【心科普】漏斗胸

　　漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳。有家族史者漏斗胸的發(fā)生率是2.5%,而無家族史者漏斗胸的發(fā)病率僅1.0%。漏斗胸屬漸進(jìn)式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長發(fā)現(xiàn)。漏斗胸的外型特征為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背以及上腹突出。

　　漏斗胸癥狀

　　漏斗胸的表現(xiàn)是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。

　　漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。

　　漏斗胸患者的后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。

　　漏斗胸多見于15歲以下的兒童，很少見到40歲以上的患者，這可能是因為漏斗胸及脊柱側(cè)彎壓迫心肺，損害呼吸和循環(huán)功能，致使患者存活時間縮短，40歲以前就已去世。

　　輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能，肺活量減少，功能殘氣量增多，活動耐量降低。幼兒常反復(fù)呼吸道感染，出現(xiàn)咳嗽、發(fā)熱，常常被診斷為支氣管炎或支氣管喘息。幼兒循環(huán)系統(tǒng)癥狀較少，年齡較大的可以出現(xiàn)活動后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，主國是因為心臟受壓、心排血量在運動時不能滿足需要，心肌缺氧，因而引起疼痛。有些患者還可以出現(xiàn)心律失常，以及收縮期雜音。

　　漏斗胸患者還有時會合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病，這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形，往往需要盡早手術(shù)糾正。

　　漏斗胸病因

　　漏斗胸病因是什么？小兒漏斗胸是臨床上最常見的先天性胸廓畸形疾病，漏斗胸的發(fā)病率約為每出生300～400個新生兒中，就有一例為漏斗胸患兒。且男性患者居多，是女性的四倍左右。接下來我們就具體來看看專家的介紹。

　　臨床上最常見的是第三肋軟骨到第七肋軟骨向內(nèi)凹陷變形，凹陷部位肋骨和肋軟骨結(jié)合部的內(nèi)側(cè)或外側(cè)向脊椎方向凹陷形成兩側(cè)壁，劍突向下，構(gòu)成漏斗的最低點。研究表明，漏斗胸有一定的遺傳傾向，大約有37%的漏斗胸患兒都有一定的基因遺傳傾向，其中有極少數(shù)患兒能夠隨著生長發(fā)育自行矯正胸廓畸形。

　　小兒漏斗胸的病因至今不能完全明確，但是，隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，近些年來有研究發(fā)現(xiàn)，漏斗胸與患兒膈肌發(fā)育不全有一定關(guān)系，研究資料也顯示，先天性膈疝的患兒更容易并發(fā)漏斗胸。也有人認(rèn)為是因為漏斗胸患兒的肋軟骨中鋅含量太低，鈣和鎂含量升高的緣故，導(dǎo)致患兒肋軟骨抗彎曲能力、抗張力、應(yīng)力下降，且Ⅱ型膠原形態(tài)紊亂。

　　大部分患兒在出生時就會表現(xiàn)出典型癥狀，90%的患兒在出生一年以內(nèi)便能確診，且發(fā)病初期癥狀不太明顯，但是隨著患兒年齡的增長，病情會逐漸加重，胸廓畸形會越來越明顯，胸骨旋轉(zhuǎn)。

　　大部分患兒胸骨凹陷對心肺的影響不會過早的顯現(xiàn)出來，且患兒肺臟容積只是比正常兒童降低不明顯，但是在劇烈活動時，心臟泵血功能會比正常兒童有所下降，當(dāng)癥狀逐漸加重時，就需要進(jìn)行一定的治療，而目前為止，手術(shù)治療是唯一徹底、有效的辦法

　　漏斗胸檢查

　　漏斗胸是種先天性的顯性遺傳性疾病，是兒童中最為常見的一種胸壁畸形疾病。醫(yī)學(xué)臨床上對漏斗胸的診斷檢查方法是很多的，可以及時的發(fā)現(xiàn)漏斗胸，對漏斗胸的治療十分有益。那常見的漏斗胸的診斷檢查方法有哪些呢？下面就為大家講講常見的漏斗胸的診斷檢查方法。

　　以下是檢查漏斗胸的常見方法：

　　1、X線檢查：可以見到肋骨的后部平直，前部向前下方急傾斜下降，心影多向左側(cè)胸腔移位，是最常見的漏斗胸的診斷檢查方法。心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊。個別嚴(yán)重的患者心影可以完全位于左胸腔內(nèi)，年齡較大的患者脊柱多有側(cè)彎。側(cè)位胸片可以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達(dá)脊柱前緣。

