早日關注兒童腫瘤

　　據(jù)醫(yī)學統(tǒng)計，0-14歲兒童惡性腫瘤的發(fā)病率占全部惡性腫瘤的0.6%。雖然發(fā)病率較低，但其惡性程度高，死亡率占全部兒童死亡率的10.7%，已成為除了意外傷害外導致兒童死亡的主要原因。由于大家對兒童腫瘤認識不足，病人多數(shù)癥狀表現(xiàn)不典型，兒童的主訴能力差以及專業(yè)兒童腫瘤醫(yī)師的缺乏等原因，使得兒童腫瘤往往不能被早期發(fā)現(xiàn)甚至被誤診，這也是兒童腫瘤病人不能在早期得到及時正確的診治，從而導致預后較差的重要因素。

　　兒童腫瘤按發(fā)病率順序依次為白血并中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、惡性淋巴瘤、各種母細胞瘤(常見為神經(jīng)母細胞瘤、腎母細胞瘤、肝母細胞瘤和視網(wǎng)膜母細胞瘤等)、畸胎瘤和橫紋肌肉瘤、骨肉瘤等。它們可發(fā)生于兒童期的各年齡段，有些惡性腫瘤如神經(jīng)母細胞瘤可源于胚胎期，即在新生兒期被發(fā)現(xiàn)。以上絕大多數(shù)腫瘤來源于母親懷孕時胚胎中胚層的非上皮細胞，該類腫瘤在人體的部位較深，除個別腫瘤外(如神經(jīng)母細胞瘤的特異性神經(jīng)烯醇酶)目前尚無有效的人群篩查方法，所以發(fā)現(xiàn)較為困難。雖然近年來應用分子技術在診斷方面有一些報道，但仍處于研究階段，尚未普遍地應用于臨床。因此，小兒惡性腫瘤的診斷仍要依靠家長早期發(fā)現(xiàn)疾病線索和?？漆t(yī)生的臨床診斷。

　　家長應對兒童出現(xiàn)的以下癥狀保持高度警惕：(1)全身表現(xiàn)：較長期的發(fā)熱，特別是經(jīng)抗病毒和抗菌素短期治療后無效的發(fā)熱；短期內(nèi)明顯的消瘦、體重不增或下降；無力、怠倦；不斷加重的貧血、面色蒼白；內(nèi)分泌紊亂，如不勻稱的肥胖或性早熟等。(2)局部表現(xiàn)：主要為局部的疼痛、腫塊以及腫塊對周圍臟器壓迫產(chǎn)生的一系列癥狀。體表腫塊較易早期發(fā)現(xiàn)，但位于體腔內(nèi)隱蔽部位的腫塊家長很難早期發(fā)現(xiàn)。此刻家長就應該注意是否有腫瘤壓迫相鄰器官產(chǎn)生的癥狀，如縱隔腫瘤可導致呼吸困難或憋氣；腹部腫瘤常因壓迫胃腸道產(chǎn)生惡心、嘔吐及腸梗阻的癥狀；骶尾部或盆腔腫瘤可導致排便或排尿的異常。

　　一旦家長發(fā)現(xiàn)有上述異常情況，應及時到設有兒童腫瘤?？频尼t(yī)院請兒童腫瘤醫(yī)師檢查，及時做出診斷，以免延誤病情。兒童腫瘤患者的檢查包括無創(chuàng)性檢查，即對患兒進行沒有痛苦的檢查，如X光平片、B超、CT等檢查家屬比較容易接受；有創(chuàng)性檢查，即對患兒有痛苦的檢查，如腰穿、骨髓穿刺、活體組織學檢查等家屬往往不易接受，但有時只有通過這些檢查才能獲取科學的病理診斷。早期做出正確的診斷對制定合理的治療方案，提高治療效果和生存率是非常關鍵的。如早期腎母細胞瘤(Ⅰ期)的治愈率高達90%以上，而診斷時已有轉(zhuǎn)移的晚期(Ⅳ期)病人的治愈率僅為50%左右。兒童腫瘤與成人不同，很多疾病在早期完全可以獲得終身治愈。

　　早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期治療是提高兒童腫瘤療效和生存率重要的環(huán)節(jié)。我們向家長提出以下建議：(1)掌握有關兒童腫瘤的科普知識，提高對該病的警惕，如有條件可定期到兒童腫瘤科體檢；(2)仔細觀察孩子的身體狀況，發(fā)現(xiàn)異常及時到?？漆t(yī)院請兒童腫瘤科醫(yī)師診查；(3)不要輕信非?？漆t(yī)生的診斷；(4)不要拒絕醫(yī)生在必要時對孩子進行有創(chuàng)性檢查；(5)一旦確診，應及時進行合理的治療。

　　胸腺瘤的治療

　　胸腺是人體重要的免疫器官，起源于胸腺上皮細胞或淋巴細胞的胸腺腫瘤最為常見，在縱隔腫瘤中胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位，胸腺瘤患者可伴或不伴有重癥肌無力癥狀。

　　【診斷】

　　X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷胸腺瘤的重要方法，但有的胸腺瘤呈扁片狀伏于心臟大血管之上，此種類型在X線檢查中最難診斷。胸部CT是先進而敏感檢查縱隔腫瘤的方法，它能準確地顯示腫瘤的部位，大小，突向一側(cè)還是雙側(cè)，腫瘤的邊緣，有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷，對于臨床和普通的X線檢查未能診斷的病例，胸部CT有其特殊的價值。

　　【病理改變】

　　病理學上胸腺瘤以占80％以上細胞成分為名稱。分為上皮細胞型和上皮細胞淋巴細胞混合型。單純從病理形態(tài)學上很難區(qū)分良性或惡性胸腺瘤，根據(jù)臨床表現(xiàn)，手術時肉眼觀察所見和病理形態(tài)特點，以侵襲性和非侵襲性胸腺瘤分類更為恰當。但習慣上常稱為良性和惡性胸腺瘤。

　　胸腺A良惡性鑒別需要依據(jù)臨床表現(xiàn)和外科手術時的發(fā)現(xiàn)。外科手術時應當注意

　?、倌[瘤是否有完整的包膜；

　　②腫瘤是否呈侵襲性生長；

　?、塾袩o遠處轉(zhuǎn)移和胸腔內(nèi)種植；

　?、茱@微鏡下細胞形態(tài)的異形，綜合分析才能得出正確的結(jié)論。手術時腫瘤有完整的纖維包膜，腫瘤在包膜內(nèi)生長，與周圍臟器無粘連浸潤，手術容易摘除的，為良性或非侵襲性胸腺瘤。當腫瘤侵出包膜，侵犯周圍臟器或組織(心包、胸膜、肺和血管等)，處科手術不能切除或不能完全切除的，或術時發(fā)現(xiàn)已有胸內(nèi)種植或胸膜轉(zhuǎn)移，則為惡性或侵襲性胸腺瘤。

　　【臨床表現(xiàn)】

　　像任何縱隔腫瘤一樣，胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀--合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴，也不易被發(fā)現(xiàn)。腫瘤生長到一定體積時，常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性，程度不等，部位也不具體，一般講比較輕，常予對癥處理，未做進一步檢查。癥狀遷延時久，部分病人行X線檢查，或某些病人在體查胸透或攝胸片時發(fā)現(xiàn)縱隔腫物陰影。

　　被忽略診斷的胸腺瘤此時常生長到相當大體積，壓迫無各靜脈或上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關切骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能。

　　胸腺瘤特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力(MG)、單純紅細胞再生障礙性貧血(PRCA)、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風濕性關節(jié)炎、皮肌炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

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