小兒縱膈腫瘤

　　縱膈是胸腔內(nèi)除肺臟外所有組織的總稱，其間有心臟及出入心臟的大血管、食管、氣管、胸腺、神經(jīng)及淋巴組織等。其前界為胸骨，后界為脊柱胸段，兩側(cè)是縱膈胸膜，向上達(dá)胸廓上口，向下抵膈。解剖學(xué)常采用四分法，以胸骨角和第4胸椎下緣的假想平面，將縱膈分為上縱隔和下縱隔。下縱隔又以心包為界，分為前縱膈、中縱膈、后縱隔3部分。前上縱膈：心包前上部分。中縱膈：心包及其內(nèi)容物。后縱膈：心包后、脊椎前，包括食管和脊柱旁溝。

　　病理類型最常見是神經(jīng)源性腫瘤，其次為支氣管源性囊腫，淋巴管瘤，畸胎瘤，胸腺增生、肥大。惡性腫瘤主要為神經(jīng)源性腫瘤，淋巴瘤，畸胎瘤。良性以支氣管源性囊腫與淋巴管瘤為主。

　　腫瘤好發(fā)位置：

　　前縱膈：淋巴管瘤，胸腺增生、肥大，畸胎瘤，淋巴瘤，胸腺瘤。前縱膈腫瘤中胸腺增生肥大是比較獨(dú)特的現(xiàn)象，巨大腫塊容易引起胸腔積液，給診斷和治療帶來難題，臨床需要注意鑒別。

　　中縱膈：支氣管源性囊腫，淋巴管瘤，淋巴瘤，軟組織惡性腫瘤。來源于側(cè)胸壁的軟組織腫瘤較少見，然而且多為惡性，腫瘤巨大，更容易壓迫肺不張、胸腔積液、肋骨破壞等。

　　后縱膈：神經(jīng)源性腫瘤，支氣管源性囊腫，畸胎瘤，食管囊腫，少見的后異位胸腺，原始神經(jīng)外胚層腫瘤（小圓細(xì)胞惡性腫瘤）。

　　咳嗽氣促等呼吸道癥狀是縱隔腫瘤的共同特征，惡性腫瘤較良性腫瘤更易引起病側(cè)胸腔積液、鄰近肋骨破壞。頸部淋巴結(jié)腫大一般為淋巴瘤或惡性神經(jīng)母細(xì)胞瘤的表現(xiàn)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤盡管為良性腫瘤，但具有侵襲性生長(zhǎng)的特性，會(huì)表現(xiàn)椎體浸潤(rùn)、胸腔積液、胸痛等惡性腫瘤表現(xiàn)。而氣管、食管源性囊腫往往導(dǎo)致氣管、食管受壓。淋巴水瘤經(jīng)常合并頸部腫塊，且攀爬性生長(zhǎng)為其特征。囊性淋巴水瘤突發(fā)出血可壓迫氣管導(dǎo)致發(fā)紺、窒息、心臟驟停等嚴(yán)重后果。巨大胸腺可致胸腔積液，或異位胸腺給診斷往往帶來難題，需要穿刺活檢或手術(shù)切除病理檢查才能明確診斷。胸腺增生是小兒特殊的現(xiàn)象，常因腫塊巨大壓迫周圍組織致呼吸急促，胸腔積液等表現(xiàn)，給臨床診治帶來困難，腫塊穿刺活檢是最有價(jià)值的診斷方法。

　　除X線胸片正側(cè)位常規(guī)檢查外，胸部CT是首選輔助檢查，根據(jù)CT所顯示的密度、腫瘤形態(tài)、與周圍組織關(guān)系、生長(zhǎng)特性、強(qiáng)化特點(diǎn)進(jìn)一步明確診斷?？紤]淋巴管瘤或腫塊與心臟、大血管關(guān)系時(shí)行MRI檢查。如果考慮或穿刺活檢證實(shí)惡性腫瘤，需要行腹腔超聲探查、X線四肢長(zhǎng)骨片攝片、頭顱CT掃描以進(jìn)一步分期。如CT提示腫瘤靠近食管或腸源性囊腫考慮時(shí)，行GI造影了解腫瘤與食管的關(guān)系。

