患上胸腺癌的話存活幾率有多大？

　　首先，胸腺癌目前主要治療手段還是手術(shù)配合放化療。Kondo等報(bào)道完全手術(shù)切除、不完全切除和未手術(shù)胸腺癌患者的5年生存率分別為67%、30%和24%；。顯然完全手術(shù)切除是治療胸腺癌的金標(biāo)準(zhǔn)。但胸腺癌具有較強(qiáng)的侵襲性，完全切除率僅20%-60%。手術(shù)常涉及周圍臟器的切除，約1/3的患者需要部分或完全切除腔靜脈。局部侵犯肺組織也很常見(jiàn)，可做肺楔形切除或葉切除。放療可作為術(shù)后的輔助治療，另一方面，對(duì)于因合并癥或技術(shù)原因不可切除的患者，可作為根治性治療方式，術(shù)后聯(lián)合放療可有良好的局部控制率。胸腺瘤對(duì)化療相對(duì)較敏感，但化療至今仍無(wú)統(tǒng)一方案，目前大多采用含順鉑的聯(lián)合化療方案（環(huán)磷酰胺+阿霉素+順鉑）和ADOC方案（環(huán)磷酰胺+阿霉素+長(zhǎng)春新堿+順鉑）。

　　胸腺瘤患者的生存期差異很大。腫瘤分期是決定腫瘤復(fù)發(fā)及患者生存期的最重要的獨(dú)立預(yù)后因素，不同分期患者5年生存率不同。資料顯示A、AB、B1、B2型10年生存率接近100%，B3型為80%左右，而C型則僅有30%左右。

　　讓人困惑的胸腺瘤

　　胸腺瘤是最常見(jiàn)的前上縱隔原發(fā)性腫瘤，約占成人所有縱隔腫瘤的20%～40%，它起源于胸腺上皮，胸腺瘤的發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。

　　很多患者從發(fā)現(xiàn)胸腺瘤到治療甚至經(jīng)過(guò)手術(shù)后都存在疑惑。醫(yī)生的回答、網(wǎng)上的解答也都模棱兩可，語(yǔ)焉不詳。因?yàn)榈侥壳盀橹梗@個(gè)疾病無(wú)論是從分型、分期、還是治療、預(yù)后等等都不是很統(tǒng)一。本文主要是針對(duì)患者經(jīng)常提到的問(wèn)題做一個(gè)歸類和解答。這里面不太涉及過(guò)多的數(shù)據(jù)，因?yàn)楝F(xiàn)有數(shù)據(jù)的科學(xué)性都值得商榷。

　　第一問(wèn)：胸腺瘤是良性還是惡性？

　　我想大部分患者最關(guān)心的就是這個(gè)問(wèn)題，胸腺瘤究竟是良性還是惡性？

　　一般來(lái)說(shuō)叫“瘤”的是良性，叫“癌”、“肉瘤”的是惡性，但是胸腺瘤不同。2004年WHO（世界衛(wèi)生組織）分類根據(jù)胸腺瘤里面的上皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞的成分和比例不同，將胸腺瘤分成了A、AB、B1、B2、B3、C型，C型其實(shí)就是各類型癌的總稱，也可以直接說(shuō)是胸腺癌，胸腺癌那肯定就是惡性了。而我們通常說(shuō)的胸腺瘤其實(shí)指的是從A到B3之間的類型?？偟膩?lái)說(shuō)是良性的，但是從B1開(kāi)始就有惡性活性了，B1、B2、B3對(duì)應(yīng)的分別是低度、中度和高度惡性，但是這個(gè)惡性和C型的癌還是有區(qū)別的（參看第二問(wèn)）。所以說(shuō)單純說(shuō)胸腺瘤是良性還是惡性，是要看胸腺瘤的病理類型的。

