揪出善于隱藏的胸腺瘤

　　59歲的張女士半年前患上了口腔潰瘍，剛開始沒當(dāng)回事，認(rèn)為過幾天就好了，可是不知道為什么，一直不見好?？谇焕锏膸讉€(gè)口腔潰瘍，嚴(yán)重影響了張女士的飲食，眼看著就一天天瘦下來了。到醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)檢查后，讓人沒想到的是，一直不愈的口腔潰瘍竟然是胸腺瘤引起的。

　　胸腺瘤癥狀很隱匿

　　薛濤教授表示，胸腺瘤是一種非常少見的上皮性腫瘤，其病程發(fā)展較慢，常被稱為惰性腫瘤。雖然是一種惰性腫瘤，但胸腺瘤有惡性可能。胸腺癌是一組侵襲性的上皮細(xì)胞異質(zhì)性惡性腫瘤，多見于成年男性。胸腺癌的發(fā)病率雖然不高。但是由于早期癥狀不明顯，通常患者因胸痛醫(yī)院就診時(shí)，基本都是中晚期了。

　　大約50%胸腺瘤病人無明顯臨床癥狀，多是在胸部X線體檢時(shí)被查出腫瘤。隨著腫瘤增大或腫瘤的外侵，患者的直接表現(xiàn)為局部壓迫癥狀，當(dāng)胸壁受累，病人可陸續(xù)出現(xiàn)程度不等的胸背鈍痛、肩胛間區(qū)或胸骨后疼痛；氣管受壓，出現(xiàn)咳嗽、氣促、胸悶、心悸等呼吸困難癥狀；喉返神經(jīng)受侵，可出現(xiàn)聲音嘶啞，膈神經(jīng)受壓可出現(xiàn)膈肌麻痹；上腔靜脈梗阻，表現(xiàn)為面部青紫、頸靜脈怒張。有時(shí)還伴有全身癥狀如出現(xiàn)乏力、盜汗、低熱、消瘦、貧血、嚴(yán)重的胸痛以及心包積液、胸腔積液等體征，這些常提示為惡性病變或伴有局部轉(zhuǎn)移。大多數(shù)胸腺癌患者在首次發(fā)現(xiàn)時(shí)已有外侵或轉(zhuǎn)移表現(xiàn)。

　　胸腺瘤常伴隨各種疾病

　　40%胸腺瘤病人伴有胸腺從屬全身性或自身免疫性疾病，其中1/3有兩種或更多胸腺伴隨疾病。這些伴發(fā)疾病的絕大多數(shù)是自身免疫紊亂引起的。

　　1.重癥肌無力：重癥肌無力是胸腺瘤患者最常伴隨的疾病。30%-70%患者伴有重癥肌無力。而重癥肌無力患者中有10%-30%合并有胸腺瘤。發(fā)病年齡一般比單純肌無力病人大10-15歲，比單純胸腺瘤的平均發(fā)病年齡年輕一點(diǎn)。

　　2.紅細(xì)胞再生不良癥：紅細(xì)胞再生不良癥是指貧血合并骨髓成紅細(xì)胞減少及血中網(wǎng)織紅細(xì)胞缺乏，約占30%的患者同時(shí)合并血小板及白細(xì)胞減少，骨髓細(xì)胞和巨核細(xì)胞生成正常。約有5%～7%胸腺瘤可合并紅細(xì)胞再生不良癥，有紅細(xì)胞再生不良癥的病人卻有近半數(shù)合并胸腺瘤。

　　3.低丙種球蛋白血癥：臨床表現(xiàn)為反復(fù)感染、腹瀉、肺炎、淋巴結(jié)炎、過敏反應(yīng)延遲等。

　　除此之外，還可能包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、庫欣綜合征等。

　　劇烈胸痛需及時(shí)就醫(yī)

　　薛濤建議，當(dāng)出現(xiàn)劇烈胸痛，短期內(nèi)癥狀迅速加重，要及時(shí)就醫(yī)檢查，排除惡性胸腺瘤或胸腺癌的可能，判斷是胸腺癌還是胸腺瘤，經(jīng)過活檢就可以判斷其病理屬性。據(jù)介紹，X線檢查是發(fā)現(xiàn)及診斷縱隔腫瘤的重要方法。而胸部CT能準(zhǔn)確地顯示腫瘤的部位、大小、突向一側(cè)還是雙側(cè)、腫瘤的邊緣、有無周圍浸潤以及外科可切除性的判斷。據(jù)了解，一般胸腺癌的患者，先進(jìn)行手術(shù)切除，然后再進(jìn)行以放療為主的綜合治療。但是有些患者胸腺癌長在胸骨上，很難手術(shù)切除，只能進(jìn)行放療的治療。

