警惕小朋友漏斗胸

　　1.什么是漏斗胸？

　　小兒漏斗胸是最常見的先天性胸壁畸形（90%），男女比例為4：1，是下段胸骨和肋軟骨下陷造成的漏斗樣胸壁畸形，最常見的是第三肋軟骨至第七肋軟骨向深凹陷變形，該部的肋骨、肋軟骨結(jié)合部的內(nèi)側(cè)或外側(cè)向脊椎方向彎曲形成的兩側(cè)壁，劍突尖端雖向上，整個劍突向下，構(gòu)成漏斗的最低點。

　　2.漏洞胸的發(fā)病率是多少？

　　每出生300-400兒童就有1例。

　　3.病因是什么？

　　本病病因至今不完全清楚，但是切記，和缺鈣沒有必然關(guān)系，近年來有研究發(fā)現(xiàn)：

　　1、膈肌中心腱縮短：雖然改學(xué)說能直觀地解釋漏斗胸的形成，但手術(shù)中并未發(fā)現(xiàn)縮短的中心腱，影像學(xué)結(jié)果也不支持，與臨床表現(xiàn)也不符合，所以該學(xué)說的支持者很快減少。

　　2、呼吸道梗阻：如果呼吸道存在梗阻，因吸氣性呼吸困難而用力吸氣，長時間會形成漏斗胸。但多數(shù)呼吸道梗阻患兒并沒有發(fā)生漏斗胸，漏斗胸的患兒也不一定存在呼吸道梗阻，這說明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一個誘因。

　　3、部分前方膈肌肌肉纖維化：Brodkin于1953年提出，但不能解釋一些臨床表現(xiàn)，只是形成漏斗胸的部分原因。

　　4、骨及肋軟骨發(fā)育障礙：

　　目前雖然未獲得漏斗胸患兒肋軟骨和胸骨發(fā)育不良的直接證據(jù)，但也發(fā)現(xiàn)肋軟骨的生化檢測異常，光鏡下觀察有異常，軟骨膠原蛋白氨基酸序列發(fā)生了突變。也有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒的肋軟骨中鋅含量降低，而鈣和鎂的含量升高；漏斗胸患兒的肋軟骨的抗張力、應(yīng)力及抗彎曲能力下降；而且Ⅱ型膠原的形態(tài)紊亂。

　　5、結(jié)締組織異常：因漏斗胸常合并骨骼肌肉系統(tǒng)的疾病，特別是近來發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒皮膚纖維母細胞膠原合成異常，提示漏斗胸患兒存在全身結(jié)締組織疾病的可能。

　　6、漏斗胸有一定的遺傳因素：11%~37%的患兒有家族史。漏斗胸與免疫功能下降有關(guān)。漏斗胸是由佝僂病引起的說法不成立。

　　4.漏斗胸是否會遺傳？

　　有一定的遺傳傾向，據(jù)調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)37%的患兒具有基因遺傳傾向。

　　5.漏斗胸能否自愈？

　　個別患兒能夠自愈。

　　6.病情是否會進行性加重？

　　多數(shù)患兒在出生時即有典型性的表現(xiàn)，90%的患兒在1歲以內(nèi)即可得到確診，病情初期多數(shù)比較穩(wěn)定，但是在青春早期，骨骼快速發(fā)展的時候，病情會快速進行性加重，凹陷加深，胸骨旋轉(zhuǎn)，多數(shù)轉(zhuǎn)向右側(cè)。

　　7.漏斗胸對心、肺功能有何影響？

　　多數(shù)情況凹陷的胸骨對心肺功能無明顯影響，多數(shù)患兒的肺臟容積較正常兒童略有降低，但仍在正常范圍；但在劇烈活動時，心臟泵血功能降低，據(jù)統(tǒng)計，漏斗胸患者的存活年齡在40-50歲。手術(shù)后則恢復(fù)正常。

　　8.漏斗胸的主要癥狀是什么？

　　漏斗胸的主要癥狀分為4大類型

　　1、疼痛；

　　2、心肺受壓出現(xiàn)的癥狀，如活動后氣喘、心悸等；

　　3、胸壁畸形；

　　4、心理障礙，精神異常。

　　9.漏斗胸需要與那些疾病鑒別

　　漏斗胸需要與Marfan綜合征、佝僂病和脊柱側(cè)凸鑒別。

　　10.漏斗胸的最佳手術(shù)年齡是什么？

　　手術(shù)最佳年齡4～12歲。12歲以后手術(shù)多數(shù)需放置2個Pectusbar，而且放置時間需2-3年.推薦手術(shù)年齡4歲后盡早手術(shù)，6歲去掉鋼板，高高興興上學(xué)堂。

