胸腺瘤的分類

　　A型和B型胸腺瘤是呈胸腺樣（器官樣）分化的上皮性腫瘤。腫瘤內(nèi)存在數(shù)量不等的非腫瘤性淋巴細胞。腫瘤可以發(fā)生于任何年齡，高峰為55-65歲，20歲以前發(fā)生的病例十分罕見。可與MEN1綜合征有關(guān)。

　　【分類】

　　學者們推薦了各種胸腺瘤的組織學分類：

　　目前具有的亞型：

　　分型與分期之間的關(guān)系：

　　重癥肌無力的發(fā)病率：

　　【細胞遺傳學異?！?/p>

　　各種WHO定義的胸腺瘤組織學類型，包括富于淋巴細胞的AB型和B型，表現(xiàn)不同遺傳學變異譜。

　　一些少淋巴細胞的B3型胸腺瘤在遺傳學上與富于淋巴細胞的B2型胸腺瘤密切相關(guān)，是由遺傳學異常獲得引起。

　　僅WHOA型胸腺瘤表現(xiàn)同源遺傳學異常的特點，主要包括6號染色體的異常，而其它類型胸腺瘤表現(xiàn)為異質(zhì)性異常。6q25雜合性缺失在胸腺瘤發(fā)生中普遍存在。

　　腫瘤轉(zhuǎn)移與8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要關(guān)聯(lián)。

　　一些A型和AB型胸腺瘤與B或C型胸腺瘤具有相似的遺傳學變異譜系，但是保持它們本身獨特的形態(tài)學特征與良性行為表現(xiàn)。

　　【免疫組化】

　　在B型胸腺瘤中，T-淋巴細胞是不成熟的，可以通過CD1a與CD99陽性證實。CD79a陽性亦較常見。類固醇受體如雌激素受體ER-α和孕激素受體PR-β已在胸腺瘤上皮細胞中證實陽性表達。

　　從A型、AB型、B2型到B3型胸腺瘤表現(xiàn)ER-α和PR-β的免疫反應(yīng)性遞減。

　　【生存率】

　　組織學類型與分期相關(guān)，但也是Ⅰ期和Ⅱ期腫瘤獨立的生存預(yù)測因素。

　　除了胸腺瘤（A型和B型）與胸腺癌（C型）之外，小規(guī)模研究也許不能證實其它類型胸腺瘤的生存差異。

　　胸腺瘤伴重癥肌無力，如何麻醉？

　　1、病例介紹

　　患者，女，66歲。因右眼瞼下垂3個月，心累氣緊3天入院。術(shù)前診斷：胸腺瘤伴重癥肌無力。既往自述身體健康。查體：神智清楚，合作。T36.5℃，P78次/分，R20次/分，BP170/100mmHg。右眼瞼下垂，雙肺未聞及異常，心率78次/分，心律齊，心前區(qū)及各瓣膜區(qū)未聞及雜音；腹平軟，肝脾未及，雙下肢不水腫，骨骼肌肌張力正常，病理征陰性。

　　輔查：CT示前縱隔軟組織占位灶，多系胸腺腫瘤。術(shù)前檢查：ECG示正常心電圖，心率78次/分，血型O型，Hb141g/L，PT14.3秒。肝腎功能正常，電解質(zhì)正常。血糖6.2mmol/L。肺功能基本正常。

　　術(shù)前30min肌注阿托品0.5mg。患者進入手術(shù)室。入室時患者大致正常，P85次/分，R20次/分，BP170/100mmHg，氧飽和度99%?？谇患昂粑婪置谖锷?。心肺聽診未聞及異常。給予咪達唑侖3mg，芬太尼0.1mg，依托咪酯18mg，順式阿曲庫銨14mg誘導病人。病人仰臥位給氧去氮3min，氣管插管（ID7.0軟管），插管順利。靜吸復合麻醉維持麻醉。機控呼吸，患者改右側(cè)臥位，開始手術(shù)。

　　麻醉誘導后血壓降至110/70mmHg，手術(shù)期間氧飽和度維持于98%～100%，心率60～80次/分。術(shù)中失血200ml，術(shù)中血容量不足，血壓降至80/52mmHg，經(jīng)采取輸血補液等處理措施后BP維持在110/75mmHg左右，心率80次/分左右，氧飽和度100%，生命體征較平穩(wěn)。手術(shù)過程中未追加肌松藥，加吸入麻醉藥維持至術(shù)畢。手術(shù)時間3小時余。