　　這里說(shuō)的A型到C型是指病理分型，是指腫瘤長(zhǎng)的是什么類型。而病人經(jīng)常問(wèn)的是早期還是晚期，是指的臨床分期，目前采用比較多的就是Masaoka分期，從早期到晚期通常用Ⅰ到Ⅳ期來(lái)表示。分型和分期是兩種分類方法。良性的也有可能出現(xiàn)分期較晚，而惡性的因?yàn)樵绨l(fā)現(xiàn)，也可能分期比較早。目前的病理分型臨床預(yù)測(cè)價(jià)值很低，相比而言，Masaoka分期的臨床預(yù)測(cè)價(jià)值要高一些，兩者還是要結(jié)合起來(lái)判斷。但總體來(lái)說(shuō)，目前的這種分型、分期都不是很滿意。

　　第二問(wèn)：惡性胸腺瘤是惡性腫瘤嗎？

　　惡性胸腺瘤是指第一問(wèn)中的B1-B3型的胸腺瘤，但是與C型的胸腺癌是不同的。我們通常所說(shuō)腫瘤的良性和惡性的區(qū)別主要在于：良性腫瘤一般生長(zhǎng)緩慢，有完整包膜，即使長(zhǎng)大了，往往只是對(duì)周圍的組織產(chǎn)生擠壓，手術(shù)的時(shí)候很容易分離出來(lái)并且切除干凈，不會(huì)轉(zhuǎn)移。而惡性腫瘤的生長(zhǎng)一般比較迅速，包膜不完整，可以浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，就是可以生長(zhǎng)到其他組織中，界限不明顯，切除后容易復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移。

　　A型、AB型胸腺瘤是良性腫瘤，B1-B3型是良性腫瘤具有惡性活性。如何解讀這個(gè)良性腫瘤具有惡性活性呢？也就是說(shuō)，腫瘤同時(shí)具備良惡性的部分特性。既象良性腫瘤那樣，生長(zhǎng)緩慢，不易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，但是又象惡性腫瘤那樣，包膜可能不完整，浸潤(rùn)生長(zhǎng)、侵犯周圍組織（肺、心包、血管等），切除后容易復(fù)發(fā)，但是胸腺瘤一般不會(huì)出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

　　再?gòu)?qiáng)調(diào)一下：胸腺瘤具有惡性活性和惡性腫瘤還是有一定區(qū)別的，那就是比真正的惡性腫瘤要生長(zhǎng)緩慢、進(jìn)展緩慢，不容易出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，總體的生存還是要好于一般惡性腫瘤的。

　　第三問(wèn)：胸腺瘤會(huì)從良性轉(zhuǎn)為惡性嗎？

　　答案是不明確的。有的專家認(rèn)為是可以轉(zhuǎn)換的，不過(guò)還是缺少足夠的證據(jù)。筆者認(rèn)為：作為都是上皮來(lái)源的腫瘤，正常組織都有可能轉(zhuǎn)化為癌，那么從瘤轉(zhuǎn)化到癌還是有可能存在的。

　　第四問(wèn)：胸腺瘤應(yīng)該選擇怎樣的治療？

　　不論胸腺瘤是良惡性，概括起來(lái)都應(yīng)該分為三種情況。

　　第一種：腫瘤邊界清楚，手術(shù)能切除干凈，病人身體條件允許的情況下最好還是手術(shù)。因?yàn)槭欠駮?huì)惡變目前并不明確，是否具有惡性活性，沒(méi)有病理也無(wú)法判斷。觀察時(shí)間過(guò)長(zhǎng)，腫瘤可能進(jìn)展增大、惡變（尚不明確），從而使的后面再?zèng)Q定手術(shù)時(shí)增加手術(shù)難度或者因?yàn)榍址钢匾K器而無(wú)法切除干凈。一般來(lái)說(shuō)，A型、AB型胸腺瘤手術(shù)切除后不會(huì)復(fù)發(fā)的，但是到了B型以后，即使手術(shù)切除了，仍有復(fù)發(fā)的可能，B2、B3型的胸腺瘤手術(shù)后一般還是會(huì)建議患者進(jìn)行局部放療來(lái)預(yù)防復(fù)發(fā)的。

　　Masaoka-Ⅰ期，WHO-A型的胸腺瘤，手術(shù)可以完整切除，術(shù)后不復(fù)發(fā)

