警惕小朋友漏斗胸

　　1.什么是漏斗胸？

　　小兒漏斗胸是最常見(jiàn)的先天性胸壁畸形（90%），男女比例為4：1，是下段胸骨和肋軟骨下陷造成的漏斗樣胸壁畸形，最常見(jiàn)的是第三肋軟骨至第七肋軟骨向深凹陷變形，該部的肋骨、肋軟骨結(jié)合部的內(nèi)側(cè)或外側(cè)向脊椎方向彎曲形成的兩側(cè)壁，劍突尖端雖向上，整個(gè)劍突向下，構(gòu)成漏斗的最低點(diǎn)。

　　2.漏洞胸的發(fā)病率是多少？

　　每出生300-400兒童就有1例。

　　3.病因是什么？

　　本病病因至今不完全清楚，但是切記，和缺鈣沒(méi)有必然關(guān)系，近年來(lái)有研究發(fā)現(xiàn)：

　　1、膈肌中心腱縮短：雖然改學(xué)說(shuō)能直觀(guān)地解釋漏斗胸的形成，但手術(shù)中并未發(fā)現(xiàn)縮短的中心腱，影像學(xué)結(jié)果也不支持，與臨床表現(xiàn)也不符合，所以該學(xué)說(shuō)的支持者很快減少。

　　2、呼吸道梗阻：如果呼吸道存在梗阻，因吸氣性呼吸困難而用力吸氣，長(zhǎng)時(shí)間會(huì)形成漏斗胸。但多數(shù)呼吸道梗阻患兒并沒(méi)有發(fā)生漏斗胸，漏斗胸的患兒也不一定存在呼吸道梗阻，這說(shuō)明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一個(gè)誘因。

　　3、部分前方膈肌肌肉纖維化：Brodkin于1953年提出，但不能解釋一些臨床表現(xiàn)，只是形成漏斗胸的部分原因。

　　4、骨及肋軟骨發(fā)育障礙：

　　目前雖然未獲得漏斗胸患兒肋軟骨和胸骨發(fā)育不良的直接證據(jù)，但也發(fā)現(xiàn)肋軟骨的生化檢測(cè)異常，光鏡下觀(guān)察有異常，軟骨膠原蛋白氨基酸序列發(fā)生了突變。也有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒的肋軟骨中鋅含量降低，而鈣和鎂的含量升高；漏斗胸患兒的肋軟骨的抗張力、應(yīng)力及抗彎曲能力下降；而且Ⅱ型膠原的形態(tài)紊亂。

　　5、結(jié)締組織異常：因漏斗胸常合并骨骼肌肉系統(tǒng)的疾病，特別是近來(lái)發(fā)現(xiàn)漏斗胸患兒皮膚纖維母細(xì)胞膠原合成異常，提示漏斗胸患兒存在全身結(jié)締組織疾病的可能。

　　6、漏斗胸有一定的遺傳因素：11%~37%的患兒有家族史。漏斗胸與免疫功能下降有關(guān)。漏斗胸是由佝僂病引起的說(shuō)法不成立。

　　4.漏斗胸是否會(huì)遺傳？

　　有一定的遺傳傾向，據(jù)調(diào)查研究發(fā)現(xiàn)37%的患兒具有基因遺傳傾向。

　　5.漏斗胸能否自愈？

　　個(gè)別患兒能夠自愈。

　　6.病情是否會(huì)進(jìn)行性加重？

　　多數(shù)患兒在出生時(shí)即有典型性的表現(xiàn)，90%的患兒在1歲以?xún)?nèi)即可得到確診，病情初期多數(shù)比較穩(wěn)定，但是在青春早期，骨骼快速發(fā)展的時(shí)候，病情會(huì)快速進(jìn)行性加重，凹陷加深，胸骨旋轉(zhuǎn)，多數(shù)轉(zhuǎn)向右側(cè)。

