漏斗胸的治療進(jìn)展

　　對(duì)近期與漏斗胸術(shù)相關(guān)的文獻(xiàn)進(jìn)行檢索與回顧，總結(jié)微創(chuàng)Nuss術(shù)在漏斗胸治療中的應(yīng)用進(jìn)展。

　　最新進(jìn)展隨著診療技術(shù)的進(jìn)步，以及長時(shí)間的探索及改良，胸腔鏡輔助微創(chuàng)Nuss術(shù)已成為漏斗胸的標(biāo)準(zhǔn)治療方法。國內(nèi)外學(xué)者不斷積累經(jīng)驗(yàn)并改良術(shù)式，以期獲得最佳的手術(shù)效果。

　　總結(jié)針對(duì)不同年齡、不同畸形類型及程度，選擇最適于患者的手術(shù)方法。不斷提高手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，有效減少和控制并發(fā)癥的發(fā)生，使手術(shù)更安全、快速、微創(chuàng)。

　　漏斗胸（pectusexcavatum，PE）是部分胸骨、肋軟骨及肋骨向脊柱呈漏斗狀凹陷的一種畸形，也是最常見的先天性胸壁畸形，發(fā)病率為1/400~1/300[1]，男女發(fā)病比例約為4：1[2]。目前，漏斗胸的病因尚不明確，最早有研究者認(rèn)為其與膈肌中心腱纖維攣縮牽拉胸骨未端及劍突有關(guān)；也有研究者認(rèn)為其是骨生成和軟骨生成失敗；多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是，下部肋軟骨發(fā)育過快，胸骨發(fā)育慢而被向下擠壓形成漏斗胸。有研究表明，37%患者有家族遺傳史，遺傳因素是重要病因之一[3]。從1911年Meyer開始嘗試手術(shù)治療漏斗胸起，100多年來醫(yī)師們采用各種各樣的手術(shù)方式治療漏斗胸，不斷地探索更為有效的方法?，F(xiàn)將漏斗胸的主要外科診治進(jìn)展作一綜述。

　　診斷及評(píng)估

　　漏斗胸表現(xiàn)為前胸凹陷、雙肋外翻、雙肩內(nèi)收、腹部膨隆。通常是胸骨和第3~7肋骨凹陷，形成漏斗狀畸形。86%的漏斗胸患者在1歲內(nèi)即可被發(fā)現(xiàn)，也有部分患者到青春期后才被發(fā)現(xiàn)，可能與該階段生長迅速有關(guān)[1]。當(dāng)為中重度以上畸形時(shí)，漏斗胸向下凹陷的胸、肋骨壓迫肺部和縱隔臟器。胸腔的整體容量減小，肺的擴(kuò)張受到抑制尤其吸氣時(shí)肺擴(kuò)張受限，阻力增加。尤其畸形嚴(yán)重者，會(huì)出現(xiàn)肺功能障礙。肺活量減低，最大通氣量下降，殘氣量增加，肺通氣彌散比例異常。心臟受壓移位，大血管扭曲，使心臟每搏輸出量減少。出現(xiàn)心電軸旋轉(zhuǎn)，竇性心律不齊，P波雙向或倒置，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，二尖瓣脫垂等。一些學(xué)者認(rèn)為，漏斗胸并不影響心肺血管功能，但漏斗胸術(shù)后上呼吸道感染明顯減少、耐力顯著提高、食欲增加等癥狀的改善證實(shí)術(shù)前存在心肺功能損害。臨床癥狀在兒童早期少見，但在青春期加劇[2,3]。隨著畸形程度的進(jìn)展，患者可出現(xiàn)易疲勞、輕度活動(dòng)后呼吸困難、耐力下降、心動(dòng)過速、甚至前胸疼痛等。也有約半數(shù)的漏斗胸患者無其他臨床癥狀[4]。但畸形對(duì)患者心理的影響也逐漸引起了重視[5]。

　　通常采用胸部X線攝影檢查、胸部計(jì)算機(jī)體層攝影（CT）、肺功能檢查、心電圖、超聲心動(dòng)圖進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，并將畸形嚴(yán)重程度作為是否進(jìn)行手術(shù)的指征。CT不僅可以精確地計(jì)算胸廓畸形程度，為手術(shù)提供依據(jù)，同時(shí)可以觀察評(píng)估肺及心臟受壓和移位程度，并及時(shí)發(fā)現(xiàn)胸腔內(nèi)合并的其他畸形[6,7]，目前已經(jīng)成為漏斗胸術(shù)前的常規(guī)檢查之一。根據(jù)漏斗胸外觀畸形形態(tài)和凹陷的范圍，有學(xué)者將漏斗胸分為四型：廣泛型、普通型、局限型和不規(guī)則型；2004年P(guān)ark等[8]根據(jù)CT表現(xiàn)將漏斗胸分為對(duì)稱型Ⅰ和非對(duì)稱型Ⅱ，再將它們分為9種亞型；國內(nèi)有學(xué)者根據(jù)Nuss手術(shù)的需要，將漏斗胸簡化分型為對(duì)稱型、偏心型和不均衡型[9]。

