讓人困惑的胸腺瘤

　　很多患者從發(fā)現(xiàn)胸腺瘤到治療甚至經(jīng)過手術(shù)后都存在疑惑。醫(yī)生的回答、網(wǎng)上的解答也都模棱兩可，語焉不詳。因為到目前為止，這個疾病無論是從分型、分期、還是治療、預后等等都不是很統(tǒng)一。本文主要是針對患者經(jīng)常提到的問題做一個歸類和解答。這里面不太涉及過多的數(shù)據(jù)，因為現(xiàn)有數(shù)據(jù)的科學性都值得商榷。

　　第一問：胸腺瘤是良性還是惡性？

　　我想大部分患者最關(guān)心的就是這個問題，胸腺瘤究竟是良性還是惡性？

　　一般來說叫“瘤”的是良性，叫“癌”、“肉瘤”的是惡性，但是胸腺瘤不同。2004年WHO（世界衛(wèi)生組織）分類根據(jù)胸腺瘤里面的上皮細胞和淋巴細胞的成分和比例不同，將胸腺瘤分成了A、AB、B1、B2、B3、C型，C型其實就是各類型癌的總稱，也可以直接說是胸腺癌，胸腺癌那肯定就是惡性了。而我們通常說的胸腺瘤其實指的是從A到B3之間的類型?？偟膩碚f是良性的，但是從B1開始就有惡性活性了，B1、B2、B3對應的分別是低度、中度和高度惡性，但是這個惡性和C型的癌還是有區(qū)別的（參看第二問）。所以說單純說胸腺瘤是良性還是惡性，是要看胸腺瘤的病理類型的。

　　這里說的A型到C型是指病理分型，是指腫瘤長的是什么類型。而病人經(jīng)常問的是早期還是晚期，是指的臨床分期，目前采用比較多的就是Masaoka分期，從早期到晚期通常用Ⅰ到Ⅳ期來表示。分型和分期是兩種分類方法。良性的也有可能出現(xiàn)分期較晚，而惡性的因為早發(fā)現(xiàn)，也可能分期比較早。目前的病理分型臨床預測價值很低，相比而言，Masaoka分期的臨床預測價值要高一些，兩者還是要結(jié)合起來判斷。但總體來說，目前的這種分型、分期都不是很滿意。

　　第二問：惡性胸腺瘤是惡性腫瘤嗎？

　　惡性胸腺瘤是指第一問中的B1-B3型的胸腺瘤，但是與C型的胸腺癌是不同的。我們通常所說腫瘤的良性和惡性的區(qū)別主要在于：良性腫瘤一般生長緩慢，有完整包膜，即使長大了，往往只是對周圍的組織產(chǎn)生擠壓，手術(shù)的時候很容易分離出來并且切除干凈，不會轉(zhuǎn)移。而惡性腫瘤的生長一般比較迅速，包膜不完整，可以浸潤性生長，就是可以生長到其他組織中，界限不明顯，切除后容易復發(fā)和轉(zhuǎn)移。

　　A型、AB型胸腺瘤是良性腫瘤，B1-B3型是良性腫瘤具有惡性活性。如何解讀這個良性腫瘤具有惡性活性呢？也就是說，腫瘤同時具備良惡性的部分特性。既象良性腫瘤那樣，生長緩慢，不易出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，但是又象惡性腫瘤那樣，包膜可能不完整，浸潤生長、侵犯周圍組織（肺、心包、血管等），切除后容易復發(fā)，但是胸腺瘤一般不會出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移。

　　再強調(diào)一下：胸腺瘤具有惡性活性和惡性腫瘤還是有一定區(qū)別的，那就是比真正的惡性腫瘤要生長緩慢、進展緩慢，不容易出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移，總體的生存還是要好于一般惡性腫瘤的。