　　很多病人關(guān)心的是胸腺瘤手術(shù)后的預(yù)后是否良好，這和多個(gè)因素緊密相關(guān)。首先，腫瘤是否具有侵襲性，及手術(shù)切除是否完全是影響預(yù)后最重要的因素；胸腺瘤的細(xì)胞類型尤其浸潤性上皮細(xì)胞型胸腺瘤對預(yù)后是一個(gè)非常不利的因素；伴有重癥肌無力的胸腺瘤的預(yù)后較沒有伴發(fā)重癥肌無力的相對要好；胸腺瘤同時(shí)伴有紅細(xì)胞發(fā)育不全、低丙種球蛋白血癥或全身紅斑狼瘡的病人，其預(yù)后很差；浸潤型胸腺瘤進(jìn)行聯(lián)合治療（手術(shù)加放療）較單純手術(shù)的預(yù)后要好，胸腺瘤對化療反應(yīng)不敏感。

　　胸腺瘤的外科診治進(jìn)展

　　胸腺瘤屬胸外科常見疾病，目前在各家醫(yī)院廣泛開展診治工作。談及胸腺瘤各型各期的準(zhǔn)確定性及治療方案，國內(nèi)外各家醫(yī)院及研究所提出的論點(diǎn)差異較大。

　　直至今日，國際醫(yī)師協(xié)會(huì)尚未能制訂出統(tǒng)一的治療方案。本文將近年來胸腺瘤的診療現(xiàn)狀及其新進(jìn)展進(jìn)行綜述，供大家參閱。

　　準(zhǔn)確概念

　　胸腺瘤并非胸腺腫瘤，僅指來源于胸腺上皮的腫瘤。起源于胸腺淋巴細(xì)胞可以生成霍奇金淋巴瘤，起源于胸腺內(nèi)分泌細(xì)胞可以生成胸腺類癌、小細(xì)胞癌，其他少見類型如脂肪瘤、胸腺囊腫、生殖細(xì)胞來源腫瘤等。

　　臨床上90%的胸腺腫瘤都是胸腺瘤，但不能把兩者概念混為一談。胸腺瘤生長緩慢，被稱之為「惰性腫瘤」。因I、II期胸腺瘤切除后復(fù)發(fā)率低，既往有「良性胸腺瘤」說法，目前認(rèn)為胸腺瘤系潛在惡性腫瘤，應(yīng)注意監(jiān)視。

　　流行病學(xué)

　　在中國，胸腺瘤的年發(fā)病率約為0.15%-0.17%，占全部惡性腫瘤的0.2%-1.5%，可能與EB病毒感染、電離輻射及遺傳基因有關(guān)。

　　據(jù)美國國家癌癥研究所（NCI）統(tǒng)計(jì)顯示男女發(fā)病比例基本相當(dāng)，高發(fā)年齡位于40-60歲，年齡越小，腫瘤惡性程度越高。在胸外科，胸腺瘤卻是最為常見的前縱隔腫瘤，占47%-50%，在所有縱隔腫瘤中占20%，其中10%異位于頸部或中后縱隔。

　　臨床表現(xiàn)

　　30%-50%胸腺瘤患者無不適，此類人群多在體檢或治療其他疾病時(shí)發(fā)現(xiàn)，大部分病人腫瘤屬包膜完整、體積較小的Masaoka分期I-II期。當(dāng)胸腺瘤增大時(shí)會(huì)對周圍臟器產(chǎn)生壓迫，患者產(chǎn)生胸痛、胸悶、咳嗽等癥狀。

　　當(dāng)腫瘤侵犯上腔靜脈、喉返神經(jīng)、膈神經(jīng)、食道、心包等重要結(jié)構(gòu)時(shí)會(huì)出現(xiàn)顏面水腫、眼瞼下垂、聲音嘶啞、吞咽困難、心包壓塞等惡劣并發(fā)癥。

　　約30%胸腺瘤患者會(huì)出現(xiàn)副瘤綜合征，其中重癥肌無力（MG）最多見，報(bào)道顯示10%-50%，且多見于B2型胸腺瘤，其余包括:單純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（PRCA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、甲狀腺炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、低丙種球蛋白血癥、多肌炎、腎病綜合征、Sjogren綜合征等。

