縱膈腫瘤——容易漏診的疾病

　　什么是縱隔腫瘤？

　　縱隔腫瘤是一組起源于縱隔的腫瘤，包括胸腺瘤、胸內(nèi)甲狀腺腫、支氣管囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤、淋巴肉瘤、惡性淋巴瘤、心包囊腫、脂肪瘤、神經(jīng)原性腫瘤、食管囊腫等，以良性者居多。畸胎瘤多見于３０歲以下，其余多發(fā)生在４０歲以上。本病除淋巴肉瘤和惡性淋巴瘤多數(shù)預(yù)后良好。最常見的縱隔腫瘤有神經(jīng)源性腫瘤、胸腺瘤、各類囊腫、淋巴瘤和生殖細(xì)胞腫瘤，其中良性腫瘤約占60%～75%。

　　縱隔腫瘤有哪些臨床表現(xiàn)？

　　縱隔內(nèi)組織和器官較多，胎生結(jié)構(gòu)來源復(fù)雜，所以縱隔區(qū)內(nèi)腫瘤種類繁多。有原發(fā)的，有轉(zhuǎn)移的。原發(fā)腫瘤中以良性為多見，但也有相當(dāng)一部分為惡性。癥狀表現(xiàn)為：

　?。?）呼吸道癥狀：胸悶、胸痛一般發(fā)生于胸骨后或病側(cè)胸部。大多數(shù)惡性腫瘤侵入骨骼或神經(jīng)時，則疼痛劇烈。咳嗽常為氣管或肺組織受壓所致，咯血較少見。

　?。?）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：由于腫瘤壓迫或侵蝕神經(jīng)產(chǎn)生各種癥狀：如腫瘤侵及膈神經(jīng)可引起呃逆及膈肌運動麻痹；如腫瘤侵犯喉返神經(jīng)，可引起聲音嘶?。蝗缃桓猩窠?jīng)受累，可產(chǎn)生霍納氏綜合癥；肋間神經(jīng)侵蝕時，可產(chǎn)生胸痛或感覺異常。如壓迫脊神經(jīng)引起肢體癱瘓。

　?。?）感染癥狀：如囊腫破潰或腫瘤感染影響到支氣管或肺組織時，則出現(xiàn)一系列感染癥狀。

　?。?）壓迫癥狀：上腔靜脈受壓，常見于上縱隔腫瘤，多見于惡性胸腺瘤及淋巴性惡性腫瘤。食管，氣管受壓，可出現(xiàn)氣急或下咽梗阻等癥狀。

　?。?）特殊癥狀：畸胎瘤破入支氣管，患者咳出皮脂物及毛發(fā)。支氣管囊腫破裂與支氣管相通，表現(xiàn)有支氣管胸膜瘺癥狀。極少數(shù)胸內(nèi)甲狀腺腫瘤的病人，有甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥狀。胸腺瘤的病人，有時伴有重癥肌無力癥狀。

　　不知不覺，身體里長了個“定時炸彈”！

　　什么是胸腺瘤？

　　胸腺瘤是一種上皮性腫瘤，其病程發(fā)展較慢，常被稱為惰性腫瘤。盡管如此，胸腺瘤也有惡性可能。隨著腫瘤增大或外侵，患者的直接表現(xiàn)為局部壓迫癥狀；當(dāng)胸壁受累，病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等的胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛；氣管受壓，出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀；喉返神經(jīng)受侵，可出現(xiàn)聲音嘶?。浑跎窠?jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹；上腔靜脈梗阻，表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。

　　有時還伴有全身癥狀如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征，這些癥狀常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。

　　雖然侯先生目前癥狀只有偶爾的輕微胸悶，但侯先生的胸腺瘤體積大，如果不做手術(shù)，還將會繼續(xù)增大，上述癥狀會陸續(xù)出現(xiàn)，且不排除腫瘤惡性的可能。所以治療方案首選還是切除，然后根據(jù)病理分型考慮后續(xù)治療。

　　在確診后的第十天，侯先生終于下定決心做手術(shù)。主刀醫(yī)生劉仁杰為其行縱膈腫瘤腔鏡下切除術(shù)，這是一種比較先進(jìn)的微創(chuàng)手術(shù)。

　　因為侯先生的胸腺瘤位置特殊，手術(shù)風(fēng)險非常高。右側(cè)緊鄰上腔靜脈，后側(cè)是升主動脈，上及左無名靜脈，胸腺瘤正好窩在這三個血管交叉的三角區(qū)域內(nèi)。這個位置的胸腺瘤，就像是在炸藥庫里埋了顆定時炸彈，一旦胸腺瘤長大會壓迫和侵襲周圍重要的組織器官，帶來嚴(yán)重的后果。

　　手術(shù)中，隔著薄薄的筋膜，心臟在有規(guī)律的跳動，術(shù)者需緊貼著血管壁將胸腺組織剝脫，如果傷及這些血管，根本沒有搶救的機(jī)會。憑著多年的胸縱膈腫瘤切除經(jīng)驗，劉仁杰主任將侯先生的胸腺瘤及周圍胸腺組織完整的切除，同時將可能有胸腺組織分布的脂肪切除。手術(shù)很成功，單操作孔微創(chuàng)手術(shù)使得侯先生術(shù)后第二天就能起身活動。

　　手術(shù)很成功，但侯先生又有了新的疑問：“假如我這個（胸腺瘤）要是小的話是不是就不用做手術(shù)了？”

　　主任說：“即便是小的胸腺瘤，也首選切除手術(shù)。為什么呢？40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病，其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起的。比如，重癥肌無力、紅細(xì)胞再生不良癥、低丙種球蛋白血癥，除此之外，還可能包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、庫欣綜合征等。當(dāng)然了，每個人個體情況不同，手術(shù)與否需具體問題具體分析。”

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