　　7.漏斗胸對(duì)心、肺功能有何影響？

　　多數(shù)情況凹陷的胸骨對(duì)心肺功能無(wú)明顯影響，多數(shù)患兒的肺臟容積較正常兒童略有降低，但仍在正常范圍；但在劇烈活動(dòng)時(shí)，心臟泵血功能降低，據(jù)統(tǒng)計(jì)，漏斗胸患者的存活年齡在40-50歲。手術(shù)后則恢復(fù)正常。

　　8.漏斗胸的主要癥狀是什么？

　　漏斗胸的主要癥狀分為4大類(lèi)型

　　1、疼痛；

　　2、心肺受壓出現(xiàn)的癥狀，如活動(dòng)后氣喘、心悸等；

　　3、胸壁畸形；

　　4、心理障礙，精神異常。

　　9.漏斗胸需要與那些疾病鑒別

　　漏斗胸需要與Marfan綜合征、佝僂病和脊柱側(cè)凸鑒別。

　　10.漏斗胸的最佳手術(shù)年齡是什么？

　　手術(shù)最佳年齡4～12歲。12歲以后手術(shù)多數(shù)需放置2個(gè)Pectusbar，而且放置時(shí)間需2-3年.推薦手術(shù)年齡4歲后盡早手術(shù)，6歲去掉鋼板，高高興興上學(xué)堂。

　　11.漏斗胸的手術(shù)適應(yīng)癥是什么？

　　1、中、重度漏斗胸畸形，凹陷深度>2cm或置水溶量>20ml或漏斗指數(shù)(F2I)>0.12；CT檢查Haller指數(shù)大于3.25。

　　2、肺功能提示限制性或阻塞性氣道病變,易患上呼吸道感染,劇烈活動(dòng)耐受量降低，跑步或爬樓梯時(shí)會(huì)氣喘。

　　3、心臟受壓移位,心電圖檢查示心肌損害。

　　4、心理障礙或精神異常。

　　5、強(qiáng)烈的美容要求。

　　12.有無(wú)非手術(shù)療法？

　　目前尚無(wú)理想的非手術(shù)方法，但術(shù)前加強(qiáng)鍛煉，尤其是擴(kuò)胸運(yùn)動(dòng)，及其外部矯形支具具有減輕癥狀及延緩病情發(fā)展的作用。

　　13.手術(shù)方法有那些？

　　傳統(tǒng)的手術(shù)方法有胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)、胸骨上舉術(shù)等，但這些傳統(tǒng)的胸壁畸型手術(shù)由于手術(shù)傷口大，肌肉軟骨破壞多；而且手術(shù)時(shí)間需要四至六小時(shí)，出血多。1980年美國(guó)維吉尼亞州Children’sHospitalofKing’sDaughter的Dr.DonaldNuss研發(fā)的微創(chuàng)手術(shù)，已經(jīng)取代了傳統(tǒng)手術(shù)。此微創(chuàng)手術(shù)，是在胸腔鏡導(dǎo)引下手術(shù)植入量身塑造的金屬板（PectusBar），將胸骨凹陷往外推出來(lái)做矯正手術(shù)所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨也用金屬板向外推出，但是沒(méi)有任何肋骨被切除，也沒(méi)有胸大肌之切開(kāi)。此一金屬板，需留置體內(nèi)至少2至5年后再移除。Nuss手術(shù)時(shí)間只要一至二小時(shí)，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀(guān)的問(wèn)題上也能顧及。

　　2009年我院在原NUSS手術(shù)基礎(chǔ)上，采用非胸腔鏡胸膜外鋼板置入胸骨抬舉術(shù)。無(wú)需胸腔鏡在胸腔內(nèi)操作，避免對(duì)肺、胸膜刺激和對(duì)壁層胸膜壓迫，減少手術(shù)對(duì)呼吸循環(huán)的影響，降低了疼痛刺激，維持了胸膜腔的完整性減少胸腔感染機(jī)會(huì)更符合生理，創(chuàng)傷更小。該手術(shù)僅需在胸骨后植入一根量身塑造的金屬板，將胸骨凹陷和所有向內(nèi)凹變形的肋軟骨往外推出來(lái)做矯正手術(shù)，沒(méi)有任何肋骨被切除，也沒(méi)有胸大肌被切開(kāi)。該手術(shù)僅在兩側(cè)胸壁切長(zhǎng)約2至2.5cm的微小切口，即可完成手術(shù)，手術(shù)時(shí)間平均35分鐘，傷口小，出血少，肌肉軟骨完整保留，而且住院天數(shù)也大為縮短。除了可改善心肺功能外，也可矯正胸骨及肋骨位置，在外表美觀(guān)的問(wèn)題上也能顧及，這點(diǎn)在女孩尤為重要。