　　2、后前位照片：漏斗胸的心影中透明區(qū)，對漏斗胸的診斷檢查十分有效。

　　3、胸部CT片：也是十分有效的漏斗胸的診斷檢查方法，更能清楚地顯示胸廓畸形的嚴(yán)重程度及心臟受壓移位程度。

　　4、心電圖：可以表現(xiàn)為V1的P波倒置或雙向，同樣是常見的漏斗胸的診斷檢查方法。也可以有右束支傳導(dǎo)阻滯，心導(dǎo)管檢查可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同。心血管造影顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。

　　以上專家就漏斗胸的檢查方法作了介紹，希望能給大家?guī)硪欢ǖ膸椭?/p>

　　漏斗胸預(yù)防

　　漏斗胸遺傳么？專家表示，漏斗胸是一種先天性病情常常是家族遺傳性的疾病。大家都知道，漏斗胸給患者帶來的危害是很大的，不單單是生理上的，心理上也會造成很大的傷害，嚴(yán)重威脅患者的正常生活。以下就“漏斗胸遺傳么”這個問題作以詳細(xì)闡述，希望能幫到大家。

　　漏斗胸顧名思義就是胸部呈漏斗狀，它的形成病因有以下兩點：1、幼兒在生長發(fā)育過程中受遺傳影響，肋骨下部比上部小，擠壓胸骨形成漏斗胸；2、由于膈肌纖維前面附著在劍突和胸骨體下端，膈中心腱過短時，劍突和胸骨向后會牽拉所造成的。

　　中、重度的漏斗胸會對患者的心肺造成嚴(yán)重的壓迫，而漏斗胸只能通過手術(shù)治愈。很多人會以為是幼兒時期缺鈣所致，其實漏斗胸和缺鈣的癥狀有明顯區(qū)別，很多患者往往對開刀手術(shù)有一定的恐懼心理，大都采取藥物治療，殊不知，這樣不但不能根治患者病情，還有可能會由于時間耽擱而延誤病情。

　　專家表示，漏斗胸患者中，男性患者是女性的四倍之多。目前為止，雖然不能對漏斗胸的形成因素確定，但是從臨床資料來看，漏斗胸還是有一定的遺傳因素的。

　　所以，家長應(yīng)該從小就注意孩子的身體特征，年齡較小的漏斗胸患者癥狀表現(xiàn)通常不明顯，隨著患者年齡的增長，胸骨往往會向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨會比左側(cè)凹陷深，后胸多呈圓背或平背，隨著年齡的增長，脊柱也會發(fā)生側(cè)彎，尤其在青春期表現(xiàn)較為明顯。

　　目前流行的治療手段是胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)療法，徹底的摒棄了手術(shù)就要大開刀的缺陷，給漏斗胸患者帶來了新希望.

　　漏斗胸并發(fā)癥

　　漏斗胸是一種先天性并常常是家族性的疾病。男性較女性多見，有報道男女之比為4∶1，屬伴性顯性遺傳?；純撼ｓw形瘦弱，不好動，易得上呼吸道感染，活動能力受到限制。用力呼氣量和最大通氣量明顯減少?；顒訒r出現(xiàn)心慌、氣短和呼吸困難。

　　漏斗胸是胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗狀的一種畸形，絕大多數(shù)漏斗胸的胸骨從第二或第三肋軟骨水平開始向后，到劍突稍上一點處為最低點，再返向前形成一船樣畸形。兩側(cè)或外側(cè)，向內(nèi)凹陷變形，形成漏斗胸的兩側(cè)壁。漏斗胸的肋骨走行斜度較正常人大，肋骨由后上方急驟向前下方凹陷，使前后變近，嚴(yán)重時胸骨最深凹陷處可以抵達(dá)脊術(shù)。年齡小的漏斗胸患者畸形往往是對稱性的，隨著年齡的增長，漏斗胸畸形逐漸變得不對稱，胸骨往往向右側(cè)旋轉(zhuǎn)，右側(cè)肋軟骨的凹陷往往較左側(cè)深，右側(cè)乳腺發(fā)育較左側(cè)差。后胸部多為平背或圓背，脊柱側(cè)彎隨年齡逐漸加重，年齡小時不易出現(xiàn)脊柱側(cè)彎，青春期以后患者的脊柱側(cè)彎較明顯。漏斗胸畸形壓迫心肺，心臟多數(shù)向左側(cè)胸腔移位。兒童往往表現(xiàn)為一種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。

　　如漏斗胸引起的胸廓畸形較嚴(yán)重，胸腔內(nèi)的臟器心、肺受到不同程度的壓迫，甚至引起心臟移位，肺通氣功能也受到影響，如進(jìn)一步發(fā)展，還容易發(fā)生呼吸道感染等嚴(yán)重病癥。有時會合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病。

