十二問助你了解身邊的重癥肌無力

　　什么是重癥肌無力？

　　該病是一種神經(jīng)肌肉接頭受到自身免疫攻擊導致的疾病。這個病最常見的表現(xiàn)是人體部分的肌肉出現(xiàn)波動性的肌疲勞、肌無力，受累肌肉群主要包括：眼肌、咀嚼吞咽肌、四肢肌和呼吸肌，或者它們的組合。該病相對罕見，患病率約為150-200/百萬人。深圳大概有3000-4000例。

　　哪些年齡段的人群更容易發(fā)??？

　　該病可在任何年齡發(fā)病，呈雙峰分布趨勢：早高峰在10-29歲(女性居多)，晚高峰在50-79歲(男性居多)。還有一部分是剛剛出生的小Baby，稱“新生兒重癥肌無力”，因為Baby的媽媽是重癥肌無力病人，媽媽把體內(nèi)壞的抗體通過胎盤傳給了寶寶，所以寶寶生下來后出現(xiàn)肌無力的表現(xiàn)。

　　重癥肌無力到底是怎么發(fā)生的？

　　人體內(nèi)有一個重要的免疫器官，叫做“胸腺”，它位于胸骨正中的背后、心臟的前上方。胸腺像一所“免疫大學”，很多淋巴細胞(T細胞)在這里成長發(fā)育，然后遷移到全身其它淋巴組織，起到保衛(wèi)身體的作用。青春期過后，胸腺這所“免疫大學”就應該停課，逐漸退化。

　　但是，某些人發(fā)生了胸腺異常增生、或者長了“胸腺瘤”，培養(yǎng)出一些壞“淋巴細胞”，它們產(chǎn)生一些“壞抗體(乙酰膽堿受體抗體)”。這些抗體攻擊神經(jīng)肌肉接頭，神經(jīng)到肌肉的運動信號不能正常傳遞，于是就產(chǎn)生了肌無力。

　　重癥肌無力名字聽起來這很可怕，是真的很可怕嗎？

　　重癥肌無力是在1895年首次被一個德國醫(yī)生以拉丁文命名的，叫做“MyastheniaGravis”，其中的“Gravis”是“嚴重的”意思。這樣命名，是因為在當時醫(yī)學條件下，大約1/3的患者會因為這個疾病死亡，1/3的患者有中到重度的殘疾，生活不能自理。

　　但到了1970年之后，隨著現(xiàn)代醫(yī)學的發(fā)展，“重癥肌無力”已經(jīng)是神經(jīng)內(nèi)科中一個相對可治療性很強的疾病，絕大多數(shù)的病友在藥物的幫助下，可以維持沒有癥狀、或輕微癥狀獨立生活。死亡率已經(jīng)非常低。

　　所以，我們認為：重癥肌無力已經(jīng)不可怕。

　　重癥肌無力有什么臨床表現(xiàn)？

　　該病的臨床表現(xiàn)常常是“部分特定肌群的波動性肌無力”，而不是全身所有的肌肉，例如眼肌無力、或咀嚼吞咽無力、或者是呼吸沒有力氣。肌無力會在一天之內(nèi)波動，晨輕暮重，休息后減輕，疲勞時嚴重。

　　如果懷疑得了重癥肌無力，要做檢查嗎？

　　如果有市民有上述癥狀來就診，神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生會建議完成幾種檢查：

　　第一，新斯的明的藥物試驗，給病人注射一種叫新斯的明的藥物，觀察患者癥狀是否好轉。

　　第二，神經(jīng)重復電刺激檢查，看看病人在連續(xù)的電刺激后，肌肉的反應會不會逐漸減弱。

　　第三，胸腺的CT或者磁共振檢查，看看胸腺有沒有異常增生或胸腺瘤。

　　第四，抽血做抗體(乙酰膽堿受體抗體)的測試。

　　如果被確診為重癥肌無力，有哪些治療方法？

　　該病治療分為四大板塊：

　　第一，對癥治療。主要藥物是溴吡斯的明，病友們昵稱為“小明”，該藥可以增加體內(nèi)“乙酰膽堿”的含量，可以短暫增加神經(jīng)肌肉接頭傳遞運動的信號。每天定時服用幾次，可以暫時性改善力量。

　　第二，長期免疫治療。一般用的是長期服用類固醇激素(強的松，簡稱“小強”)、或者其他的免疫抑制劑，這些藥物可以減少淋巴細胞產(chǎn)生“壞抗體”，最終長期減輕患者的病情。

　　第三，快速免疫治療。一般用注射免疫球蛋白、或者血漿置換。原理是，給患者注射一種球蛋白，直接中和血中“壞的抗體”，或者用換血的方式，直接將患者體內(nèi)有問題的血液拿掉，換入健康人的血液，快速的減輕病人病情。一般在病情嚴重時采用，費用很昂貴。