　　14.術(shù)后如何康復(fù)及有什么注意事項(xiàng)？

　　1、指導(dǎo)患兒進(jìn)食高蛋白、高熱量、高維生素飲食，如肉、蛋、奶類(lèi)，新鮮水果和蔬菜。

　　2、必要時(shí)靜脈輸液，補(bǔ)充能量、維生素，應(yīng)用抗生素和止血藥物。

　　3、飲食中多補(bǔ)充含鈣高的食物，如蝦皮，海帶、芝麻醬等，補(bǔ)鈣的同時(shí)注意適量的運(yùn)動(dòng)及維生素D的補(bǔ)充。

　　4、患兒術(shù)后當(dāng)日禁食、水，無(wú)腹脹、惡心嘔吐癥狀者術(shù)后第二天可進(jìn)食，一般先進(jìn)食流質(zhì)、半流質(zhì)飲食，并逐漸過(guò)渡到正常飲食。

　　5、因術(shù)后臥床時(shí)間較長(zhǎng)，應(yīng)注意進(jìn)食富含纖維的蔬菜、香蕉等，防止便秘。

　　6、術(shù)后一年內(nèi)避免劇烈的體育運(yùn)動(dòng)。

　　15.術(shù)后幾天可以出院？

　　4-5天

　　16.Nuss術(shù)后有無(wú)復(fù)發(fā)？

　　復(fù)發(fā)率為1-2%

　　17.貴院Nuss手術(shù)經(jīng)驗(yàn)如何？

　　我院是國(guó)內(nèi)最早（2009年）開(kāi)展改良Nuss手術(shù)，經(jīng)驗(yàn)比較豐富。

　　18.Nuss手術(shù)的費(fèi)用要多少？

　　Nuss手術(shù)的費(fèi)用比過(guò)去已大大降低，大約需要2萬(wàn)左右。

　　19.Nuss手術(shù)有無(wú)并發(fā)癥？

　　Nuss手術(shù)的并發(fā)癥有氣胸、出血、感染、Pectusbar移位、胸腔積液、漏斗胸復(fù)發(fā)、心臟損傷等，但這些并發(fā)癥發(fā)生率很低，多數(shù)發(fā)生在Nuss開(kāi)展的早期，隨著手術(shù)經(jīng)驗(yàn)的積累，這些并發(fā)癥已非常少見(jiàn)。

　　20.Nuss手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)重要嗎？

　　Nuss手術(shù)操作比較簡(jiǎn)單，但手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)非常重要，經(jīng)驗(yàn)少的醫(yī)生和經(jīng)驗(yàn)多的醫(yī)生術(shù)后效果，尤其是胸廓形狀差別非常大，而且Nuss手術(shù)有一定的危險(xiǎn)性。

　　21.貴院住院需要提前預(yù)約嗎？

　　最好提前預(yù)約。預(yù)約電話(huà)029-87692108聯(lián)系人卞醫(yī)生

　　23.Nuss手術(shù)后需要復(fù)查嗎？

　　術(shù)后2-3周一次，然后每3-6個(gè)月1次

　　24.nuss手術(shù)術(shù)后可以做CT或MRI嗎？

　　可以，因?yàn)槲以翰扇〉闹伟迨怯免佔(zhàn)龀傻模c不銹鋼產(chǎn)品不同，其為無(wú)磁性金屬，患兒植入后仍能接受各種檢查。

　　25.植入鈦板會(huì)在人體產(chǎn)生排異反應(yīng)嗎？

　　目前研究表明純鈦板對(duì)人體無(wú)副作用，與人體的生物相容性?xún)?yōu)于醫(yī)用不銹鋼等其他金屬，排異反應(yīng)最輕，已經(jīng)較多應(yīng)用在人體內(nèi)。

