重癥肌無力合并微小胸腺瘤

　　女性，43歲，1年前出現(xiàn)間斷性全身無力。

　　病史

　　9月前于本院神經(jīng)內(nèi)科就診，診斷為全身型重癥肌無力并胸腺增生。并給予溴吡斯的明口服控制癥狀，建議首選手術(shù)切除胸腺治療?；颊咦杂X癥狀加重，遂就診于我院胸外科，行手術(shù)治療。

　　查體

　　間斷性全身無力，口服藥物好轉(zhuǎn)。無上瞼下垂，無呼吸困難。

　　診斷、治療

　　臨床癥狀結(jié)合病理診斷為重癥肌無力合并微小胸腺瘤。給予溴吡斯的明對癥治療，行手術(shù)擴(kuò)大切除胸腺。

　　討論

　　胸腺瘤為良性腫瘤，進(jìn)展緩慢，其臨床意義主要是可引起重癥肌無力或發(fā)展為侵襲性胸腺瘤和胸腺癌。年紀(jì)較大的胸腺瘤患者，若無其他癥狀，可定期門診隨訪，不行積極手術(shù)治療。重癥肌無力是手術(shù)適應(yīng)癥，切除胸腺后部分患者癥狀減輕甚至痊愈。微小胸腺瘤發(fā)病率低，發(fā)現(xiàn)也較困難，在影像學(xué)上易診斷為增生，病理診斷易誤診為胸腺生發(fā)中心。微小胸腺瘤可能是增生發(fā)展為經(jīng)典胸腺瘤的中間階段。對其病理特征的探究可能對于揭示胸腺瘤的發(fā)生發(fā)展及其引起重癥肌無力的機(jī)制有重要意義。

　　術(shù)后放療對胸腺瘤和胸腺癌的影響

　　研究背景

　　胸腺瘤和胸腺癌發(fā)病率相對較低，術(shù)后放療（PORT）對胸腺瘤和胸腺癌治療中的作用目前仍然存在爭議。有研究表明，對于II，III期患者接受放射治療（RT）可改善患者的預(yù)后。也有研究表明，II期患者接受RT并未改善預(yù)后，但對于III期患者可改善預(yù)后。

　　為了進(jìn)一步明確術(shù)后放療對胸腺瘤和胸腺癌患者預(yù)后的影響，來自美國的MatthewW.Jackson等利用美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫開展了一項(xiàng)研究者，研究結(jié)果發(fā)表在近期的JTO雜志上。

　　研究方案

　　納入標(biāo)準(zhǔn)：手術(shù)切除的胸腺瘤或胸腺癌，Masaoka-Koga分期，I，IIA，IIB，III和IV期。排除標(biāo)準(zhǔn)：未接受手術(shù)或術(shù)前接受放療的患者。

　　研究者采用Kaplan-Meier評估OS，并采用單變量和多變量Cox比例分險(xiǎn)模型評估各因素對患者預(yù)后的影響。同時(shí)研究者采用傾向性匹配分析進(jìn)一步控制基線混雜因素。

　　研究結(jié)果

　　該研究發(fā)現(xiàn)，2004－2012年間，共4056例患者符合納入標(biāo)準(zhǔn)，2001例（49％）患者接受PORT。多因素分析矯正患者的年齡，WHO組織學(xué)分型，Masaoka-Koga分期，手術(shù)切緣和化療后發(fā)現(xiàn)，PORT可改善患者的OS（風(fēng)險(xiǎn)比[HR]＝0.72，p＝0.001）。

　　進(jìn)一步采用傾向性匹配分析證實(shí)PORT與患者的預(yù)后較好相關(guān)。亞組分析顯示PORT可改善IIB期（HR＝0.61，p＝0.035），III期（HR＝0.69，p＝0.020）和切緣陽性（HR＝0.53，p<0.001）胸腺瘤患者的OS。然而，對于I期－IIA期胸腺瘤患者，PORT并不能改善患者的預(yù)后（HR＝0.76，p＝0.156）。

　　研究結(jié)論

　　本研究作者通過分析美國國家癌癥數(shù)據(jù)庫中胸腺瘤患者的資料，表明POR可改善IIB期，III期和切緣陽性胸腺瘤患者的預(yù)后。目前并無隨機(jī)對照研究評估PORT的價(jià)值，將來這些研究結(jié)果可能有助于臨床實(shí)踐。

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