　　胸腺是內(nèi)分泌器官，也是淋巴器官，是T淋巴細(xì)胞成熟的場所，參與自身免疫過程，可能是胸腺瘤并發(fā)副瘤綜合征的原因，具體機(jī)制至今尚未能完全闡明。

　　診斷及鑒別診斷

　　胸腺瘤診斷主要依靠胸部CT?？v隔云集氣管、食管、心臟及大血管，由于上述臟器的遮擋，胸片僅能發(fā)現(xiàn)體積大的胸腺瘤，表現(xiàn)為縱隔增寬，單純依賴胸片易漏診。

　　胸部增強(qiáng)CT為診斷胸腺瘤最實(shí)用的影像學(xué)方法，不僅能發(fā)現(xiàn)體積較小的胸腺瘤，辨別位置，且能很好地了解胸腺瘤的包膜是否完整，腫瘤對周圍臟器的浸潤情況，初步判斷良惡性，并指導(dǎo)外科醫(yī)師制訂手術(shù)方案，提示術(shù)中需注意避免誤傷的結(jié)構(gòu)。

　　非侵襲性胸腺瘤表現(xiàn)為圓形或類圓形實(shí)質(zhì)性腫塊，包膜完整，邊界清晰，與周圍結(jié)構(gòu)間存在低密度結(jié)構(gòu)，易完整切除。侵襲性胸腺瘤形態(tài)不規(guī)則，呈分葉狀沿周圍臟器間隙浸潤性生長，常有囊變壞死，偶見鈣化。

　　MRI相對于CT無明顯優(yōu)勢。氟-18-脫氧葡萄糖（FDG）正電子發(fā)射成像可以根據(jù)FDG攝取程度確定腫瘤的惡性程度并發(fā)現(xiàn)腫瘤轉(zhuǎn)移。副瘤綜合征提示胸腺瘤可能，一些微小胸腺瘤也因此被篩選出來。

　　胸腺瘤確診需病理，細(xì)針穿刺活檢（fine-needleaspiration，F(xiàn)NA）腫瘤由于標(biāo)本少、診斷率低，已基本棄用，介入粗針活檢或經(jīng)縱隔鏡或胸腔鏡活檢腫瘤是當(dāng)前主流手段，相關(guān)報(bào)道確診率達(dá)60%-100%，偶有通過奧曲肽掃描（octreotidescanning）確診報(bào)道，但未能推廣。

　　需要強(qiáng)調(diào)的是，活檢術(shù)僅適用于一些晚期胸腺瘤已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或瘤體包繞大血管、氣管已失去切除機(jī)會(huì)（隨著手術(shù)技能的提高，胸腺瘤切除率逐漸提高，活檢術(shù)呈下降趨勢。

　　需要與胸腺瘤鑒別的是淋巴瘤、巨淋巴結(jié)增生癥（castle-man’sdisease）、畸胎瘤、胸廓內(nèi)甲狀腺腫、縱隔型肺癌等。淋巴瘤、巨淋巴結(jié)增生癥起源于淋巴結(jié)，可以位于其他縱隔分區(qū)或肺門。

　　CT顯示淋巴瘤密度均勻，增強(qiáng)描述顯示輕度強(qiáng)化，包繞血管生長，形如「半月」征，但不易壓迫血管，區(qū)別于侵襲性胸腺瘤?胸廓內(nèi)甲狀腺腫患者常可在頸部捫及腫大甲狀腺，CT見腫塊上極與頸部甲狀腺相連，密度不均，部分伴鈣化。縱隔型肺癌往往偏一側(cè)縱隔胸膜，形狀不規(guī)則，雖與縱隔關(guān)系密切，但起源于肺。

　　腫瘤分型與分期

　　WHO在1999年制訂胸腺瘤組織學(xué)分型，沿用至今A型胸腺瘤:髓質(zhì)型或梭形細(xì)胞胸腺瘤；B1型胸腺瘤：富含淋巴細(xì)胞胸腺瘤;B2型胸腺瘤:皮質(zhì)型胸腺瘤；B3型胸腺瘤：上皮塑或非典型或分化好的胸腺癌;AB型胸腺瘤：混合型胸腺瘤;C型胸腺瘤:胸腺癌。

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