　　關(guān)于漏斗胸的嚴(yán)重程度，有很多種分級(jí)方法，但由于胸、肋骨畸形程度有很大差異，因此沒有一種方法被廣泛接受。常見方法有[10-12]：

　　漏斗指數(shù)（funnelindex，F(xiàn)I）法：由笠置康于1976年提出。FI=（a×b×c）/（A×B×C），a：漏斗胸凹陷長軸，b：漏斗胸凹陷短軸，c：漏斗胸凹陷深度，A：胸骨長度，B：胸廓橫徑，C：胸骨角到椎體前最短距離；輕度：FI<0.2，中度：0.2<FI<0.3，重度：FI>0.3。

　　Haller指數(shù)法：又稱CT指數(shù)，由Haller等于1987年提出，為CT掃描胸廓最凹陷處的橫徑和前后徑的比值。其正常值為2.52，輕度：<3.2，中度：3.2~3.5，重度：>3.5。一般中度以上是手術(shù)矯正的明確指征。目前國內(nèi)外許多單位主要采用此法進(jìn)行評(píng)估。

　　Hollow指數(shù)（Hollowindex，HI)法：HI=仰臥位凹陷容水量/體表面積?；騼H用仰臥測(cè)量注入漏斗部的水量來評(píng)估畸形程度。此測(cè)量方法較粗略，現(xiàn)已基本被淘汰。

　　手術(shù)方式

　　一個(gè)世紀(jì)以來，漏斗胸手術(shù)的發(fā)展經(jīng)歷了幾個(gè)重要的階段。

　　1911至1920年切骨：Meyer完成了第一例漏斗胸術(shù)，在這之后Sauerbruch將畸形的肋骨和胸骨整塊切除，以治療漏斗胸。由于有引起反常呼吸、心臟失去保護(hù)等缺點(diǎn)，目前已無人使用。

　　1921至1949年切骨外固定：以Gross為代表術(shù)者的外牽引和軟骨切開或切除、胸骨切骨相結(jié)合。由于外牽引架的笨重、不適及可能引起廣泛的感染，目前已無人使用。

　　1949年至今切骨內(nèi)固定：1949年Ravitch提出的軟骨切開或切除、胸骨切骨術(shù)，并可以結(jié)合各種類型的內(nèi)固定，骨抬舉術(shù)以及種種改良術(shù)式。得到了廣泛的應(yīng)用，長期以來被認(rèn)為是漏斗胸的金標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式，目前仍被少數(shù)人應(yīng)用。

　　1970年至今翻轉(zhuǎn)法：以Wada為主要倡導(dǎo)者的軟骨、胸骨切開結(jié)合肌肉切斷或部分肌肉切斷（帶蒂）翻轉(zhuǎn)180°重新固定。由于創(chuàng)傷較大，目前僅被極少數(shù)人改良和應(yīng)用。

　　1995年至今不切骨外固定：不切骨，利用伊利薩諾夫肢體延長的原理進(jìn)行外牽引。因其適應(yīng)范圍較窄、外牽引架不適及可能引起感染，沒有被廣泛認(rèn)同。

　　1998年至今不切骨內(nèi)固定：由Nuss等[13]發(fā)明的一種全新的微創(chuàng)技術(shù)。目前在世界范圍內(nèi)被廣泛使用。

　　現(xiàn)將目前還在用的幾種主要術(shù)式介紹如下。

　　胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)

　　1944年Nissen開始嘗試胸骨翻轉(zhuǎn)法治療漏斗胸，1954年Judet所改良的胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)式為當(dāng)前胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)的基本術(shù)式。但Judet所改良的胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)式切斷肋軟骨的同時(shí)，連同肋間肌、肋間血管神經(jīng)、腹直肌等一并切斷，因此可能發(fā)生明顯的并發(fā)癥如整復(fù)后的胸骨缺血性壞死、感染、纖維化、瘢痕攣縮，從而導(dǎo)致畸形復(fù)發(fā)。因此，1957年Sheer采用了帶腹直肌蒂胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)，將雙側(cè)變形的肋軟骨切除，結(jié)扎胸廓內(nèi)動(dòng)靜脈，橫斷肋骨，將胸骨板帶已切斷的胸廓內(nèi)動(dòng)靜脈及腹直肌蒂作180°翻轉(zhuǎn)，原位縫合固定。之后各種保留胸廓內(nèi)動(dòng)脈的改良術(shù)式逐漸涌現(xiàn)[14]。但總體上由于胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)操作復(fù)雜、手術(shù)時(shí)間長、創(chuàng)傷大、易損傷胸廓內(nèi)動(dòng)脈、出血較多等[15]，同時(shí)隨著漏斗胸微創(chuàng)手術(shù)的發(fā)展，該術(shù)式已基本上被停用[16]。

　　胸骨抬舉術(shù)

