兒童暴發(fā)性心肌炎的早期診斷和治療

　　早期臨床癥狀不典型，常以心外表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，缺乏特異性，極易誤診和漏診。若不及時(shí)救治，患者可在數(shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)左心室功能障礙，引起急性充血性左心衰竭、心源性休克，伴有致死性心律失常，并發(fā)生心源性猝死。

　　一、發(fā)病機(jī)制

　　兒童暴發(fā)性心肌炎是由不同原因和不同發(fā)病機(jī)制，如病毒、細(xì)菌、毒素和自身免疫反應(yīng)等，引起的具有共同臨床表現(xiàn)的一組疾病。通常由病毒感染引起，包括腸病毒、腺病毒、HIV-1、流感病毒、細(xì)小病毒、巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒、肝炎病毒等。常見有柯薩奇病毒和腺病毒，也有微小病毒B19和甲型HINl流感病毒導(dǎo)致FM的報(bào)道。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　心肌炎的癥狀通常是非特異性的，全身癥狀包括發(fā)熱、精神不振、乏力、頭暈、面色蒼白、大汗等；呼吸道表現(xiàn)包括咳嗽、呼吸急促、發(fā)紺等；消化道癥狀常見有惡心、嘔吐、腹痛等；較大兒童可自訴心血管癥狀如心悸、胸痛、胸悶；神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如煩躁不安、抽搐等。體征常見有精神反應(yīng)差或淡漠，四肢末梢涼，口唇面色蒼白、發(fā)紺，心率增快或明顯減慢，或心律不齊、低血壓、奔馬律、第一心音低鈍、肝臟增大等心源性休克表現(xiàn)。

　　FM最嚴(yán)重的情況是心源性休克、阿斯綜合征和嚴(yán)重心律失常。通?？煞譃橐韵骂愋停?/p>

　　①泵衰竭型：突然發(fā)生心力衰竭和(或)心源性休克?？衫^發(fā)肝臟、胰腺、腎臟、胃腸等多器官功能障礙或衰竭。

　?、谀X缺血缺氧發(fā)作型：也稱阿-斯綜合征發(fā)作型，突然起病，迅速出現(xiàn)暈厥。部分患兒意識(shí)完全喪失，面色蒼白，伴抽搐及大小便失禁，類似于癲癇發(fā)作。聽診可發(fā)現(xiàn)心動(dòng)過緩或過速，心電圖通常發(fā)現(xiàn)完全房室傳導(dǎo)阻滯或室性心動(dòng)過速。

　?、坌膭?dòng)過速型：表現(xiàn)室上性心動(dòng)過速及室性心動(dòng)過速。亦可發(fā)生心房撲動(dòng)、心房顫動(dòng)等。

　　由于兒童患者多數(shù)不能精確表述其癥狀，且不少FM患兒以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，臨床上極易誤診。國外報(bào)道醫(yī)生經(jīng)常在疾病初期誤診為哮喘或肺炎，國內(nèi)報(bào)道暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀均為腹痛、腹脹、嘔吐等。因此，當(dāng)我們遇到不明原因的腹痛、惡心、嘔吐、乏力、精神萎靡或煩躁不安、呼吸急促、面色蒼白、驚厥等患兒，尤其是腹痛嘔吐或輕微咳嗽后出現(xiàn)與癥狀不相符的神萎、面色蒼白時(shí)，應(yīng)想到暴發(fā)性心肌炎的可能。須認(rèn)真檢查心臟體征，特別注意心音和心律聽診，必要時(shí)進(jìn)行輔助檢查，如緊急床旁心電圖、超聲心動(dòng)圖、胸片、心肌酶譜等，以防止將FM誤診。

　　三、進(jìn)一步重視兒童暴發(fā)性心肌炎的特點(diǎn)：

　　1)起病急驟，病情發(fā)展迅速，可表現(xiàn)為猝死。

　　2)起病癥狀多樣，且多以心外癥狀為突出表現(xiàn)，如發(fā)熱、乏力為主要癥狀，或腹痛、食欲不振、惡心、嘔吐等消化系統(tǒng)癥狀，或煩躁不安、抽搐等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，或呼吸急促、發(fā)紺等呼吸系統(tǒng)癥狀等，易被臨床醫(yī)師誤診。