　　第三問：胸腺瘤會從良性轉(zhuǎn)為惡性嗎？

　　答案是不明確的。有的專家認為是可以轉(zhuǎn)換的，不過還是缺少足夠的證據(jù)。筆者認為：作為都是上皮來源的腫瘤，正常組織都有可能轉(zhuǎn)化為癌，那么從瘤轉(zhuǎn)化到癌還是有可能存在的。

　　第四問：胸腺瘤應該選擇怎樣的治療？

　　不論胸腺瘤是良惡性，概括起來都應該分為三種情況。

　　第一種：腫瘤邊界清楚，手術(shù)能切除干凈，病人身體條件允許的情況下最好還是手術(shù)。因為是否會惡變目前并不明確，是否具有惡性活性，沒有病理也無法判斷。觀察時間過長，腫瘤可能進展增大、惡變（尚不明確），從而使的后面再決定手術(shù)時增加手術(shù)難度或者因為侵犯重要臟器而無法切除干凈。一般來說，A型、AB型胸腺瘤手術(shù)切除后不會復發(fā)的，但是到了B型以后，即使手術(shù)切除了，仍有復發(fā)的可能，B2、B3型的胸腺瘤手術(shù)后一般還是會建議患者進行局部放療來預防復發(fā)的。

　　第二種：如果腫瘤的邊界不清楚，侵犯周圍的血管、心包、肺等臟器，估計手術(shù)難以達到徹底切除。如何治療目前還是存在爭議的。有的專家認為既然切不干凈，術(shù)中剝離大血管等重要臟器存在風險、術(shù)后很容易就復發(fā)，手術(shù)未必能增加患者的生存，不如直接進行放化療。但事實上胸腺瘤對放化療只是中度敏感，過大的腫瘤負荷也會影響到放化療的效果。因此有的專家認為，應該盡可能的切除腫瘤，解除腫瘤對重要臟器的壓迫，那怕僅僅是減輕了腫瘤負荷，再行放化療，可能放化療的療效也會好一些。還有一種方式就是先行術(shù)前新輔助化療，然后完全外科切除，如不能全切，術(shù)后加用放療。這種術(shù)前進行化療，部分患者的腫瘤會縮小，可以增加手術(shù)的切除率，但是化療后的腫瘤與組織粘連會更緊密，術(shù)中分離的難度和風險也會增加，其有效性也值得進一步研究。

　　第三種，術(shù)前無法判斷是否能切除干凈，只有通過手術(shù)去探查，如果探查發(fā)現(xiàn)能夠切除干凈就徹底切除，不能切除干凈就做減瘤手術(shù)。有一項日本的研究發(fā)現(xiàn)，手術(shù)組還是比非手術(shù)組的預后要好。

　　對于第二、第三種情況，究竟是先手術(shù)好還是先放化療好，目前尚沒有定論，也缺乏足夠的研究，持兩種觀點的情況都有。具體選擇哪種方式還是要根據(jù)具體情況來分析，也跟各中心治療的經(jīng)驗、醫(yī)生的手術(shù)技巧和患者、醫(yī)生的決心等因素有關(guān)。

　　第五問：中醫(yī)治療胸腺瘤有效嗎？

　　目前還沒有確切證據(jù)證明中醫(yī)對胸腺瘤有效。在胸腺瘤中約有30%-50%的患者合并有重癥肌無力，這類患者在得到中醫(yī)治療后部分患者的肌無力癥狀可以得到緩解，有的可以堅持很多年甚至更久。

　　但是中醫(yī)治療并不能治愈重癥肌無力，研究發(fā)現(xiàn)，中醫(yī)的治療往往只是延緩了疾病的進展，有的還是合用了激素，疾病在中西藥的作用下仍然緩慢進展，等到激素量也用到足夠大但仍然無法控制的時候，中醫(yī)往往會跟患者說：去做手術(shù)吧?。?！事實上，這個時候的腫瘤往往已經(jīng)長的很大或者已經(jīng)侵犯了重要臟器或者患者重癥肌無力的癥狀變的很重了，這時候再進行手術(shù)，會導致手術(shù)難度增加、手術(shù)難以切除干凈、手術(shù)療效差以及術(shù)后出現(xiàn)肌無力危象等并發(fā)癥的比例增加。有研究表明，早期直接手術(shù)的患者的預后要比應用中藥治療無效后再選擇手術(shù)的患者要好。所以合并有重癥肌無力的胸腺瘤能手術(shù)還是早點做吧。

