巨大惡性胸腺瘤胸膜轉(zhuǎn)移

　　胸腺瘤是起源于胸腺上皮細(xì)胞一種低度惡性腫瘤。起源于胸腺上皮細(xì)胞或淋巴細(xì)胞的胸腺腫瘤最為常見，占胸腺腫瘤的95％，在整個(gè)縱隔腫瘤中排次第1～3位，日本一組4968例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤，占縱隔腫瘤的20.2％。美國一組1064例縱隔腫瘤，胸腺瘤為第一位占21.14％國內(nèi)報(bào)告多以畸胎類腫瘤為首。綜合國內(nèi)14組報(bào)告2720例縱隔腫瘤，胸腺瘤次于畸胎瘤和神經(jīng)源性腫瘤為第三位，占22.37％。大約95％的胸腺瘤發(fā)生在前縱隔，少數(shù)發(fā)生在縱隔以外的部位如頸部、肺門和肺實(shí)質(zhì)內(nèi)。

　　惡性胸腺瘤即使肉眼所見已經(jīng)切除干凈者,其瘤床仍需要放療,手術(shù)時(shí)已清楚有殘余瘤組織未切凈或未能切除者,需增大劑量。而針對良性胸腺瘤也有少數(shù)復(fù)發(fā)，專家建議，對良性胸腺瘤也應(yīng)予以預(yù)防性照射。質(zhì)子治療是當(dāng)前療效最好、副作用最少的粒子治療方法。胸腺瘤會(huì)壓迫無名靜脈或有上腔靜脈梗阻綜合征的表現(xiàn)。劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，嚴(yán)重刺激性咳嗽，胸腔積液所致呼吸困難，心包積液引起心慌氣短，周身關(guān)節(jié)骨骼疼痛，均提示惡性胸腺瘤的可能。特有的表現(xiàn)是合并某些綜合征，如重癥肌無力、單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、低球蛋白血癥、腎炎腎病綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)炎、紅斑狼瘡、巨食管癥等。

　　胸腺瘤病例：

　　患者女50歲

　　主訴：胸腺瘤術(shù)后放療后7年余，發(fā)現(xiàn)左后側(cè)膈肌旁胸膜轉(zhuǎn)移2月余。

　　現(xiàn)病史：患者于2000年11月15日體檢發(fā)現(xiàn)胸部占位，當(dāng)時(shí)患者自感疼痛，無其他不適。2000年11月18日在南方某醫(yī)院行胸部腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理示，縱膈、胸膜惡性胸腺瘤（混合型），術(shù)后局部放療，DT56.6Gy。2002年起患者出現(xiàn)反復(fù)眼瞼下垂及視物重影，勞累后加重，考慮重癥肌無力，予溴吡斯的明和美卓樂治療后癥狀緩解。2003年12月患者觸及左側(cè)胸壁靠近腋窩處出現(xiàn)腫塊，再次手術(shù)，并行放療DT61Gy。此后每于疲勞、感冒時(shí)反復(fù)出現(xiàn)上瞼下垂和復(fù)試。2004年至2006年間，患者因肺部感染，出現(xiàn)兩次肌無力危象，給予ICU氣切呼吸機(jī)支持，血漿置換，激素及免疫抑制劑等措施治理后病情好轉(zhuǎn)，日常生活可自理，2008年7月復(fù)查胸腺CT示：左側(cè)后胸膜、側(cè)胸膜及左膈肌旁胸膜團(tuán)塊，左側(cè)包裹性胸腔積液。

　　胸腺瘤的分類

　　A型和B型胸腺瘤是呈胸腺樣（器官樣）分化的上皮性腫瘤。腫瘤內(nèi)存在數(shù)量不等的非腫瘤性淋巴細(xì)胞。腫瘤可以發(fā)生于任何年齡，高峰為55-65歲，20歲以前發(fā)生的病例十分罕見。可與MEN1綜合征有關(guān)。

　　【細(xì)胞遺傳學(xué)異?！?/p>

　　各種WHO定義的胸腺瘤組織學(xué)類型，包括富于淋巴細(xì)胞的AB型和B型，表現(xiàn)不同遺傳學(xué)變異譜。

　　一些少淋巴細(xì)胞的B3型胸腺瘤在遺傳學(xué)上與富于淋巴細(xì)胞的B2型胸腺瘤密切相關(guān)，是由遺傳學(xué)異常獲得引起。

　　僅WHOA型胸腺瘤表現(xiàn)同源遺傳學(xué)異常的特點(diǎn)，主要包括6號染色體的異常，而其它類型胸腺瘤表現(xiàn)為異質(zhì)性異常。6q25雜合性缺失在胸腺瘤發(fā)生中普遍存在。

　　腫瘤轉(zhuǎn)移與8p11.21和16q22.1上的等位基因失衡有重要關(guān)聯(lián)。

　　一些A型和AB型胸腺瘤與B或C型胸腺瘤具有相似的遺傳學(xué)變異譜系，但是保持它們本身獨(dú)特的形態(tài)學(xué)特征與良性行為表現(xiàn)。

　　【免疫組化】

　　在B型胸腺瘤中，T-淋巴細(xì)胞是不成熟的，可以通過CD1a與CD99陽性證實(shí)。CD79a陽性亦較常見。類固醇受體如雌激素受體ER-α和孕激素受體PR-β已在胸腺瘤上皮細(xì)胞中證實(shí)陽性表達(dá)。

　　從A型、AB型、B2型到B3型胸腺瘤表現(xiàn)ER-α和PR-β的免疫反應(yīng)性遞減。

　　【生存率】

　　組織學(xué)類型與分期相關(guān)，但也是Ⅰ期和Ⅱ期腫瘤獨(dú)立的生存預(yù)測因素。

　　除了胸腺瘤（A型和B型）與胸腺癌（C型）之外，小規(guī)模研究也許不能證實(shí)其它類型胸腺瘤的生存差異。

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