　　11.漏斗胸的手術(shù)適應(yīng)癥是什么？

　　1、中、重度漏斗胸畸形，凹陷深度>2cm或置水溶量>20ml或漏斗指數(shù)(F2I)>0.12；CT檢查Haller指數(shù)大于3.25。

　　2、肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變,易患上呼吸道感染,劇烈活動耐受量降低，跑步或爬樓梯時會氣喘。

　　3、心臟受壓移位,心電圖檢查示心肌損害。

　　4、心理障礙或精神異常。

　　5、強烈的美容要求。

　　12.有無非手術(shù)療法？

　　目前尚無理想的非手術(shù)方法，但術(shù)前加強鍛煉，尤其是擴胸運動，及其外部矯形支具具有減輕癥狀及延緩病情發(fā)展的作用。

　　13.手術(shù)方法有那些？

　　傳統(tǒng)的手術(shù)方法有胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、胸骨上舉術(shù)等，但這些傳統(tǒng)的胸壁畸型手術(shù)由于手術(shù)傷口大，肌肉軟骨破壞多；而且手術(shù)時間需要四至六小時，出血多。1980年美國維吉尼亞州Children’sHospitalofKing’sDaughter的Dr.DonaldNuss研發(fā)的微創(chuàng)手術(shù)，已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術(shù)。此微創(chuàng)手術(shù)，是在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板（PectusBar），將胸骨凹陷往外推出來做矯正手術(shù)所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌之切開。此一金屬板，需留置體內(nèi)至少2至5年后再移除。Nuss手術(shù)時間只要一至二小時，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及。

　　2009年我院在原NUSS手術(shù)基礎(chǔ)上，采用非胸腔鏡胸膜外鋼板置入胸骨抬舉術(shù)。無需胸腔鏡在胸腔內(nèi)操作，避免對肺、胸膜刺激和對壁層胸膜壓迫，減少手術(shù)對呼吸循環(huán)的影響，降低了疼痛刺激，維持了胸膜腔的完整性減少胸腔感染機會更符合生理，創(chuàng)傷更小。該手術(shù)僅需在胸骨后植入一根量身塑造的金屬板，將胸骨凹陷和所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨往外推出來做矯正手術(shù)，沒有任何肋骨被切除，也沒有胸大肌被切開。該手術(shù)僅在兩側(cè)胸壁切長約2至2.5cm的微小切口，即可完成手術(shù)，手術(shù)時間平均35分鐘，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀的問題上也能顧及，這點在女孩尤為重要。

　　14.術(shù)后如何康復(fù)及有什么注意事項？

　　1、指導(dǎo)患兒進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食，如肉、蛋、奶類，新鮮水果和蔬菜。

　　2、必要時靜脈輸液，補充能量、維生素，應(yīng)用抗生素和止血藥物。

　　3、飲食中多補充含鈣高的食物，如蝦皮，海帶、芝麻醬等，補鈣的同時注意適量的運動及維生素D的補充。

　　4、患兒術(shù)后當(dāng)日禁食、水，無腹脹、惡心嘔吐癥狀者術(shù)后第二天可進食，一般先進食流質(zhì)、半流質(zhì)飲食，并逐漸過渡到正常飲食。

　　5、因術(shù)后臥床時間較長，應(yīng)注意進食富含纖維的蔬菜、香蕉等，防止便秘。

　　6、術(shù)后一年內(nèi)避免劇烈的體育運動。

　　15.術(shù)后幾天可以出院？

　　4-5天

　　16.Nuss術(shù)后有無復(fù)發(fā)？

　　復(fù)發(fā)率為1-2%

　　17.貴院Nuss手術(shù)經(jīng)驗如何？

　　我院是國內(nèi)最早（2009年）開展改良Nuss手術(shù)，經(jīng)驗比較豐富。

　　18.Nuss手術(shù)的費用要多少？

　　Nuss手術(shù)的費用比過去已大大降低，大約需要2萬左右。

　　19.Nuss手術(shù)有無并發(fā)癥？

　　Nuss手術(shù)的并發(fā)癥有氣胸、出血、感染、Pectusbar移位、胸腔積液、漏斗胸復(fù)發(fā)、心臟損傷等，但這些并發(fā)癥發(fā)生率很低，多數(shù)發(fā)生在Nuss開展的早期，隨著手術(shù)經(jīng)驗的積累，這些并發(fā)癥已非常少見。

　　20.Nuss手術(shù)的經(jīng)驗重要嗎？

　　Nuss手術(shù)操作比較簡單，但手術(shù)的經(jīng)驗非常重要，經(jīng)驗少的醫(yī)生和經(jīng)驗多的醫(yī)生術(shù)后效果，尤其是胸廓形狀差別非常大，而且Nuss手術(shù)有一定的危險性。

