警惕小朋友前胸凹陷——漏斗胸你問我答

　　1、什么是漏斗胸？

　　小兒漏斗胸是最常見的先天性胸壁畸形（90%），男女比例為4：1，是下段胸骨和肋軟骨下陷造成的漏斗樣胸壁畸形，最常見的是第三肋軟骨至第七肋軟骨向深凹陷變形，該或外側(cè)向脊椎方向彎曲形成的兩側(cè)壁，劍突尖端雖向上，整個劍突向下，構(gòu)成漏斗的最低點。

　　2.、漏斗胸的發(fā)病率是多少？

　　每出生300-400兒童就有1例。

　　3.病因是什么？

　　本病病因至今不完全清楚，但是切記，和缺鈣沒有必然關(guān)系，近年來有研究發(fā)現(xiàn)：

　　1）膈肌中心腱縮短：雖然改學(xué)說能直觀地解釋漏斗胸的形成，但手術(shù)中并未發(fā)現(xiàn)縮短的中心腱，影像學(xué)結(jié)果也不支持，與臨床表現(xiàn)也不符合，所以該學(xué)說的支持者很快減少。

　　2）呼吸道梗阻：如果呼吸道存在梗阻，因吸氣性呼吸困難而用力吸氣，長時間會形成漏斗胸。但多數(shù)呼吸道梗阻患兒并沒有發(fā)生漏斗胸，漏斗胸的患兒也不一定存在呼吸道梗阻，這說明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一個誘因。

　　3）部分前方膈肌肌肉纖維化：Brodkin于1953年提出，但不能解釋一些臨床表現(xiàn)，只是形成漏斗胸的部分原因。

　　4）骨及肋軟骨發(fā)育障礙：

　　目前雖然未獲得漏斗胸患兒肋軟骨和胸骨發(fā)育不良的直接證據(jù)，但也發(fā)現(xiàn)肋軟骨的生化檢測異常，光鏡下觀察有異常，軟骨膠原蛋白氨基酸序列發(fā)生了突變。也有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒的肋軟骨中鋅含量降低，而鈣和鎂的含量升高；漏斗胸患兒的肋軟骨的抗張力、應(yīng)力及抗彎曲能力下降；而且Ⅱ型膠原的形態(tài)紊亂。

　　5）結(jié)締組織異常：因漏斗胸常合并骨骼肌肉系統(tǒng)的疾病，特別是近來發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒皮膚纖維母細胞膠原合成異常，提示漏斗胸患兒存在全身結(jié)締組織疾病的可能。

　　6）漏斗胸有一定的遺傳因素：11%~37%的患兒有家族史。漏斗胸與免疫功能下降有關(guān)。漏斗胸是由佝僂病引起的說法不成立。

　　4.漏斗胸是否會遺傳？

　　有一定的遺傳傾向，據(jù)調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)37%的患兒具有基因遺傳傾向。

　　5.漏斗胸能否自愈？

　　個別患兒能夠自愈。

　　6.病情是否會進行性加重？

　　多數(shù)患兒在出生時即有典型性的表現(xiàn)，90%的患兒在1歲以內(nèi)即可得到確診，病情初期多數(shù)比較穩(wěn)定，但是在青春早期，骨骼快速發(fā)展的時候，病情會快速進行性加重，凹陷加深，胸骨旋轉(zhuǎn)，多數(shù)轉(zhuǎn)向右側(cè)。

　　7.漏斗胸對心、肺功能有何影響？

　　多數(shù)情況凹陷的胸骨對心肺功能無明顯影響，多數(shù)患兒的肺臟容積較正常兒童略有降低，但仍在正常范圍；但在劇烈活動時，心臟泵血功能降低，據(jù)統(tǒng)計，漏斗胸患者的存活年齡在40-50歲。手術(shù)后則恢復(fù)正常。

　　8.漏斗胸的主要癥狀是什么？

　　漏斗胸的主要癥狀分為4大類型：

　　1)疼痛；

　　2)心肺受壓出現(xiàn)的癥狀，如活動后氣喘、心悸等；

　　3)胸壁畸形；

　　4)心理障礙，精神異常。

　　9.漏斗胸需要與那些疾病鑒別？

　　漏斗胸需要與Marfan綜合征、佝僂病和脊柱側(cè)凸鑒別。

　　使先心病術(shù)后的漏斗胸手術(shù)變成“小手術(shù)”

　　一般人眼里，漏斗胸手術(shù)已經(jīng)是非常大的手術(shù)了，因為這手術(shù)首先需要胸腔鏡，其次是需要進入胸腔，其三是需要穿過壓迫著心臟的胸骨后間隙。這三個因素使得很多單位沒有能力或者根本不敢開展這樣的手術(shù)。這充分說明，漏斗胸手術(shù)確實是個大手術(shù)，是一個非常難以對付的挑戰(zhàn)。那么，對于心臟手術(shù)之后的漏斗胸來說，由于心包與胸骨嚴重粘連，其間隙已經(jīng)完全不存在，不但游離困難，而且很難用胸腔鏡直視。對于如此危險的手術(shù)來說，一般醫(yī)生想起來都會冒冷汗。其難度顯然在普通漏斗胸手術(shù)之上。也就是說，這是一個更加危險的手術(shù)。在很多醫(yī)生對病人的回答中，可以明確感受到此手術(shù)的風(fēng)險。

　　那么，到底有沒有辦法使這種危險的手術(shù)簡化，進而成為一種安全易行的手術(shù)呢？由于有客觀危險的存在，達到這個目的有很大的難度。但是，任何一種高難度的手術(shù)實際上都有技巧。一旦掌握了技巧，則一點都不會再難，而且有可能完全簡化，甚至不可思議地變成一臺“小手術(shù)”。

　　我們科是心胸外科，本身包含了心臟外科和普通胸外科兩個專業(yè)。兩個專業(yè)的融合使我們在心臟手術(shù)與漏斗胸手術(shù)之間找到了兩種手術(shù)內(nèi)在的聯(lián)系，進而在處理特殊的病例方面積累了豐富的經(jīng)驗。到目前為止，這種在別人眼里異常束手的手術(shù)在我們手里卻完全是個“小手術(shù)”，處理起來非常簡單。我們已經(jīng)積累了近二十例手術(shù)的經(jīng)驗，所有的患者都獲得成功，沒有一例出現(xiàn)過并發(fā)癥。

　　那么，這種成功的技術(shù)關(guān)鍵在哪里呢？關(guān)鍵就在于如何通過胸腔鏡對胸骨與心包之間粘連進行顯露。只要顯露的清楚了，手術(shù)便干凈利索了，整個操作甚至?xí)绕胀ǖ穆┒沸厥中g(shù)都簡單。這便是手術(shù)的關(guān)鍵。

　　當(dāng)然，同樣一個高難度的操作在不同外科醫(yī)生手里是完全不同的效果，有的幾乎像繡花一樣優(yōu)美，有的也像是在繡花，不過不像是一個姑娘的巧手，而是位鐵匠師傅的大手。那樣的手藝會是怎樣的效果呢？所以手術(shù)需要悟性，需要靈性，更需要智慧，不然任何人眼里的先心病術(shù)后的漏斗胸手術(shù)都成了嚇?biāo)廊说拇笫中g(shù)了，有幾個醫(yī)生還敢為患者解除痛苦呢？

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