　　第二種：如果腫瘤的邊界不清楚，侵犯周圍的血管、心包、肺等臟器，估計(jì)手術(shù)難以達(dá)到徹底切除。如何治療目前還是存在爭(zhēng)議的。有的專家認(rèn)為既然切不干凈，術(shù)中剝離大血管等重要臟器存在風(fēng)險(xiǎn)、術(shù)后很容易就復(fù)發(fā)，手術(shù)未必能增加患者的生存，不如直接進(jìn)行放化療。但事實(shí)上胸腺瘤對(duì)放化療只是中度敏感，過(guò)大的腫瘤負(fù)荷也會(huì)影響到放化療的效果。因此有的專家認(rèn)為，應(yīng)該盡可能的切除腫瘤，解除腫瘤對(duì)重要臟器的壓迫，那怕僅僅是減輕了腫瘤負(fù)荷，再行放化療，可能放化療的療效也會(huì)好一些。還有一種方式就是先行術(shù)前新輔助化療，然后完全外科切除，如不能全切，術(shù)后加用放療。這種術(shù)前進(jìn)行化療，部分患者的腫瘤會(huì)縮小，可以增加手術(shù)的切除率，但是化療后的腫瘤與組織粘連會(huì)更緊密，術(shù)中分離的難度和風(fēng)險(xiǎn)也會(huì)增加，其有效性也值得進(jìn)一步研究。

　　胸腺瘤局限在縱隔內(nèi)，但是腫瘤和血管的關(guān)系密切，腫瘤難以切除干凈

　　第三種，術(shù)前無(wú)法判斷是否能切除干凈，只有通過(guò)手術(shù)去探查，如果探查發(fā)現(xiàn)能夠切除干凈就徹底切除，不能切除干凈就做減瘤手術(shù)。有一項(xiàng)日本的研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)組還是比非手術(shù)組的預(yù)后要好。

　　Masaoka-Ⅲ期，腫瘤侵犯上腔靜脈

　　對(duì)于第二、第三種情況，究竟是先手術(shù)好還是先放化療好，目前尚沒(méi)有定論，也缺乏足夠的研究，持兩種觀點(diǎn)的情況都有。具體選擇哪種方式還是要根據(jù)具體情況來(lái)分析，也跟各中心治療的經(jīng)驗(yàn)、醫(yī)生的手術(shù)技巧和患者、醫(yī)生的決心等因素有關(guān)。

　　第五問(wèn)：中醫(yī)治療胸腺瘤有效嗎？

　　目前還沒(méi)有確切證據(jù)證明中醫(yī)對(duì)胸腺瘤有效。在胸腺瘤中約有30%-50%的患者合并有重癥肌無(wú)力，這類患者在得到中醫(yī)治療后部分患者的肌無(wú)力癥狀可以得到緩解，有的可以堅(jiān)持很多年甚至更久。

　　但是中醫(yī)治療并不能治愈重癥肌無(wú)力，研究發(fā)現(xiàn)，中醫(yī)的治療往往只是延緩了疾病的進(jìn)展，有的還是合用了激素，疾病在中西藥的作用下仍然緩慢進(jìn)展，等到激素量也用到足夠大但仍然無(wú)法控制的時(shí)候，中醫(yī)往往會(huì)跟患者說(shuō)：去做手術(shù)吧?。?！事實(shí)上，這個(gè)時(shí)候的腫瘤往往已經(jīng)長(zhǎng)的很大或者已經(jīng)侵犯了重要臟器或者患者重癥肌無(wú)力的癥狀變的很重了，這時(shí)候再進(jìn)行手術(shù)，會(huì)導(dǎo)致手術(shù)難度增加、手術(shù)難以切除干凈、手術(shù)療效差以及術(shù)后出現(xiàn)肌無(wú)力危象等并發(fā)癥的比例增加。有研究表明，早期直接手術(shù)的患者的預(yù)后要比應(yīng)用中藥治療無(wú)效后再選擇手術(shù)的患者要好。所以合并有重癥肌無(wú)力的胸腺瘤能手術(shù)還是早點(diǎn)做吧。