　　縱隔腫塊一經(jīng)發(fā)現(xiàn),應(yīng)及早手術(shù)。手術(shù)不僅可切除腫塊以解除或防止壓迫外,還可通過組織學(xué)檢查進(jìn)一步明確腫塊性質(zhì)，以助進(jìn)一步治療。胸腔鏡治療縱膈腫瘤已趨于成熟，囊性淋巴管瘤由于“爬行性生長(zhǎng)”生長(zhǎng)特性]，包繞或生長(zhǎng)伸入其他臟器，手術(shù)難度增加，開放手術(shù)有優(yōu)勢(shì)。與大血管粘連的囊腫,若粘連緊密,囊壁不必完整切除,殘留部分可用石碳酸或碘酊或氬氣刀燒灼,避免術(shù)后復(fù)發(fā)及分泌。

　　術(shù)后并發(fā)癥主要有肺不張，肺炎，胸腔積液，氣胸，乳糜胸，霍納綜合癥等，術(shù)中除良好的鼓肺膨脹外、精細(xì)操作外，術(shù)后要充分胸腔引流，氧霧化痰解痙，拍背加強(qiáng)呼吸道護(hù)理，術(shù)后要注意乳糜胸，氣胸的治療。

　　巨大胸腺瘤質(zhì)子治療七年無復(fù)發(fā)

　　胸腺瘤是起源于胸腺上皮細(xì)胞一種低度惡性腫瘤。它是前縱隔最常見的腫瘤，手術(shù)完全切除是最有效的治療方式，即使是局部晚期的患者，但不包括無法完全切除的腫瘤或腫瘤出現(xiàn)胸腔外擴(kuò)散。完整切除后患者預(yù)后良好，5年和10年存活率超過94.7和85.7％。

　　胸腺瘤會(huì)壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

　　胸腺瘤病例：

　　患者男，31歲，胸腺瘤B1型Ⅲ。

　　主訴：頸部腫脹感3月余，加重半月余。

　　現(xiàn)病史：患者3月前無明顯誘因頸部腫脹感，呈陣發(fā)性，持續(xù)幾秒鐘。半月前腫脹感加重，呈持續(xù)性。無明顯頭暈、頭痛。彩超檢查左頸靜脈擴(kuò)張。CT檢查發(fā)現(xiàn)縱隔占位。經(jīng)中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院行MR檢查后行縱隔腫物穿刺，證實(shí)為胸腺瘤(B1型可能性大）

　　PET檢查：胸腺瘤左側(cè)胸膜轉(zhuǎn)移，脾大，全身骨骼未見放射性攝取。

　　病理：胸腺瘤B1型Ⅲ期。

　　質(zhì)子治療劑量：胸腺瘤病灶DT66CGE/33f。

　　病人治療前檢查：2009年7月，現(xiàn)巨大胸腺瘤，最大直徑13×11cm；

　　質(zhì)子治療癌癥主要優(yōu)點(diǎn)包括：腫瘤鄰近重要器官，病者亦可獲得最好的療效，而重要器官可受到保護(hù)；若腫瘤復(fù)發(fā)，患者還有再次接受質(zhì)子治療的機(jī)會(huì)；顯著減少短期及長(zhǎng)期副作用；提升癌癥患者的生活質(zhì)量；明顯減少對(duì)發(fā)育中的少年兒童患者生長(zhǎng)發(fā)育的影響；明顯減少次發(fā)性癌癥的風(fēng)險(xiǎn)。

　　質(zhì)子治療適應(yīng)癥可以分為6大類：中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤、眼部腫瘤、頭頸部腫瘤、胸部腫瘤、腹部腫瘤、盆腔腫瘤。

　　于腦部良惡性腫瘤(腦膜瘤、腦轉(zhuǎn)移瘤、垂體瘤、腦膠質(zhì)瘤、聽神經(jīng)瘤、顱咽管瘤等)、脊髓腫瘤、腦血管疾病(腦動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管瘤等)、頭頸部腫瘤(鼻咽癌、口咽癌等）、顱底脊索瘤和軟骨肉瘤、眼部病變、胸腹部腫瘤、兒科腫瘤以及其它疾病等均有較好的療效。國(guó)外臨床治療數(shù)據(jù)表明，質(zhì)子治療腫瘤有效率達(dá)到95%以上，五年存活率高達(dá)80%

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