　　漏斗胸常伴發(fā)其他疾病，而且對心肺造成壓迫已成事實，應(yīng)該說對患者的生存和生活質(zhì)量是不利的。美國東佛吉尼亞醫(yī)學(xué)院對在112年中死亡的漏斗胸62例患者進(jìn)行了死因分析，漏斗胸本身并不是造成死亡的原因，而漏斗胸的伴發(fā)病是患者死亡的主要原因。

　　Nuss手術(shù)漏斗胸患兒的福音

　　2011年湖南省兒童醫(yī)院心胸外科成功開展了漏斗胸的微創(chuàng)手術(shù)（Nuss手術(shù)），處于省內(nèi)領(lǐng)先水平，為廣大患兒帶來了福音。

　　Nuss手術(shù)稱為第三次革新性手術(shù)，其優(yōu)點為：屬于“微創(chuàng)”手術(shù)，具有切口小而隱蔽、手術(shù)時間短、出血少、痛苦小、活動早、不需要游離胸壁皮瓣、不需要做肋軟骨及胸骨切除、長期保持胸部伸展性、擴(kuò)張性、柔韌性和彈性等優(yōu)點。

　　一、什么是漏斗胸

　　漏斗胸是兒童最常見的胸壁畸形，是指胸骨中下部分向內(nèi)凹陷，相鄰的肋軟骨也隨其凹陷，形成外觀似漏斗狀的一種先天性胸廓畸形。其發(fā)病率大約為1-7/1000。

　　二、漏斗胸的致病原因及危害

　　漏斗胸的病因尚不清楚，一般認(rèn)為是先天性發(fā)育異常。其發(fā)病與“缺鈣”無關(guān)，約10—20%病兒有明確的家族史。有學(xué)者認(rèn)為是肋軟骨過度生長所致，過長的肋軟骨向后彎曲，引起胸壁凹陷形成漏斗胸。向內(nèi)凹陷的胸骨對胸腔重要器官如心臟，肺等產(chǎn)生擠壓，造成胸腔器官生長受限，易出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染如感冒、咳嗽、發(fā)熱，活動耐力下降，氣促等。隨著年齡增長，學(xué)齡后漏斗胸甚至可出現(xiàn)一些嚴(yán)重的并發(fā)癥，如脊柱側(cè)彎，不對稱漏斗胸，胸骨扭轉(zhuǎn)等。漏斗胸除對患兒生理上影響外，對患兒及家長也會造成較大的精神負(fù)擔(dān)和心理壓力。這些孩子常羞于暴露前胸，夏天不肯穿背心，不敢去游泳，性格內(nèi)向、孤僻等等。

　　三、漏斗胸的治療

　　年齡較小的輕度漏斗胸患兒由于對呼吸循環(huán)系統(tǒng)影響不大，不必急于治療，有可能隨生長發(fā)育而減輕。中度和重度漏斗胸的兒童宜手術(shù)治療。一般來說，手術(shù)治療可解除下陷的胸骨和肋骨對心肺的壓迫，使呼吸道感染明顯減少，活動耐力較前提高，同時明顯改善患兒的胸廓外觀，取得良好的整容效果，從而解除了患兒和家長的心理壓力。

　　四、漏斗胸的治療方法

　　過去，治療漏斗胸是在患兒的前胸縱行或橫行切開皮膚，切口長約15厘米，將兩側(cè)胸肌分離開，切除兩側(cè)部分肋軟骨，再用鋼針固定。手術(shù)創(chuàng)傷大，出血多（300-400毫升），手術(shù)時間長（約3.5-4小時），手術(shù)恢復(fù)慢。另外，由于鋼針極易移動，時常發(fā)生手術(shù)后鋼針移位、彎曲、斷裂而要再次手術(shù)的可能，而且長切口術(shù)后也會留下一道長的疤痕，嚴(yán)重影響美觀。

