏Ｒ?guī)方面：

　　血常規(guī)：白細(xì)胞：8.65×109/L，中性粒細(xì)胞85.3%；中性粒細(xì)胞7.36×109/L；HBG：162g/L，PLT：239×109/L。

　　動態(tài)紅細(xì)胞沉降率25mm/h。

　　生化：肝功能正常，乳酸脫氫酶313U/L；α-羥丁酸脫氫酶270U/L；r-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶80U/L；尿素氮2.93mmol/L；肌酐38.7μmol/L；尿酸158μmol/L；鈉130.0mmol/L；氯86.0mmol/L；陰離子間隙14.2mmol/)；滲透壓260mOSM/L；BN：97.53ng/L。

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　　PCT0.06ng/ml，真菌D250.6pg/ml，血培養(yǎng)（？）；

　　EB-PCR（-），CMV、PCP（？）；

　　痰真菌涂片、培養(yǎng)（？）；痰細(xì)菌培養(yǎng)：耐藥鮑曼不動桿菌，替加環(huán)素敏感。

　　（三）免疫方面：

　　T淋巴細(xì)胞：T淋巴細(xì)胞占90.5%，CD3與CD4雙陽性細(xì)胞占38.7%，CD3與CD8雙陽性細(xì)胞占50.2%，CD3+CD4+/CD3+CD8+：0.8，NK細(xì)胞：3.6%。

　　T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)：CD3陽性細(xì)胞：453個(gè)/μl，CD3與CD4雙陽性細(xì)胞194個(gè)/μl，CD3與CD8雙陽性細(xì)胞251個(gè)/μl。

　　B淋巴細(xì)胞：B細(xì)胞占0.0%，NK細(xì)胞：9.1%，NKT細(xì)胞：2.8%。

　　體液免疫：IgG1340mg/dl，IgA14.5mg/dl，IgM4.5mg/dl，C3107mg/dl，C419.8mg/dl

　　血沉：25mm/h。

　?。ㄋ模┯跋駥W(xué)

　　胸部CT提示：胸部CT：雙肺彌漫性斑片狀膜玻璃影/網(wǎng)格影、索條影，部分斑片狀、團(tuán)片狀實(shí)變影，雙肺牽拉性支氣管擴(kuò)張。

　　心臟超聲：結(jié)構(gòu)及功能未見明顯異常。

　　診療經(jīng)過：入院后給予美羅培南500mgQ8H抗感染1周，2月10日聯(lián)合卡泊芬凈50mgQD靜點(diǎn)5天，2月13日后更換舒普深3.0gQ8H靜點(diǎn)聯(lián)合伏立康唑0.2gBID靜點(diǎn)，2月15日加用替加環(huán)素50mgQD靜點(diǎn)1周后患者好轉(zhuǎn)出院。

　　診斷：Good綜合征；胸腺瘤術(shù)后；肺葉切除術(shù)后；支氣管擴(kuò)張癥合并感染；肺部真菌感染；I型呼吸衰竭；高血壓3級極高危組；2型糖尿病；脂肪肝；前列腺增生；膽囊結(jié)石。

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用于某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染的輔助治療（如帶狀皰疹、流行性乙型腦炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作為惡性腫瘤的輔助治療；本品可用于濕疹、血小板塊減少、多次感染綜合征、慢性皮膚黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。

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臨床可用于輔助治療某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染（如帶狀皰疹，流行性乙型腦炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等；對惡性腫瘤可作為輔助治療劑；免疫缺陷病(如濕疹、血小板減少、多次感染綜合征及

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臨床可用于輔助治療某些抗生素難以控制的病毒性或霉菌性細(xì)胞內(nèi)感染(如帶狀皰疹，流行性乙型腦炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等)；對惡性腫瘤可作為輔助治療劑；免疫缺陷病(如濕疹，血小板減少，多次感染綜合征及慢性皮膚粘膜真菌病有一定的療效)。

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