　　26.可以報(bào)銷(xiāo)嗎？

　　可以，目前本院使用的國(guó)產(chǎn)鈦板已經(jīng)納入國(guó)家合療和醫(yī)保，各地報(bào)銷(xiāo)比例不一，具體可咨詢(xún)當(dāng)?shù)睾席熀歪t(yī)保。

　　漏斗胸微創(chuàng)矯正術(shù)：患者年齡不是影響因素

　　漏斗胸是前胸壁最常見(jiàn)的先天性畸形，其主要發(fā)生于青春期，以進(jìn)行性畸形、胸痛、勞力性呼吸困難及心率失常為表現(xiàn)。目前漏斗胸微創(chuàng)矯正術(shù)NUSS手術(shù)是主要的治療方式。

　　有研究認(rèn)為，進(jìn)行漏斗胸微創(chuàng)矯正術(shù)的最佳年齡在12歲到16歲之間，但也有人認(rèn)為最佳手術(shù)年齡應(yīng)當(dāng)更小，甚至10歲以前。目前，大多研究發(fā)現(xiàn)成年后手術(shù)治療效果滿(mǎn)意但伴隨較多并發(fā)癥。

　　綜上所述，目前并沒(méi)有關(guān)于患者手術(shù)年齡及漏斗胸微創(chuàng)矯正術(shù)后早期和長(zhǎng)期療效的報(bào)道。鑒于此，來(lái)自波蘭波茲南醫(yī)科大學(xué)胸外科的Pawlak教授等人通過(guò)回顧性分析2002年6月到2012年10月間在該機(jī)構(gòu)進(jìn)行NUSS手術(shù)的漏斗胸患者，比較了不同年齡組患者在33個(gè)月隨訪(fǎng)中的早期和晚期療效，以期找到最佳的手術(shù)年齡。研究結(jié)果發(fā)表在近期的AnnThoracSurg雜志上。

　　研究通過(guò)對(duì)在該機(jī)構(gòu)行漏斗胸治療的患者進(jìn)行回顧性篩選，納入608例行NUSS手術(shù)的患者，其中38例患者因手術(shù)復(fù)雜且矯正不全而排除，最終570例患者納入研究。其中536例為女性患者，平均手術(shù)年齡為18.2歲。

　　將納入病例按年齡不同分為三個(gè)組：A組為平均年齡12.2歲的患者；B組為平均年齡17.2歲的患者；C組為平均年齡25.2歲的患者。

　　所有病人術(shù)前均進(jìn)行血常規(guī)、胸片等檢查。手術(shù)適應(yīng)癥為：外觀(guān)原因、勞力性呼吸困難或Haller指數(shù)≥3.5。手術(shù)均采用全麻及NUSS手術(shù)方式。術(shù)后病人均進(jìn)行門(mén)診隨訪(fǎng)，隨訪(fǎng)時(shí)間點(diǎn)分別為術(shù)后1月、3月、6月、12月和24月，平均隨訪(fǎng)時(shí)間為33個(gè)月。

　　在病人基線(xiàn)方面，C患者的胸痛發(fā)生率明顯高于其他兩組，且其手術(shù)時(shí)間也較年輕患者組明顯延長(zhǎng)。共有238例患者發(fā)生術(shù)后早期并發(fā)癥，其中A組38（24.3%）例，B組124（37.8%）例，C組76（38.8%）組。三組患者在術(shù)后并發(fā)癥有明顯差異，其中C組最高、B組次之、A組最低，且術(shù)后并發(fā)癥主要為氣胸和胸腔積液。

　　然而，A組術(shù)后再次變形的發(fā)生率高于B組和C組，但沒(méi)有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。三組患者均未發(fā)生30天內(nèi)死亡事件。三組患者的總體手術(shù)滿(mǎn)意度為97.7%，且三者之間沒(méi)有明顯差異。

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