　　又稱Ravitch手術(shù)，由Ravitch于1949年首先報(bào)告，傳統(tǒng)術(shù)式是切除整段畸形肋軟骨，同時(shí)刮除其骨膜并分離肋間束和胸骨后間隙，使胸骨除與胸骨柄相連外，整個(gè)畸形的胸骨體均處于游離狀態(tài)，在胸骨楔形切骨后使其抬高，并用粗絲線縫合使胸骨固定于抬高后的位置。半個(gè)世紀(jì)以來，很多學(xué)者在畸形肋軟骨及其骨膜的處理和胸骨切骨及內(nèi)固定方式等方面對(duì)傳統(tǒng)術(shù)式進(jìn)行了諸多改良。Fonkalsrud等[17]提倡作限制性肋軟骨切除，僅切除2cm肋軟骨且不多于4對(duì)，強(qiáng)調(diào)仔細(xì)縫合軟骨膜是術(shù)后肋軟骨再生的必要條件。胡廷澤[18]提倡將切開的軟骨膜管套狀縫合修復(fù)，以促進(jìn)術(shù)后肋軟骨的再生。同時(shí)，各種類型的內(nèi)固定方法，如海鷗翼狀、弓形等不同形狀的單根或雙根支桿以及克氏鋼針的不同放置方法均被報(bào)告效果良好。關(guān)于內(nèi)固定的取出時(shí)間，國外一般推薦為6個(gè)月后[2,19]，國內(nèi)學(xué)者意見不一，為6個(gè)月~2年不等。但術(shù)后胸廓狹窄影響胸廓重塑，從而造成術(shù)后胸廓發(fā)育畸形，故仍需要對(duì)術(shù)式行進(jìn)一步研究和改進(jìn)。Ravitch術(shù)及其改良術(shù)式在Nuss術(shù)出現(xiàn)之前，被全球廣泛應(yīng)用于各種年齡段及各種類型的漏斗胸患者，被認(rèn)為是標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。然而現(xiàn)在隨著Nuss術(shù)的發(fā)展，該術(shù)式僅在少數(shù)單位應(yīng)用，或用于Nuss術(shù)后復(fù)發(fā)患者。

　　漏斗胸與鞘膜積液

　　連續(xù)遇到幾個(gè)漏斗胸的患兒，均合并有鞘膜積液，昨天微博上有家長再次提到這個(gè)問題，這使我不得不重視這種特殊情況了。

　　作為一種常見的先天性疾病，漏斗胸的發(fā)生往往并不孤立，常與其他疾病同時(shí)發(fā)病。比如先天性心臟病，就是很常見的一種并發(fā)疾病。胸外科常見的急診自發(fā)性氣胸，則常常與大面積漏斗胸的存在相關(guān)。此外，漏斗胸尚可能是復(fù)雜胸廓畸形的一部分，比如Poland綜合征，就可能有漏斗胸存在。除了這些情況外，在以往的文獻(xiàn)中，可以找到很多其他臟器合并畸形存在的報(bào)道，這些畸形遍布了幾乎所有的功能系統(tǒng)。鞘膜積液作為泌尿生殖系統(tǒng)的疾病，與漏斗胸合并存在，也完全有其存在的理由。

　　昨天微博上的家長問我：“為什么會(huì)有這種情況發(fā)生呢？”我想這也是很多其他家長關(guān)心的話題。

　　關(guān)于漏斗胸發(fā)病原因的問題有很多人在研究，但由于病因復(fù)雜，到目前為止并沒有一個(gè)可信的說法。而至于合并畸形的發(fā)病原因，那肯定是更為復(fù)雜的問題，需要專門去研究。對(duì)于胸外科專業(yè)的醫(yī)生來說，重要的工作是治療而不是研究病因，因此我只能對(duì)治療的具體細(xì)節(jié)進(jìn)行關(guān)注，而不是研究發(fā)病的機(jī)理。

　　關(guān)于漏斗胸合并畸形的治療，一般的看法是，如果合并畸形位于胸腔并同屬于胸外科或者傳統(tǒng)的心胸外科的話，則需要一期完成治療。這種情況主要是指合并了先天性心臟病或者類似Poland綜合征的情況。外科醫(yī)生有義務(wù)在一次手術(shù)中完成兩種疾病的治療。如果沒有能力完成這樣的手術(shù)操作，醫(yī)生就不應(yīng)該攬下這個(gè)工作。

　　如果合并畸形發(fā)生在不同部位，且屬于不同專業(yè)疾病的話，則需要分開治療，由不同專業(yè)的醫(yī)生完成手術(shù)。但依然可以在一次手術(shù)中完成治療。這種治療的具體方法是兩個(gè)科室的醫(yī)生同臺(tái)實(shí)施手術(shù)，這樣不但可以讓病人免除多挨一刀的痛苦，而且可以節(jié)省大量的手術(shù)和治療費(fèi)用。這種處理方法會(huì)深受患者歡迎，但是，由于醫(yī)生隸屬于不同科室，醫(yī)生會(huì)以各種借口拒絕這樣的手術(shù)，結(jié)果病人就不得不花更多的錢受更多的罪了。這不是醫(yī)生的錯(cuò)，體制使然，醫(yī)生沒有更好的選擇。

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