　　第四，胸腺切除。我們上面已經(jīng)講過，胸腺是一所免疫大學。我們把“教壞了淋巴細胞的胸腺”切除掉，會減少新的“壞淋巴細胞”的生成，從長遠看會減輕病人病情。

　　治療方法，對每個重癥肌無力病人都是一樣的么？

　　重癥肌無力病人分了很多種類型，一般來講，我們會把患者區(qū)分為眼肌型、全身型兩種，另外還要區(qū)別患者有沒有胸腺瘤，有哪一種壞的抗體，有沒有存在明顯的呼吸肌或者吞咽無力，來區(qū)別性地制定治療策略。

　　“長期免疫治療”，除了類固醇激素之外，還有哪些藥物？在接受長期免疫治療時，可能有哪些要注意的副作用？

　　除了類固醇之外，還有硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司等藥物可供選擇。根據(jù)有效性、安全性、性價比、可獲得性的不同，硫唑嘌呤(簡稱小硫)是第一選擇。

　　服用小強時，需要注意補鈣、補鉀、護胃，來防治長期激素治療的一些副作用，例如骨質疏松、胃潰瘍等。

　　服用小硫時，要規(guī)律的檢測患者的血常規(guī)、肝功能。

　　如果我是重癥肌無力患者，我可以備孕、懷孕、哺乳嗎？

　　大多數(shù)重癥肌無力的病人可以正常的懷孕。我們建議病友在病情穩(wěn)定時再懷孕。懷孕時，服用“小明”進行對癥治療是安全的；如果病情加重，懷孕全程應用注射的免疫球蛋白、懷孕3個月后血漿置換也是安全的；如果患者需要長期的免疫治療，“小強”、“小硫”和“環(huán)孢素”都基本上不會導致胎兒的畸形，可以繼續(xù)服用。但是，“嗎替麥考酚酯”等，有明確的致畸作用，在懷孕期間不能使用。一般認為，重癥肌無力患者可以正常哺乳。

　　有什么藥物，重癥肌無力患者不能使用嗎？

　　“新生兒重癥肌無力”，這種病會有遺傳嗎？會有傳染嗎？

　　新生兒重癥肌無力，是因為患病的母親血液中的一些“壞抗體”通過胎盤，進入了嬰兒體內(nèi)。嬰兒出生以后，表現(xiàn)為吃奶、哭鬧、活動甚至呼吸沒有力氣。隨著體內(nèi)的“壞抗體”被逐漸代謝清除，疾病自然痊愈。這不是遺傳病，與基因無關。也沒有傳染性。

　　“平時生活中，重癥肌無力還要特別注意一些什么？

　　誘發(fā)重癥肌無力病情加重的一個重要原因就是感染。感染又以呼吸道感染(例如流感、肺炎)多見。所以，第一，注意防寒保暖、增減衣物；第二，推薦每年定期注射滅活的肺炎、流感疫苗，減少呼吸道感染的概率。

　　【疾病營養(yǎng)】重癥肌無力的營養(yǎng)治療

　　重癥肌無力的營養(yǎng)治療

　　“醫(yī)生快看，我眼睛怎么睜不開了啊？”經(jīng)過仔細的檢查后，醫(yī)生告知患者，因為您患上了重癥肌無力?；颊咭活^霧水……

　　什么是重癥肌無力？肌肉作為人體的一種組織，廣泛分布在人體的頭頸、四肢及軀干各部位，其主要功能是通過他們的收縮，產(chǎn)生各種各樣的運動，而肌肉的收縮是在神經(jīng)的調控下進行的，如果由于某些原因導致神經(jīng)、肌肉接頭之間傳遞信號的功能出現(xiàn)障礙，那么肌肉組織往往會失去正常收縮功能，從而導致疾病的發(fā)生。重癥肌無力就是一種神經(jīng)肌肉接頭間接傳遞功能障礙的獲得性自身免疫性疾病。

　　好發(fā)人群多見于兒童、20-40歲之間的女性及40-60歲之間的男性。發(fā)病率約8-20/10萬[1]，患病率50\10萬[1],我國南方發(fā)病率較高。

　　病因尚未完全明確，80%病人伴有胸腺異常（胸腺增生、胸腺瘤等），胸腺是免疫淋巴細胞的重要來源之一，因此和免疫過程有密切關系。此外，甲狀腺功能亢進，也可并發(fā)重癥肌無力。

　　臨床癥狀和特點主要特征為受損的橫紋肌在反復的活動中極易疲勞、無力，經(jīng)休息或給予抗膽堿酯酶藥物（如新斯的明、吡淀斯的明等）后，有一定程度的恢復。全身骨骼肌均可受累，常侵犯眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。多隱襲發(fā)病，緩慢進展，緩解與惡化反復交替，少數(shù)病例可呈急性發(fā)病。