　　術(shù)畢吸引呼吸道分泌物后，給予肌松藥拮抗藥（新斯的明2mg＋阿托品1mg復合液）?；颊哂凶灾骱粑?，但是潮氣量小頻率高，觀察5min后再次給予拮抗藥（新斯的明1mg＋阿托品0.5mg），患者肌力基本恢復，拔出氣管導管，患者血壓心率平穩(wěn)，氧飽和度96%，送入蘇醒室觀察。術(shù)后第二天進行術(shù)后麻醉回訪，患者無麻醉并發(fā)癥，無不良反應(yīng)，待痊愈后出院。

　　2、討論

　　重癥肌無力是一種神經(jīng)興奮傳遞功能障礙，合并骨骼肌無力的慢性病。目前較為明確是神經(jīng)接頭突觸前神經(jīng)末梢處發(fā)生功能和形態(tài)異常。多數(shù)研究者認為重癥肌無力是一種自身免疫病，以胸腺為主的免疫反應(yīng)異?？赡苁羌o力的重要原因。臨床癥狀主要為上瞼下垂、斜視等。當全身肌肉受累時，變現(xiàn)為四肢無力、呼吸不暢。橫紋肌極易疲勞，晨輕暮重。

　　對于此病患者，麻醉醫(yī)生術(shù)前應(yīng)對病情有充分了解，了解肌肉軟弱的程度以及對新斯的明的反應(yīng)，以便掌握術(shù)中用藥量。麻醉前用藥以劑量小、能鎮(zhèn)靜、又不抑制呼吸為原則。病情較輕者可用適量苯巴比妥、哌替啶或地西泮；病情重者鎮(zhèn)靜藥宜減量或不用。為抑制呼吸道分泌物及預(yù)防抗膽堿酯酶藥副作用，應(yīng)常規(guī)用阿托品。麻醉的關(guān)鍵在于防治呼吸危象。

　　麻醉方式以對機體影響小、副作用小的局麻或椎管內(nèi)麻醉為妥。胸腺手術(shù)以全麻為妥。應(yīng)盡量采用清醒氣管內(nèi)插管；或在小劑量鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)靜藥配合表面麻醉下完成插管。琥珀膽堿為本癥唯一可安全采用的肌松藥，但仍可能因脫敏感阻滯而出現(xiàn)延遲性呼吸抑制副作用。重癥肌無力的病人對非除極肌松藥呈高敏性，只需要通常計量的1/5～1/4。吸入麻醉藥的神經(jīng)肌接頭阻滯強度依次為異氟烷+安氟烷+氟烷+氧化亞氮，可加重肌無力的程度。麻醉性鎮(zhèn)痛藥都有呼吸抑制副作用，應(yīng)慎用。

　　抗生素均有神經(jīng)肌接頭阻滯作用，應(yīng)避用。降壓藥六甲胺、單胺氧化酶抑制劑等均增強非去極化肌松藥，應(yīng)慎用。利尿藥促使血鉀降低，可加重肌無力。綜上所述，MG是一種獲得性自身免疫性疾病，患者平時活動量少，心血管儲備功能一般較差，對麻醉耐受性差，尤以麻醉術(shù)后容易發(fā)生呼吸衰竭，所以麻醉管理中尤應(yīng)注意。麻醉前準確估計病情，做好充分準備，使病人處于最佳狀態(tài)，降低手術(shù)和麻醉的危險性，針對容易發(fā)生呼吸衰竭的原因采取相應(yīng)措施，盡量減少麻醉手術(shù)刺激致肌無力危象，避免乙酰膽堿酯酶藥過量致膽堿能危象，注意麻醉藥物的殘余作用等。

　　此例病人于誘導是給予非除極化肌松藥14mg，基本接近于其他未患重癥肌無力的患者，并未使用通常計量的1/5～1/4，患者蘇醒時間較一般病人晚5min～10min，但是對新斯的明敏感度尚可，在手術(shù)結(jié)束時，拔除氣管導管后送入蘇醒室觀察，半小時后肌力恢復，送回病房。此病例說明對新斯的明敏感度尚可的患者，可以酌情使用非除極化肌松藥進行麻醉誘導，做好麻醉前充分的準備，可以進行常規(guī)麻醉，但是一定要嚴密觀察術(shù)中以及術(shù)后的肌力恢復情況。

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