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胸腺瘤的癥狀有哪些?重癥肌無力合并胸腺瘤外科手術(shù)治療概述

2017-09-10 來源: DE胸手、CardiothoracicSurgery  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:重癥肌無力(簡稱MG)是一種神經(jīng)與肌肉間指令信號傳遞障礙的自身免疫性疾病。而在眾多的重癥肌無力患者當中,80%~90%存在胸腺異常,其中15%~20%的人有胸腺腫瘤。

  胸腺瘤的癥狀有哪些?

  患有胸腺瘤大多數(shù)人是沒有癥狀的,但是也有一部分人會出現(xiàn)咳嗽、胸痛、吞咽困難、呼吸道感染反復出現(xiàn)、呼吸困難等癥狀,出現(xiàn)了以上癥狀應(yīng)該立即到醫(yī)院檢查。另外胸腺瘤還有良性和惡性之分,如果出現(xiàn)了聲音嘶啞,膈麻痹等癥狀,就有可能是胸腺瘤向惡性擴散了,更應(yīng)該引起注意。這種病只有是早發(fā)現(xiàn),早治療,才能早康復,一般可以采用手術(shù)治療,效果還不錯。

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  重癥肌無力合并胸腺瘤外科手術(shù)治療概述

  重癥肌無力(簡稱MG)是一種神經(jīng)與肌肉間指令信號傳遞障礙的自身免疫性疾病。而在眾多的重癥肌無力患者當中,80%~90%存在胸腺異常,其中15%~20%的人有胸腺腫瘤。胸腺瘤的臨床癥狀產(chǎn)生于對周圍器官的壓迫和腫瘤本身特有的癥狀——合并綜合征。小的胸腺瘤多無臨床主訴,也不易被發(fā)現(xiàn)。

  腫瘤生長到一定體積時,常有的癥狀是胸痛、胸悶、咳嗽及前胸部不適。胸痛的性質(zhì)無特征性,程度不等,部位也不具體。但是,一旦并發(fā)即有可能引發(fā)呼吸危象,甚至引起患者的生命安危。

  胸腺瘤特大多表現(xiàn)是合并某些綜合征,如重癥肌無力(MG)等為主要合并綜合癥,重癥肌無力合并胸腺瘤手術(shù)治療是解決患者病情最有效的方法。

  有研究指出,MG合并胸腺瘤者發(fā)生危象的可能性是無胸腺瘤者的1.3倍,MG伴有胸腺瘤者、MGⅡ型及以上者是術(shù)后發(fā)生危象的高危人群。由此,研究者得出結(jié)論MG合并胸腺瘤的病人術(shù)后危象的發(fā)生率明顯增加,MGⅡ型及以上型術(shù)后更容易發(fā)生危象,危象的發(fā)生與胸腺瘤的病理分期無相關(guān)性。

  Osserman根據(jù)發(fā)病年齡、肌無力受累程度、范圍和病情嚴重性,將成年重癥肌無力分為五型:

  I型:單純眼肌型,局限于單純的眼肌麻痹。

  IIa型:輕度全身肌無力,有顱神經(jīng)(眼外肌),肢體和軀干肌無力,但不影響呼吸肌,無明顯延髓肌癥狀,這組病人抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)良好,死亡率低。IIb型:有明顯的臉下垂、復視、構(gòu)音和吞咽困難及頸肌、四肢肌無力,部分病人的軀干肌和四肢肌力尚好,這組病人抗膽堿酯酶藥物常不敏感,易發(fā)生肌無力危象,死亡率亦相對較高,應(yīng)予重視。

  III型:急性進展型,常為突然發(fā)病,并在6個月內(nèi)迅速進展,早期出現(xiàn)呼吸肌受累,伴嚴重的延髓肌、四肢肌和軀干肌受累,抗膽堿酯酶藥物反應(yīng)差,極易發(fā)生肌無力危象和很高的死亡率。常伴發(fā)胸腺瘤。為臨床重點處理對象。

  IV型:晚發(fā)型全身無力。常在I、IIa型數(shù)年之后加重癥狀,出現(xiàn)較明顯的全身肌無力,多伴發(fā)胸腺瘤。

  MG可累及全身肌肉,導致眼肌、吞咽、呼吸及四肢骨骼肌無力。眼肌型通常被認為是MG的“早期階段”,藥物治療大都有效,但隨著病情的發(fā)展,部分藥物療效不佳的患者會發(fā)展成為全身型。因此,MG病人應(yīng)盡早手術(shù)治療。

  目前認為,胸腺切除治療重癥肌無力有效率可達7%以上。手術(shù)切除,一方面切除了引起全身免疫反應(yīng)的腺組織,另一方面又可能阻止病情進展,同時使外周淋巴組織中的致敏T淋巴細胞數(shù)量相對減少,因而能獲得較好的療效,故應(yīng)持積極的態(tài)度。

  對于兒童患者應(yīng)盡可能保守,到青春期后再考慮手術(shù),16~39歲為最佳的手術(shù)年齡組。60歲以上的老年患者,因胸腺組織基本萎縮,參與免疫調(diào)節(jié)的程度明顯降低,手術(shù)難以取得較好療效,一般不主張手術(shù)治療。

  MG合并胸腺瘤術(shù)后大多病情不平穩(wěn),危象的發(fā)生率遠較未合并胸腺瘤者為高。肺部感染常是導致病情波動和危象發(fā)生的重要原因,所以手術(shù)前后應(yīng)積極防治。

  預防感染忌用氨基糖苷類抗生素,該類藥減少神經(jīng)肌肉接頭部乙酰膽堿含量,加重肌無力癥狀??鼓憠A酯酶藥物用量不足可出現(xiàn)肌無力危象;用藥過量又導致膽堿能危象。所以,術(shù)前應(yīng)合理使用抗膽堿酯酶藥物,以能控制病人癥狀的劑量為宜。

  目前主流的觀點認為手術(shù)切口以前正中胸骨縱形切開入路為好。但是隨著腔鏡外科的發(fā)展微創(chuàng)手術(shù)治療MG正逐步增加。MG合并胸腺瘤病人在腫瘤切除后,病人仍有MG表現(xiàn),所以在切除胸腺瘤的同時是否應(yīng)擴大清掃前縱隔內(nèi)脂肪組織存有異議。

  胸腺腫瘤無論良惡性都有復發(fā)的可能,所以均應(yīng)按惡性處理,且前縱隔脂肪組織中可存在異位胸腺,因此切口選擇:(1)術(shù)野顯露滿意,便于切除腫瘤的基礎(chǔ)上同時切除無瘤胸腺及清掃前縱隔區(qū)域的脂肪組織;(2)符合腫瘤根治性原則;(3)不經(jīng)胸膜腔,對呼吸功能影響小。對于浸潤型胸腺瘤,其浸潤范圍廣,尤其在大血管受侵的情況下,術(shù)中技術(shù)上的處理較為困難,處置不當可引起大出血或鄰近器官的誤傷,腫瘤切除不夠徹底則影響手術(shù)療效。

  目前認為手術(shù)療效女性優(yōu)于男性、MG合并胸腺瘤手術(shù)的遠期療效更優(yōu)于未合并胸腺瘤者,因為有重癥肌無力癥狀可早期發(fā)現(xiàn)胸腺瘤。

  總之,胸腺切除是治療重癥肌無力的有效手段,一旦MG診斷成立應(yīng)盡快進行手術(shù)治療,以獲得滿意的療效。

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