　　注意事項

　　1.注意護理，觀察癥狀變化，尤其是出現(xiàn)呼吸困難、吞咽困難時，應及時就診；

　　2.避免勞累；

　　3.按時用藥，避免使用氨基糖甙類抗生素及鎮(zhèn)靜類藥物等；

　　4.注意營養(yǎng)調配。

　　營養(yǎng)治療

　　營養(yǎng)治療的目的是供給患者所需能量及營養(yǎng)素，尤其是中度以上全身型重癥肌無力患者常伴有咀嚼無力、吞咽困難及飲水嗆咳等癥狀［2，3］，患者經(jīng)口攝入的營養(yǎng)物質較少，難以彌補因糖皮質激素及免疫抑制劑等治療后引起的營養(yǎng)流失量，加上患者易合并肺部感染等并發(fā)癥，導致多數(shù)重癥肌無力患者處于營養(yǎng)不良狀態(tài)，而患者營養(yǎng)狀態(tài)在很大程度上又影響到治療效果［4，5］。為此加強重癥肌無力患者營養(yǎng)支持治療至關重要［6，7］。

　　1.能量受累肌群少者可等同于正常人，四肢及去干肌肉均受累時，每日供給8400kJ（2000kcal）[8]左右即可。

　　2.蛋白質是構成機體最重要的成分，蛋白質充分還能產(chǎn)生抗體和白細胞，使入侵的各種細菌、病毒和細菌毒素結合起來，使它們減弱致病能力，增強人體的免疫能力，因而可以避免感染。因此，對重癥肌無力的病人應給與高蛋白質飲食，既可增加肌纖凝蛋白的合成，加強肌肉的收縮能力，又可以加強病體自身的免疫能力。蛋白質的供給量約為1．5g·kg·d[8]，以優(yōu)質蛋白為主。脂肪與糖類無特殊要求。

　　3.礦物質增加鉀、鈣、鎂的供給[8]，減少鈉的攝入，以彌補長期應用激素引起的低鉀、骨質疏松及水鈉潴留等癥狀。鉀能加強肌肉的興奮性，維持心跳規(guī)律。血鉀不正常就影響橫紋肌的活性，造成肌肉傳導不正常，應注意血清鉀濃度，如血鉀濃度減低時，應給與含鉀豐富的食物（如黃豆、菠菜、胡蘿卜、榨菜、紫菜、牛肉、豬肝、雞肉、鯉魚、鱔魚等），以加強神經(jīng)肌肉間質的傳導作用。高鈣飲食對肌肉的收縮以及神經(jīng)肌肉興奮性有重要作用，如膳食鈣補充不足時可選用鈣劑。鎂最主要的功用是抑制神經(jīng)興奮性，缺鎂的主要癥狀為肌肉顫抖、精神緊張、手足抽搐，故重癥肌無力的患者應給以含鎂高的食物，如粗糧、黃豆、小米、玉米、紅小豆、芹菜、太古菜、牛肝、雞肉、瘦豬肉等。

　　4.維生素增加維生素B1、維生素B6和維生素C的攝入。維生素B1不提供能量，但參與能量代謝，它在碳水化物的代謝過程中占有重要地位，主要通過影響α-酮酸的氧化脫羧反應，影響糖的繼續(xù)氧化，以至引起神經(jīng)組織的能量供應不足，丙酮酸和乳酸堆存在肌肉組織中，使肌肉纖維化以及心肌和腦組織結構功能的改變。肌肉纖維化后，肌肉表現(xiàn)無力，全身怠倦。重癥肌無力的病人補充維生素B1可減輕受累橫紋肌的疲勞感。維生素B6能抑制震顫和精神緊張，維生素B6在磷酸化酶中，使糖原轉變?yōu)槠咸烟?1-磷-酸從而影響糖代謝。此外，含有維生素B6的酶有利于蛋白質的利用，對重癥肌無力的病人可增加肌纖凝蛋白的合成，并能加強肌肉的收縮能力。維生素C對重癥肌無力病人的免疫功能和神經(jīng)肌肉接頭阻滯很重要，重癥肌無力的病人應用適量的維生素C，可增強身自身的免疫力。

　　5.重癥肌無力的病人，面肌、咀嚼肌、咽喉肌等肌肉群受累時，進食會有不同程度的困難，必須休息片刻后才能咀嚼。供給的膳食應為流質或半流質飲食。食物要細軟，容易咀嚼，易于吞咽，少量多餐。必要時輔助使用增稠劑。蔬菜多選擇根莖類，少選葉類[8]。

　　6.出現(xiàn)重度吞咽困難、嚴重嗆咳或肌無力危象者，應及時進行管飼供給營養(yǎng)，營養(yǎng)制劑宜選擇營養(yǎng)均衡型。特殊情況宜進行靜脈營養(yǎng)治療。有研究[9]表明當MG患者營養(yǎng)支持后，可提供足夠的代謝底物，糾正分解代謝，促進蛋白質合成，提高呼吸肌的質量，克服呼吸肌的疲勞和萎縮，從而提高呼吸肌強度和耐力，改善呼吸功能，同時阻止患者因營養(yǎng)不良導致的肺功能進行性減退。

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