　　第六問：選擇微創(chuàng)手術(shù)還是開胸手術(shù)？

　　選擇微創(chuàng)還是開胸手術(shù)主要還是看腫瘤的位置、大小和周圍組織的關(guān)系。

　　一般來說，腫瘤與重要臟器（主要是大血管）沒有明顯的侵犯和粘連，可以選擇微創(chuàng)手術(shù)。目前微創(chuàng)手術(shù)主要有2種方式，一種側(cè)胸入路的微創(chuàng)手術(shù)，還有一種是劍突下入路的微創(chuàng)手術(shù)。另一種就是非微創(chuàng)的常規(guī)正中開胸手術(shù)。如果腫瘤很大，與重要臟器的界限不清尤其是與大血管的關(guān)系密切時，一般會選擇正中開胸手術(shù)，正中開胸，術(shù)野暴露好，腫瘤容易切除干凈，也可以降低手術(shù)中誤損傷大血管導致的風險。缺點就是切口大，不美觀。合并有重癥肌無力的胸腺瘤，因為存在異位胸腺的情況，需要清掃縱隔內(nèi)的脂肪組織，正中開胸手術(shù)則可以比較徹底的顯露脂肪組織并清除，而微創(chuàng)切口對于脂肪組織的顯露就不如正中切口了，尤其是側(cè)胸入路的切口往往對同側(cè)的脂肪組織顯露好，而對側(cè)的脂肪組織顯露不好。

　　不過目前逐步開展的劍突下切口的微創(chuàng)胸腺瘤切除手術(shù)對于兩側(cè)脂肪組織都有比較好的顯露，可以彌補之前微創(chuàng)切口的不足。不過對于脂肪組織包括淋巴結(jié)的清除的問題目前也是存在一定爭議的。

　　總的來說，胸腺瘤雖然發(fā)病率不到所有腫瘤的1%，但在我國這么大的人口基數(shù)，胸腺瘤的患者還是非常多的。現(xiàn)代醫(yī)學的診療過程是建立在大樣本數(shù)據(jù)統(tǒng)計分析的基礎(chǔ)上得出來的，而胸腺瘤因為發(fā)病率低，對他的重視不夠，所以研究進展比較緩慢。同時缺乏統(tǒng)一、通用、大家認可的國際分型、分期標準，導致了不同醫(yī)療中心可能應用不同的標準或者即使應用同一標準，但由于內(nèi)容模糊，各自解讀又不盡相同，所以各中心得出的數(shù)據(jù)可比性不好，就很難綜合到一起去分析從而得出比較科學的結(jié)論。沒有科學結(jié)論的指導，都是小樣本的臨床經(jīng)驗，所以不同的醫(yī)生之間就會出現(xiàn)不同的意見，也給臨床醫(yī)生以及患者帶來了困惑。

　　好消息就是，目前國際上已經(jīng)認識到了這個問題，ITMIG和IASLC正合作制定一個胸腺惡性腫瘤新分期的工作，通過制定一個定義明確、通俗易懂、操作性強、大家都接受的胸腺腫瘤分期系統(tǒng)，必將促進胸腺惡性腫瘤研究的進展，從而在不久的將來能指導我們臨床醫(yī)生的治療。