　　21.貴院住院需要提前預(yù)約嗎？

　　最好提前預(yù)約。預(yù)約電話029-87692108聯(lián)系人卞醫(yī)生

　　23.Nuss手術(shù)后需要復(fù)查嗎？

　　術(shù)后2-3周一次，然后每3-6個月1次

　　24.nuss手術(shù)術(shù)后可以做CT或MRI嗎？

　　可以，因為我院采取的支撐板是用鈦做成的，與不銹鋼產(chǎn)品不同，其為無磁性金屬，患兒植入后仍能接受各種檢查。

　　25.植入鈦板會在人體產(chǎn)生排異反應(yīng)嗎？

　　目前研究表明純鈦板對人體無副作用，與人體的生物相容性優(yōu)于醫(yī)用不銹鋼等其他金屬，排異反應(yīng)最輕，已經(jīng)較多應(yīng)用在人體內(nèi)。

　　26.可以報銷嗎？

　　可以，目前本院使用的國產(chǎn)鈦板已經(jīng)納入國家合療和醫(yī)保，各地報銷比例不一，具體可咨詢當(dāng)?shù)睾席熀歪t(yī)保。

　　漏斗胸不容忽視

　　心胸外科及小兒骨科門診經(jīng)常遇到漏斗胸就診者和咨詢者，詢問有關(guān)青少年漏斗胸的原因、診斷以及手術(shù)治療等一系列問題。

　　漏斗胸是以胸骨為中心的前胸壁凹陷，胸骨體（特別是劍突根重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院心胸外科李勇剛部）下方以及兩側(cè)3-6肋軟骨向后彎曲凹陷，狀如漏斗，醫(yī)學(xué)上稱之為“漏斗胸”。漏斗胸屬漸進式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發(fā)現(xiàn)。漏斗胸是最常見的先天性胸廓畸形，漏斗胸可以是對稱性的也可以是不對稱性的。

　　漏斗胸的病因至今仍不十分清楚，多數(shù)學(xué)者認為是肋軟骨區(qū)域不均衡生長所導(dǎo)致。肋軟骨發(fā)育過快，胸骨被向下擠壓形成漏斗狀，亦有認為是膈肌中心腱過短將胸骨和劍突向后牽拉所致。部分漏斗胸的發(fā)生可能與遺傳因素有關(guān)。

　　輕微的漏斗胸，不影響患者的生活，沒有大的危害。如果是嚴(yán)重的漏斗胸，給患者帶來的危害分為兩個方面，即生理危害和心理危害。生理危害：對患者胸部生長發(fā)育不利，胸骨及肋軟骨凹陷可以使胸腔變窄，壓迫心臟和肺，影響心肺功能，使肺活量減少，易發(fā)生反復(fù)呼吸道感染，活動耐量降低，患者的體格發(fā)育也會受到影響。心理危害：漏斗胸是一種畸形，當(dāng)孩子有了自我認知后，可能出現(xiàn)較大的精神負擔(dān)，輕者膽怯、內(nèi)向，重者自卑、自閉，甚至引發(fā)抑郁癥、自殺傾向等心理疾病。因此對漏斗胸患者必須給予及時的關(guān)懷和幫助，也必須動員患者早期到醫(yī)院進行治療。

　　漏斗胸的診斷包括4個方面的內(nèi)容，即確診、明確病變程度、判斷有無胸腔臟器壓迫及合并畸形。漏斗胸根據(jù)胸廓的視診可立即診斷，多自第3肋軟骨至第6肋軟骨向內(nèi)凹陷變形，在胸骨下部凹陷最深，劍突的前端向前方翹起。肋骨的前部由后上方急驟向前下方凹陷，胸廓上下變長，前后徑距離縮短，嚴(yán)重者胸骨下段最深凹陷處可與脊柱相接觸，甚至抵達脊柱的一側(cè)，產(chǎn)生心肺壓迫癥狀。根據(jù)漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分為左右對稱凹陷和不對稱凹陷兩種類型。

　　年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的。但隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，女性患者右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。隨著胸廓畸形的發(fā)展，脊柱可能逐漸出現(xiàn)側(cè)彎，且隨年齡逐漸加重，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎常常變得較明顯。

　　漏斗胸最好的治療方法就是通過手術(shù)治療達到矯形目的，目前常采用手術(shù)傷口小，出血少，不需切除或切斷胸骨、肋骨及胸部肌肉，術(shù)后恢復(fù)快、可早期下床活動的手術(shù)方式，一般住院1周左右，無不良后遺癥。

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