　　目前，湖南省兒童醫(yī)院心胸外科治療漏斗胸采用的術(shù)式是國際上最先進(jìn)的“微創(chuàng)漏斗胸矯形術(shù)”即NUSS術(shù)。手術(shù)在患兒兩側(cè)胸壁各切開一個2厘米的微創(chuàng)切口。常規(guī)NUSS手術(shù)需使用胸腔鏡并在胸腔內(nèi)進(jìn)行手術(shù)操作。為減少胸腔內(nèi)操作可能引發(fā)的對呼吸功能的不良影響，我們在胸骨下方切開一個1.5厘米的微創(chuàng)切口，通過該切口可在無胸腔鏡輔助的情況下，完成在胸腔外將特制的支架鋼板固定在胸骨后的手術(shù)操作，使下陷的胸骨抬高達(dá)到正常的水平，術(shù)后胸廓立即平整，并解除了胸骨對胸腔內(nèi)臟器的壓迫。這種手術(shù)創(chuàng)傷?。ú磺谐吖牵?，出血少(<5毫升），手術(shù)只需要30-45分鐘，術(shù)后恢復(fù)快（4-5天即可出院），鋼板固定穩(wěn)固，外形美觀，效果良好。手術(shù)年齡一般在3歲以上，嚴(yán)重者可提前手術(shù)。

　　五、關(guān)于取出植入體內(nèi)的支架鋼板的問題

　　病人要進(jìn)行常規(guī)的復(fù)診，當(dāng)胸壁有足夠力量支撐胸骨時即可取出支架鋼板，一般需要2年左右。術(shù)后2年后可回院做一小手術(shù)即可取出鋼板。

　　六、關(guān)于住院時間的問題

　　通常術(shù)后4-5天即可出院，這主要取決于孩子對疼痛的敏感程度。漏斗胸術(shù)后會有一段時間的疼痛，絕大多都是孩子可以忍受的。對部分疼痛較敏感的孩子我們可以給予口服止痛藥物，必要時給予靜脈或肌注的止痛藥物治療。另外，父母還可以通過鼓勵孩子術(shù)后做深呼吸，靜坐，緩慢行走等幫助孩子盡快恢復(fù)。

　　七、出院后家長需要注意的問題

　　1、疼痛：如果你的孩子出院時仍訴傷口疼痛，可要求帶些止痛藥出院。

　　2、活動：避免胸部受壓。我們建議術(shù)后一個月內(nèi)避免體育運動，除非禁止的活動，您的孩子可以進(jìn)行日常的活動。

　　3、洗澡：出院后3-5天即可除去傷口的敷料洗澡了。

　　八、復(fù)診問題

　　出院后如果一切正常，建議您4周后回院復(fù)診。如出現(xiàn)下列情況請隨時與我們聯(lián)系：

　　1、傷口紅腫并發(fā)熱，

　　2、傷口疼痛嚴(yán)重，

　　3、傷口有流水流膿現(xiàn)象。

　　九、難治性復(fù)雜漏斗胸的治療

　　湖南省兒童醫(yī)院采用Nuss手術(shù)附加劍突下小切口治療復(fù)雜漏斗胸33例。男24例，女9例。本次手術(shù)年齡2歲7月至17歲，平均5.9歲。平均Haller氏指數(shù)5.22。胸骨抬舉術(shù)后復(fù)發(fā)病人7例，Nuss手術(shù)后復(fù)發(fā)4例。雞胸矯正術(shù)后獲得性漏斗胸患兒1例。年齡14-17歲凹陷范圍廣泛，行雙鋼板矯治4例(其中1例為復(fù)發(fā)病例)。Haller氏指數(shù)＞6的極重度漏斗胸患兒18例。劍突下附加小切口主要用于胸骨后粘連分離和引導(dǎo)穿通器，防止損傷胸內(nèi)重要器官。3例合并嚴(yán)重胸骨旋轉(zhuǎn)者經(jīng)劍突下切口切除凹陷嚴(yán)重側(cè)1-2根肋軟骨。我科應(yīng)用胸腔鏡引導(dǎo)加劍突下小切口充分游離胸骨后間隙，切斷胸骨后增生膈肌纖維組織，減輕胸骨和劍突向后牽拉，按患者胸廓畸形程度的不同塑形Nuss鋼板，胸腔鏡監(jiān)視下經(jīng)第6肋間墊于患者胸骨后翻轉(zhuǎn)，鋼板兩端支撐于患者的兩側(cè)肋骨上。與常規(guī)胸腔鏡Nuss漏斗胸矯治術(shù)比較，本手術(shù)可有效改善雙側(cè)胸廓不對稱外觀，并減少心臟損傷等嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生。我科33例手術(shù)均取得滿意效果。手術(shù)及術(shù)后經(jīng)過順利。無死亡病例和重要并發(fā)癥。傷口均Ⅰ期愈合。21例已取出鋼板，12例門診隨訪6個月至30個月。3例胸廓外形欠平整，有局限性凹陷，但胸骨抬高滿意。Nuss手術(shù)附加劍突下小切口治療復(fù)雜漏斗胸能擴(kuò)大Nuss手術(shù)的適應(yīng)癥，增加手術(shù)的安全性。

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