　　3)病情進(jìn)展迅速，短時(shí)間內(nèi)即出現(xiàn)心源性休克、嚴(yán)重心功能不全、阿斯綜合征等心臟受累表現(xiàn)。

　　4)及時(shí)判斷出心源性休克：

　?、儆屑毙园l(fā)作或急性加重的心臟疾患；

　　②收縮壓降至同年齡正常血壓低限以下；

　　③有周圍循環(huán)不足表現(xiàn)：如蒼白、發(fā)紺、心率快、少尿或無尿、CRT延長；

　?、苡行墓δ懿蝗w征：如心率增快、心音低鈍、奔馬律、肝臟增大、雙肺濕羅音或血性分泌物、中心靜脈壓增高、胸片心影增大；

　　⑤心臟超聲EF<0.55，F(xiàn)S<0.30；

　?、蕹馄渌愋托菘恕?/p>

　　四、輔助診斷措施

　　1.血清心肌酶譜及心肌損傷標(biāo)志物檢測(cè)：是診斷暴發(fā)性心肌炎的重要指標(biāo)。FM時(shí)心肌酶譜升高，其中AST升高敏感性可達(dá)85％。因骨骼肌中也存在CK、CK-MB，有學(xué)者建議采用CK-MB/CK大于0.07、HBDH/LDH大于0.9作為心肌受損標(biāo)準(zhǔn)，以提高其特異性。心肌肌鈣蛋白（cardiac-troponin，cTn）仍是現(xiàn)階段診斷心肌炎靈敏度和特異度最高的血清學(xué)標(biāo)志物。

　　2.心電圖：敏感性高而特異性不高，可有ST-T改變、低電壓、病理性Q波、異位心動(dòng)過速、頻發(fā)多源性室性早搏、傳導(dǎo)阻滯(出現(xiàn)完全性右束支傳導(dǎo)阻滯時(shí)，要注意防止猝死，準(zhǔn)備或預(yù)防性安裝起搏器)。

　　3.超聲心動(dòng)圖：早期超聲心動(dòng)圖改變無明顯特異性，主要用于評(píng)估心功能及排除其他原因?qū)е碌男牧λソ?。暴發(fā)性心肌炎患者通常表現(xiàn)為室壁運(yùn)動(dòng)減弱、左心功能減退、左室射血分?jǐn)?shù)及每搏量下降以及瓣膜反流等。

　　4.X線胸片：心影可增大、可伴肺水腫表現(xiàn)。

　　5.血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)：可盡快建立動(dòng)脈血壓、CVP、無創(chuàng)心功能及尿量監(jiān)測(cè)。目前血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)手段包括有創(chuàng)和無創(chuàng)兩大類。無創(chuàng)血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)包括：

　?、俪曅呐K功能測(cè)定；

　?、谶B續(xù)無創(chuàng)超聲心輸出量監(jiān)測(cè)(ultrasoundcardiacoutputmonitoring，USCOM)和連續(xù)心輸出量監(jiān)測(cè)(noninvasivecardiacoutputmonitoring，NiCOM)。有創(chuàng)監(jiān)測(cè)方法包括：有創(chuàng)動(dòng)脈壓、CVP和脈搏指示連續(xù)心排血量技術(shù)(pulseindicatorcontinuouscardiacoutput，PICCO)。

　　心肌炎的病因和發(fā)病機(jī)制

　　心肌炎（myocarditis）是指病原微生物感染或物理化學(xué)因素引起的以心肌細(xì)胞壞死和間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤為主要表現(xiàn)的心肌炎癥性疾病。炎癥可累及心肌細(xì)胞、間質(zhì)及血管成分、心瓣膜、心包，最后可導(dǎo)致整個(gè)心臟結(jié)構(gòu)損害。心肌炎的主要感染病原見表3-10一2.本節(jié)重點(diǎn)介紹病毒性心肌炎。

　　病毒性心肌炎（viralmyocarditis）是指嗜心肌病毒感染引起的以心肌非特異性間質(zhì)性炎癥為主要病變的心肌炎。病毒性心肌炎可為流行發(fā)病，在病毒流行感染期約有5％的患者發(fā)生心肌炎，也可為散在發(fā)病。臨床譜包括從心肌局灶炎癥無癥狀到心肌彌漫性炎癥所致的重癥心肌炎。

　　41％-88％患者有前驅(qū)病毒感染史。臨床觀察l個(gè)月，異常體征消失者屬輕癥；重癥心肌炎病程約需3個(gè)月，大多數(shù)患者可完全恢復(fù)健康。

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