　　胸腺瘤具侵犯性微創(chuàng)手術(shù)減風險

　　“胸腺”是位處胸腔之內(nèi)、左右兩肺之間及心臟前的一個淋巴免疫系統(tǒng)組織，隨年齡增長，其免疫功能逐漸減退并慢慢萎縮；但臨床上，有部分個案會衍生為“胸腺瘤”。有心胸肺外科?？漆t(yī)生表示，胸腺瘤的各個單一細胞通常屬良性，但卻經(jīng)常出現(xiàn)局部侵犯的惡性行為表現(xiàn)；亦有個別胸腺瘤出現(xiàn)惡性細胞分化，最終成為癌癥，有擴散轉(zhuǎn)移的可能。

　　心胸肺外科?？漆t(yī)生薛醫(yī)生表示，人體中有多個器官組織，負責管理淋巴免疫系統(tǒng)，其中胸腺則處理T細胞，自嬰兒出生后已開始運作，制造抗體；在步入成年階段后，胸腺的免疫功能逐漸減退并慢慢萎縮，最后剩下以脂肪為主的組織。不過，有部分個案會衍生出胸腺瘤問題。

　　“香港市民對胸腺瘤的認知度不高，曾有一名婦女被醫(yī)生告知患上此癥時，她將它和乳腺腫瘤混淆，忙問是否患了乳癌；其實這兩個是完全不同的病癥。”薛醫(yī)生指，胸腺可以有不同的病變，其中包括單純的胸腺增生、胸腺囊腫、胸腺瘤及胸腺癌，前三種細胞的組成及排列在顯微鏡下均是良性的；而胸腺癌則是惡性的細胞分化，除會局部侵犯以外，也有可能擴散轉(zhuǎn)移。

　　良性細胞惡性行為

　　但較為特別的是，雖說除胸腺癌以外的胸腺瘤，細胞均以良性為主，卻可以有局部侵犯的惡性行為表現(xiàn)，因此醫(yī)生在處理時，均需特別謹慎，同時亦要清楚向病人解釋其病癥情況及治療的重要性。

　　薛醫(yī)生指，早期的胸腺瘤通常沒有明顯征狀，但隨著體積增大，細胞亦開始侵犯附近組織，患者可能出現(xiàn)局部壓迫癥狀，導致胸悶及胸痛等；若氣管受壓，可引起咳嗽、氣促、心悸等呼吸困難征狀，若聲帶神經(jīng)受侵，則會聲音嘶??；部分個案亦可能有各類全身性的征狀，如疲倦、消瘦及貧血等。

　　值得一提的是，約四成胸腺瘤病人會同時伴有全身性或自身免疫性疾病，其中三分一更有兩種或更多的伴隨疾病。這些伴隨疾病的絕大多數(shù)又是自身免疫紊亂引起，例如重肌無力癥、紅細胞再生障礙及丙種球蛋白缺乏癥等。

　　大部分可微創(chuàng)切除

　　若經(jīng)診斷患上胸腺瘤，醫(yī)生主要透過兩大準則，包括︰細胞的惡性程度及其侵犯性，來評定病情的嚴重程度。無論是良或惡性的胸腺瘤，均應盡早透過外科手術(shù)切除；具備完整包膜的腫瘤，因腫瘤可完整切除，通過外科手術(shù)治療后，復發(fā)風險非常小。

　　而隨著手術(shù)的進步，現(xiàn)時大部分的早期胸腺瘤，都可透過微創(chuàng)方式切除；相對于傳統(tǒng)的“開大刀”手術(shù)，現(xiàn)時的微創(chuàng)手術(shù)無需鋸開病人胸骨，只需在胸側(cè)肋間切一個3公分左右的小切口；手術(shù)風險低、康復時間較短，一般術(shù)后2至3天可出院，回家后亦可活動自如，不必擔心胸骨愈合的問題。

　　若胸腺瘤已侵犯相鄰組織，病人在手術(shù)后可透過放射治療鞏固治療效果；至于晚期患者，由于手術(shù)已無法將病灶徹底清除，可能需要接受化療減慢病情惡化。

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