　　第六問(wèn)：選擇微創(chuàng)手術(shù)還是開(kāi)胸手術(shù)？

　　選擇微創(chuàng)還是開(kāi)胸手術(shù)主要還是看腫瘤的位置、大小和周圍組織的關(guān)系。

　　一般來(lái)說(shuō)，腫瘤與重要臟器（主要是大血管）沒(méi)有明顯的侵犯和粘連，可以選擇微創(chuàng)手術(shù)。目前微創(chuàng)手術(shù)主要有2種方式，一種側(cè)胸入路的微創(chuàng)手術(shù)，還有一種是劍突下入路的微創(chuàng)手術(shù)。另一種就是非微創(chuàng)的常規(guī)正中開(kāi)胸手術(shù)。如果腫瘤很大，與重要臟器的界限不清尤其是與大血管的關(guān)系密切時(shí)，一般會(huì)選擇正中開(kāi)胸手術(shù)，正中開(kāi)胸，術(shù)野暴露好，腫瘤容易切除干凈，也可以降低手術(shù)中誤損傷大血管導(dǎo)致的風(fēng)險(xiǎn)。缺點(diǎn)就是切口大，不美觀。合并有重癥肌無(wú)力的胸腺瘤，因?yàn)榇嬖诋愇恍叵俚那闆r，需要清掃縱隔內(nèi)的脂肪組織，正中開(kāi)胸手術(shù)則可以比較徹底的顯露脂肪組織并清除，而微創(chuàng)切口對(duì)于脂肪組織的顯露就不如正中切口了，尤其是側(cè)胸入路的切口往往對(duì)同側(cè)的脂肪組織顯露好，而對(duì)側(cè)的脂肪組織顯露不好。

　　不過(guò)目前逐步開(kāi)展的劍突下切口的微創(chuàng)胸腺瘤切除手術(shù)對(duì)于兩側(cè)脂肪組織都有比較好的顯露，可以彌補(bǔ)之前微創(chuàng)切口的不足。不過(guò)對(duì)于脂肪組織包括淋巴結(jié)的清除的問(wèn)題目前也是存在一定爭(zhēng)議的。

　　總的來(lái)說(shuō)，胸腺瘤雖然發(fā)病率不到所有腫瘤的1%，但在我國(guó)這么大的人口基數(shù)，胸腺瘤的患者還是非常多的?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)的診療過(guò)程是建立在大樣本數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)分析的基礎(chǔ)上得出來(lái)的，而胸腺瘤因?yàn)榘l(fā)病率低，對(duì)他的重視不夠，所以研究進(jìn)展比較緩慢。同時(shí)缺乏統(tǒng)一、通用、大家認(rèn)可的國(guó)際分型、分期標(biāo)準(zhǔn)，導(dǎo)致了不同醫(yī)療中心可能應(yīng)用不同的標(biāo)準(zhǔn)或者即使應(yīng)用同一標(biāo)準(zhǔn)，但由于內(nèi)容模糊，各自解讀又不盡相同，所以各中心得出的數(shù)據(jù)可比性不好，就很難綜合到一起去分析從而得出比較科學(xué)的結(jié)論。沒(méi)有科學(xué)結(jié)論的指導(dǎo)，都是小樣本的臨床經(jīng)驗(yàn)，所以不同的醫(yī)生之間就會(huì)出現(xiàn)不同的意見(jiàn)，也給臨床醫(yī)生以及患者帶來(lái)了困惑。

　　好消息就是，目前國(guó)際上已經(jīng)認(rèn)識(shí)到了這個(gè)問(wèn)題，ITMIG和IASLC正合作制定一個(gè)胸腺惡性腫瘤新分期的工作，通過(guò)制定一個(gè)定義明確、通俗易懂、操作性強(qiáng)、大家都接受的胸腺腫瘤分期系統(tǒng)，必將促進(jìn)胸腺惡性腫瘤研究的進(jìn)展，從而在不久的將來(lái)能指導(dǎo)我們臨床醫(yī)生的治療。

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